Миастения Миастения лат myasthenia gravis др -греч

Миастения

Миастения (лат. myasthenia gravis; др. -греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость» ) — аутоимунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Этиология Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Приобретенная является патология вилочковой железы при ее гиперплазии или разрастании опухолью.

Патогенез В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов).

Классификация По характеру a) Миастенические эпизоды b) Миастенические состояния c) Прогрессирующая d) Злакачественная По степени генерализации 1) Локальные a) Глазные b) Бульбарные c) Лицевые d) Краниальные e) Туловищные 2) Генирализованные 3) Без бульбарных нарушений 4) С нарушением дыхания

По тяжести a) Легкая b) Средняя c) Тяжелая Формы миастении a) Тяжелая псевдопаралитическая b) Синдром Ламберта-Итона c) Миастения врожденная d) Неонатальная миастения e) Ювенильная миастения

Клиническая картина Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р» , «Ш» , «С» . После отдыха эти явления проходят)

Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При миастении чувствительных нарушений не бывает.

Диагностика a) Клинический осмотр и выяснение истории болезни. b) Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декременттест c) Прозериновая проба d) Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин e) Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина f) Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину g) Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

Лечение I. Антихолиноэстеразные препараты II. Кортикостероиды III. Иммуносупрессоры IV. Препараты калия V. Тимэктомия VI. Плазмаферез