Межклеточный органический матрикс соединительной ткани Коллаген и Эластин

Межклеточный органический матрикс соединительной ткани. Коллаген и Эластин.

Особенности химического строения соединительной ткани Соединительная ткань составляет примерно 50% от массы тела. Это связующее звено между всеми тканями организма. Различают 3 вида соединительной ткани: q Собственно соединительная ткань q Хрящевая соединительная ткань q Костная соединительная ткань Соединительная ткань может выполнять как самостоятельные функции, так и входить в качестве прослоек в другие ткани

Строение соединительной ткани (схема по А. И. Слуцкому).

Все разновидности соединительной ткани построены по общим принципам, которые заключаются в следующем: а) в соединительной ткани межклеточное вещество занимает больше места, чем клеточные элементы; б) для соединительной ткани характерно наличие своеобразных волокнистых (фибриллярных) структур: коллагеновых, эластических и ретикулиновых волокон, расположенных в окружении межклеточной субстанции; в)межклеточное вещество соединительной тк ани имеет очень сложный химический состав.

Химическая основа внеклеточного матрикса Главный компонент - белки Классификация по функциям: 1. Протеогликаны 2. Структурные белки(коллаген, эластин) 3. Адгезивные белки(семейства фибронектина и ламинина) Классификация по химическому составу: 1. Протеогликаны (≥ 95% углеводов) 2. Мукопротеины (10− 50% углеводов) 3. Гликопротеины (<10% углеводов)

Строение протеогликанов Углевод – глюкозаминогликаны (ГАГ) q COR- белок • Гиалуроновая кислота (глюкозамин + уроновая кислота)100 • Гепарин и гепарансульфаты • Хондроитин- и дерматансульфаты • Кератансульфаты q

Строение протеогликанов

Протеогликан: связь сердцевинного белка с олигосахаридом

Гликопротеины Углеводный компонент- это олигосахарид, состоящий из 10 -15 мономерных единиц. Этими мономерными единицами являются минорные моносахариды: манноза, рамноза, фукоза, арабиноза, ксилоза, сиаловые кислоты. Если в крови увеличивается концентрация сиаловых кислот- значит, идет распад межклеточного матрикса. Это бывает при воспалении.

Способ присоединения углевода к белку

Гликопротеины делятся на 2 группы: Растворимые(фибронектин) q Нерастворимые (ламинин) Фибронектин-молекулярная масса 440 к. Da. Состоит из 2 -ух полипептидных цепей, соединенных дисульфидным мостиком. Имеет центры связывания с протеогликанами, с волокнистыми структурами, гликолипидами клеточных мембран. Поэтому фибронектин называют «молекулярным клеем» Известно, что при опухолевых заболеваниях количество фибронектина снижается, что способствует метастазированию опухоли. q

Строение фибронектина

Ламинин Молекулярная масса 10000 к. Da. Образует «каркас» межклеточного матрикса. Содержит такие углеводные компоненты, как и гланглиозиды клеточных мембран, обладающие свойствами тканевых антигенов.

Мукопротеины (муцины, мукоиды) Содержат моносахариды: • галактозу • маннозу • гексозамины • нейраминовую и сиаловую кислоты Катаболизм компонентов основного матрикса Идет под действием гидролаз. Например, НЕЙРАМИНИДАЗА. При недостаточности ферментов катаболизма развивается заболевание –мукополисахаридоз.

Клиническая картина Диспропорции в размерах тела: • Короткая шея • удлиненное • маленький туловище рост • многочисленные • деформации скелета своеобразное выражение лица (гаргоилизм) • задержка умственного развития • гепатоспленомегалия • ослабление слуха до глухоты • помутнение роговицы

Структурная организация коллагена Последовательность аминокислот в коллагене -Gly-X-Y-Gly-X-YАминокислоты по длине полипептидной цепи расположены группами (триадами), сходными друг с другом по строению, состоящими из трех аминокислот. Каждая третья аминокислота в первичной структуре коллагена - это глицин (триада (или группа): (гли-X-Y)n, где X - любая аминокислота или оксипролин, Y любая аминокислота или оксипролин или оксилизин). Эти аминокислотные группы в полипептидной цепи многократно повторяются. Фибриллярная структура- суперспираль, состоящая из 3 альфа-цепей.

Синтез коллагена

Эластин. Структура десмозина.

Клеточные элементы соединительной ткани Тучная клетка Макрофаги

Фибробласты