МГМСУ Кафедра внутренних болезней и ревматологии стоматологического

МГМСУ Кафедра внутренних болезней и ревматологии стоматологического факультета Лекция 9. Семиотика заболеваний системы крови Авторский коллектив: Р. И. СТРЮК, О. А. ОБУХОВА, А. В. МУРОМЦЕВ

Методы обследования больного Расспрос Жалобы • Неспецифические общие симптомы, обусловленные гипоксией: слабость, одышка, утомляемость, головокружение, обмороки, стенокардитические боли; похудание, потеря аппетита • Субфебрильная или фебрильная лихорадка, повышенная потливость; • Кожный зуд • Извращение вкуса и обоняния • Повышенная кровоточивость (спонтанные геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа, десен, желудочно- кишечного тракта) • Боли в костях и левом подреберье

Расспрос - Необходимо установить первые симптомы заболевания, изменения в анализах крови; - Уточнить: 1) профессиональные вредности (интоксикацию соединениями свинца, ртути, фосфора) 2) лучевые поражения (стихийные бедствия, зоны повышенной радиации, несоблюдение правил техники безопасности и т. д. ) 3) оперативные вмешательства на органах желудочно- кишечного тракта (резекции желудка или кишечника) 4) прием лекарственных средств (цитостатики, левомицетин, сульфаниламиды и проч. )

Осмотр • бледность кожи и видимых слизистых: • «алебастровая бледность» при ювенильном хлорозе • «восковидная» , желтоватая кожа при В-12 -дефицитной анемии; • легкая желтушность кожи при гемолитических анемиях. • «полнокровный» , вишнево-красный цвет кожи при эритремии • кровоизлияния на коже от мелкоточечных петехий до более крупных пурпур и экхимозов при геморрагическом синдроме NB! В отличие от телеангиоэктазий геморрагические пятна при надавливании не исчезают

Осмотр КОЖА - сухая, шелушащаяся, легко образуются трещины; • волосы тусклые, редкие • ногти тонкие, матовые, исчерченные, ложкообразные (койлонихии)

Осмотр полости рта • лаковый, гладкий язык с атрофированными сосочками (хантеровский глоссит) – при В-12 - дефицитной анемии • быстро прогрессирующие разрушение зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг шейки зубов (альвеолярная пиорея) – при железодефицитной анемии • некротически-язвенная ангина и стоматит – при острых лейкозах

Пальпация • Увеличение лимфоузлов на шее, над ключицами, в аксиллярных и паховых областях При лейкозах и лимфомах лимфоузлы всегда безболезненные, не спаиваются с окружающими тканями и не нагнаиваются, не образуют свищей (в отличие от туберкулеза), тестовато-эластичной консистенции • При лимфогранулематозе лимфоузлы плотные, спаяны между собой, образуют конгломераты (до 15 -20 см в диаметре)

Пальпация селезенки В норме селезенка не пальпируется. Доступна пальпации только увеличенная селезенка. Причины увеличения селезенки: - инфекционные заболевания (брюшной тиф, гепатит А (болезнь Боткина), малярия, сепсис и т. д. ) - цирроз печени, тромбоз селезеночной вены; - заболевания кроветворной системы (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы)

Перкуссия селезенки - метод В. П. Образцова, перкуссия тихая размеры селезенки в норме: длинник – 6 -8 см поперечник – 4 -6 см

Клинические проявления болезней системы крови В клинической практике чаще встречаются 3 основных гематологических синдрома: • синдром анемии • геморрагический синдром • миело- и лимфопролиферативный синдромы при гемобластозах

Синдром анемии Анемия – это клинико-гематологический синдром, характеризирующийся снижением количества эритроцитов и гемоглобина (Нв) в единице объема крови за счет их абсолютного уменьшения в организме. Различают 3 группы анемий: - вследствие кровопотерь (постгеморрагические) - вследствие нарушенного кровеобразования - вследствие повышенного кроворазрушения

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) 1) острая постгеморрагическая анемия; 2) хроническая постгеморрагическая анемия • кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагальных вен, опухоли, геморрой; • мено-метроррагии, эндометриоз, фибромиомы; • МКБ, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря, макро- и микрогематурия при гломерулонефритах; • носовые, легочные кровотечения; • потери крови при гемодиализе; • неконтролируемое донорство

Анемии вследствие нарушенного кровообразования 1) Железодефицитные 2) В-12 - (фолиево)-дефицитные анемии 3) Гипо- и апластические анемии, возникающие при воздействии на костный мозг экзогенных факторов (физических, химических, медикаментозных) или эндогенной аплазии костного мозга; 4) Метапластические анемии, развивающиеся вследствие метаплазии (вытеснении) костного мозга при лейкозах или метастазах рака в костный мозг.

Анемии повышенного кроворазрушения (гемолитические) 1) врожденные гемолитические анемии 2) приобретенные гемолитические анемии: врожденные аномалии развития эритроцитов, способствующие их усиленному гемолизу; экзогенные воздействия на эритроциты, ведущие к их усиленному распаду: гемолитическая болезнь новорожденных (при резус – конфликте плода и матери) токсические воздействия (ожоговая болезнь, отравление гемолитическими ядами) инфекция (грипп, малярия, сепсис и т. д. ) посттрансфузионные повреждения эритроцитов (гемотрансфузия группо- или резус-несовместимой крови) аутоимунные повреждения эритроцитов любая спленомегалия.

Железодефицитные анемии (ЖДА) – самые распространенные и составляют 80% всех анемий Основные причины ЖДА: - хронические кровопотери - недостаточное усвоение Fe (ахлоргидрия, резекция желудка, кишечника, синдром мальабсорбции) - повышенная потребность в железе (интенсивный рост, беременность, кормление грудью) - недостаточное поступление Fe с пищей (новорожденные и маленькие дети, вегетарианство)

Клиническая картина ЖДА - Жалобы: общая слабость, недомогание, извращение вкуса, сердцебиение, одышка. - При осмотре: кожа бледная, сухая, дряблая, волосы теряют блеск, становятся тусклыми, легко ломаются, истончаются, на ногтях – койлонихии. Слизистая ротовой полости – бледная атрофичная, атрофия сосочков языка, хейлит: - систолический шум «волчка» на верхушке сердца. - Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой, острой, соленой пище. В тяжелых случаях наблюдается извращение обоняния, вкуса: употребление в пищу мела, известки, сырых круп или льда. - Эти симптомы быстро купируются приемом препаратов железа.

Изменение лабораторных показателей при ЖДА Лабораторный Норма Изменение при ЖДА показатель мужч. - ≥ 130 г/л Гемоглобин (Нв) снижение (↓) женщ. - ≥ 120 г/л микроцитоз в сочетании Морфология нормоциты 68 % с анизоцитозом и эритроцитов пойкилоцитозом Цветной показатель 0, 86 -1, 05 снижение (↓) МСН 27 -31 пг снижение (↓) МСV 80 -100 фл снижение (↓) Ретикулоциты 2 -10 ‰ не изменены муж. – 13 -30 мкмоль/л Сывороточное Fe снижение (↓) жен. – 12 -25 мкмоль/л Окрашивание исчезновение пунктата костного наличие сидеробластов сидеробластов мозга на Fe

B-12 (фолиево)-дефицитные анемии (пернициозная, болезнь Аддисона – Бирмера) Основные причины: 1) недостаточное поступление витамина В-12 с пищей (вегетарианство) 2) дефицит внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина) при ахиллии, онкопатологии желудка или после резекций желудка. 3) нарушение всасывания витамина В-12 (глистная инвазия, энтериты, синдром мальабсорбции и т. д. ) 4) повышение потребность в витамине В-12 при беременности 5) тяжелые заболевания печени (циррозы, гепатит), при которых нарушается активация фолиевой кислоты в печени

Клиническая картина В-12 ДА - Жалобы на постепенно прогрессирующую слабость, одышку, жжение языка, кожные анестезии и парестезии, спастические парапарезы. - При осмотре: Бледность с желтоватым оттенком кожи и слизистых, одутловатость лица; болезненность при поколачивании по костям; «анемический» шум на верхушке сердца; расстройство координации. Слизистая оболочка полости рта атрофична, с изъявлениями по краям и на кончике языка. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий, сосочки атрофированы ( «полированный язык» - хантеровский глоссит); кариозное разрушение зубов Продолжение на сл. слайде →

Клиническая картина В-12 ЖДА Продолжение - Лабораторные данные. Ø гиперхромная анемия (цветовой показатель > 1, 05); большие эритроциты (макроциты), кольца Кебота, тельца Жолли (остатки ядер эритроцитов); мегалоциты, пойкилоцитоз. Ø нейтропения, тромбоцитопения. Ø ↑ (увеличение) билирубина за счет свободной фракции (до 2, 0 мг%) Ø костный мозг: эмбриональный тип кроветворения (преобладают мегалобласты) Лечение: диета с высоким содержанием витамина В-12, парэнтернальоное назначение витамина В-12.

Анемический синдром (резюме) 1) Для всех железодефицитных анемий характерны микроцитоз, гипохромия, снижение (↓) цветового показателя 2) Для всех В-12 -дефицитных анемий характерны макроцитоз, мегалоцитоз, гиперхромия, увеличение (↑) цветового показателя 3) анизоцитоз (эритроциты различного диаметра) отмечается при всех видах анемий 4) пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов) свидетельствует о тяжести анемий

Геморрагический синдром (ГС) Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными признаками: • геморрагиями на коже и слизистых оболочках, • кровотечениями (носовые, из десен, маточные) и кровоизлияниями во внутренние органы (головной мозг, сетчатка глаз, суставы) Основные причины ГС - тромбоцитопения - нарушение свертывания крови - повышение сосудистой проницаемости

Клинические проявления геморрагического синдрома Жалобы на геморрагические высыпания на коже стоп, голеней, бедер; появление синяков, подкожных или мышечных гематом; При васкулитах (болезни Шенлейн – Геноха) отмечаются артропатии, боли в животе, черный дегтеобразный стул (мелена). При тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) характерны кровотечения (носовые, маточные и т. д. ) Продолжение на сл. слайде →

Клинические проявления геморрагического синдрома. Продолжение При осмотре у больных ГС отмечается геморрагическая сыпь: • симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях) на фоне аллергических проявлений (зуд кожи, лихорадка, крапивница) при васкулитах • петехии, кровоизлияния, кровотечения – при тромбоцитопении

Лабораторные показатели ГС 1) ГС с нарушением тромбоцитарного звена гомеостаза: • тромбоцитопения • увеличение времени кровотечения • снижение протромбина, фибриногена 2) ГС при васкулитах: • умеренный лейкоцитоз, (↑) ускорение СОЭ, • отсутствуют расстройства свертывания крови и тромбоцитарного звена гомеостаза

Пролиферативные синдромы при гемобластозах Гемобластозы – заболевания, характеризующиеся опухолевым возрастанием в органах кроветворения патологически измененных клеток крови. Гемобластозы Лейкозы Гематосаркомы Острый лейкоз (миелобластный, • ретикулосаркома лимфобластный) • лимфосаркома Хронический лейкоз (миелоидный, • лимфогранулематоз и лимфоцитарный, эритремия, миеломная т. д. болезнь) • Опухолевые Первичные патологические изменения в разрастания вне костном мозге, раннее метастазирование костного мозга, опухолевых клеток в периферическую метастазирование кровь позднее

Клинические признаки лейкозов 1) пролиферативный синдром (увеличение лимфатических узлов, кожные инфильтраты, оссалгии) 2) анемический синдром 3) геморрагический синдром 4) снижение иммунологической резистентности (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в миндалинах, легких, почках) 5) изменения в анализах крови, характерные для определенного вида лейкоза

Особенности пролиферативных синдромов 1) Для миелопролиферативного синдрома (миелолейкоз) характерны: Ø силеномегалия, гепатомегалия Ø оссалгии Ø редкое увеличение лимфоузлов 2) Для лимфопролиферативного (лимфолейкоз) синдрома характерны: Ø увеличение лимфоузлов до конгломератов Ø отсутствие или незначительное увеличение селезенки и печени Ø частые поражения кожи (кожные инфильтраты, псориаз, опоясывающий лишай)

Острый миелобластный лейкоз • Увеличение лейкоцитов до 100· 109/л (возможны лейкопенические формы) • Наличие в крови бластных клеток • Уменьшение зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм • Анемия, тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз • Увеличение общего числа лейкоцитов • Присутствие в периферической крови всех переходных форм от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов • Анемия • Тромбоцитопения.

Хронический лимфолейкоз • Увеличение общего числа лейкоцитов (возможен лейкопенический вариант) • Увеличение клеток лимфоидного ряда за счет зрелых лимфоцитов • Тени Боткина - Гумпрехта • Анемия, тромбоцитопения.