Міастенія та міастенічні синдроми Підготував студент 14 б групи Мед. факультету № 1 Голубєв Д. М.
Міастенія – це авто імунний нервово м'язовий розлад, що клінічно характеризується патологічною слабкістю і стомлюваністю скелетних м'язів, пов'язаний з ушкодженням ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани поперечно смугастих м'язів специфічними комплементфіксуючими антитілами. Синоніми хвороби: астенічна офтальмоплегія, хвороба Ерба — Гольдфлама, бульбарний астенічний параліч.
Епідеміологія § Захворювання переважно починається у 15 40 років; § Частіше хворіють жінки; § Останніми роками наявна тенденція до зростання захворюваності; § Поширеність 5 10 випадків на 100 000 населення.
Етіологія Точно не визначена, сучасні уявлення про етіологію базуються на 3 кардинальних наукових відкриттях: зв_язок з тимомою (1899), клінічна картина отруєння кураре (1934), наявність антитіл до тимуса та скелетних м_язів (1960). Це класичне органоспецифічне антитілоіндуковане Т клітинно залежне аутоімунне захворювання. Буває вродженою (виникає мутація генів, що кодують білки, які відповідають за роботу нервово м_язових синапсів) та набутою. В синаптичній щілині ацетилхолінестераза зв_язана з колагеноподібним білком, дефект якого, внаслідок мутації гена, є однією з головних причин miastenia gravis.
Патогенез
В механізмі патологічної стомлюваності м'язів головного значення надають блокаді постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів нервово м'язових з'єднань аутоантитілами. Патогенез зумовлений блокуванням провідності на рівні міоневрального синапсу. Специфічні антиацетилхолінові антитіла знижують кількість ацетилхолінових рецепторів у нервово м'язових з'єднаннях. Крім того, постсинаптичні імпульси «спрощуються» , що призводить до припинення нейром'язової передачі. Повторна активація нервово м'язових з'єднань спричиняє нормальне вивільнення ацетилхоліну. Кількість ацетилхолінових рецепторів, які можуть активізувати м'язові волокна, прогресивно зменшується, що і призводить до міастенічної стомлюваності. Істотна роль належить патології зобної залози. Останнім часом доведено імунологічне значення селезінки, що відіграє певну роль у дозріванні й диференціації лімфоцитів та продукції специфічних антитіл.
Клініка розрізняють очну, бульбарну, генералізовану форми 1. Очні симптоми – птоз, окуломоторні порушення (м_язовий ністагмоїд), диплопія. 2. М_язові симптоми – мімічна слабкість, слабкість всіх чи певних груп скелетних м_язів, бульбарний синдром, дихальні розлади. 3. Можливий розвиток ускладнень у вигляді міастенічного кризу : різке погіршення стану, бульбарні розлади, утруднене дихання, порушення серцевої діяльності, тахікардія.
Діагностика § Стомлюваність м_язів, що не поєднується з больовим синдромом, розладами чутливості. § Порушення з боку окорухових м_язів, без порушення зіничного рефлексу. § Клінічні дані огляду, прозеринова проба, електроміографія, виявлення антитіл до рецепторів ацетилхоліну.
Електроміографія – це метод графічного запису біоелектричних м_язових потенціалів
Прозеринова проба Після введення 2 мл 0, 05% прозерину в/м чи 1 мл 0, 5% каліміну спостерігається майже повне зникнення симптомів через півгодини, а через 2 3 години симптоматика відновлюється.
Лікування 1. ГКС – метипред (500 мг щоденно, протягом 5 днів); преднізолон (1 2 мг на кг, раз на 2 дні). 2. Анаболічні препарати ретаболіл, по 50 мг в/м 1 раз на 3 5 7 10 15 20 25 30 днів. 3. Цитостатики. Азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат. 4. Препарати, що покращують обмін речовин у м_язах. 5. Променева терапія. 6. Тимектомія.
Міастенічні синдроми Це схожі по клініці стани, які відрізняються від неї своєрідністю порушення синаптичної передачі. Найчастіше трапляється міастенічний синдром Ламберта Ітона. Ефект від антихолінестеразних незначний, при ЕМГ наявний феномен впрацьовування.
Скачать презентацию Міастенія та міастенічні синдроми Підготував студент 14 б
Miasteniya_ta_miastenichni_sindromi.pptx