МЕТОДЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Подготовила Раскатова

МЕТОДЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Подготовила: Раскатова Е. Н. , студентка группы П-438

МЕТОДЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ. Функциональная диагностика - раздел диагностики, содержанием которого являются объективная оценка, обнаружение отклонений и установление степени нарушений функции различных органов и физиологических систем организма на основе измерения физических, химических или иных объективных показателей их деятельности с помощью инструментальных или лабораторных методов исследования.

метод графической регистрации и последующего исследования электрических полей на поверхности тела, образующихся при работе сердца. Результатом исследования является получение электрокардиограммы — кривой, отражающей сердечный ритм, электрическую проводимость и состояние сердечной мышцы.

Регистрация и расшифровка ЭКГ. Регистрация ЭКГ выполняется при горизонтальном положении. На конечности и грудную клетку пациента накладываются электроды и производится запись кривой ЭКГ на движущуюся бумажную ленту или электронный носитель. Включает в себя запись стандартных и дополнительных отведений. Интерпретация результатов выполняется врачом.

ЭХО-КГ сердца или УЗИ сердца ультразвуковое исследование структуры сердца и сердечной деятельности. способно дать информацию о: о пороках сердца и источнике «шума» , размерах сердечной мышцы и толщине стенок сердца, толщине желудочков и предсердий, наличии рубцов на сердце из-за перенесённых инфарктов миокарда, состоянии клапанов сердца, наличии внутрисердечных тромбов, давлении крови в сердечных камерах.

Продолжительность эхокардиографии составляет 30 -40 минут.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценивать состояние легочного рисунка, размеры отдельных камер сердца и магистральных сосудов, положение и форму сердечной тени, состояние вилочковой железы, состояние позвоночника, имеющиеся изменения со стороны несердечных структур.

Рентгеновский снимок делается во фронтальной (переднезадней, прямой), боковой, передне-левой (II косое положение) и передне -правой (I косое положение) проекциях.

Врождённые пороки сердца Аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Этиология Первичные генетические факторы (хромосомные аномалии, мутации единичного гена) Тератогенные факторы внешней среды Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды.

Патогенез 3 фазы течения: q Первичной адаптации – стадия компенсаторной гиперфункции сердца: увеличение интенсивности функционирования структур миокарда и формированием его гипертрофии. q Относительная компенсация – относительная стабильность гемодинамики, в гипертрофированном миокарде – обменные и структурные нарушения, что приводит к сердечной недостаточности. q Декомпенсация – прогрессирующая ХСН, кардиосклеротические изменения, расстройства микроциркуляции.

Бледные : С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой и межжпредсердной перегородок, АВ -коммуникация). С обеднением малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии). С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты). Без существенного нарушения системной гемодинамики (аномалии положения дуги аорты). Синие : Классификация С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера). С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, болезнь Эпштейна).

РОКИ Е ПО ННЫ НИЕМ ЖДЁ ВРО АЩЕ ОБОГ ЦА С РУГА ЕРД С ГО К АЛО М ЕНИЯ БРАЩ ОВОО КР

Дефект межпредсердной перегородки это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым.

ГЕМОДИНАМИКА Сброс крови слева на право на уровне предсердий. Увеличивается кровоток через трёхстворчатый клапан и клапан легочной артерии гиперволемия в малом круге кровообращения, перегрузка и дилатация правого предсердия, затем правого желудочка. С возрастом темп прогрессирования гемодинамических нарушений увеличивается.

v Первичный – большой по размеру дефект, находящийся в нижней части перегородки.

Вторичный – полностью окружен ободком перегородочной ткани, и в нижнем отделе всегда имеется участок перегородки, в средней части перегородки.

Первичный ДМПП: • Проявляется в период новорожденности. • Выраженная сердечная недостаточность. • Быстро развивается лёгочная гипертензия. • Непосредственными причинами смерти являются тяжёлые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии.

Вторичный ДМПП § Клинические проявления по мере взросления ребёнка. В первом полугодии жизни - стойкая бледность, отставания в физическом развитии, недостаточном приросте массы тела. Склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно бронхитов, пневмоний. Отмечается склонность к головокружению, обморокам. Основная причина смерти больных с длительно существующим ДМПП - развитие сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца

Обследование. Физикальное: Пульсация правого желудочка, расширение границ сердца вправо, усиление и расщепление 2 тона на легочной артерии, над лёгочной артерией при её расширение – короткий мезодиастолический шум. ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенография: Усиление легочного рисунка, расширение ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца.

ЭХО-КС: Перерыв эхо-сигнала, свободные края дефекта в дистальном отделе от АВ клапана МПП, артериовенозный сброс крови в предсердия, увеличение правых отделов сердца

ЛЕЧЕНИЕ Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни. Оперативная коррекция в возрасте 5 -10 лет. С терминальной стадией заболевания, выраженной легочной гипертензией, венозно-артериальным сбросом крови хирургическое лечение противопоказано.

Дефект межжелудочковой перегородки Сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП

Гемодинамика Быстрый сброс крови слева на право сохраняется, пока на фоне гиперволемии в МКК легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение правого желудочка при возрастании сброса крови При формировании легочной гипертензии и легочного сосудистого сопротивления, превосходящем системное – право – левый сброс крови (комплекс Эйзенменгера).

Локализация дефекта В мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Маленький размер дефекта в межжелудочковой перегородке может никак не проявляться у ребенка. При более обширном размере дефекта синюшность кожи, особенно на губах и кончиках пальцев. Плохой аппетит, плохое общее развитие Одышка, быстрая утомляемость Отеки ног, стоп и живота Учащенное сердцебиение

ОБСЛЕДОВАНИЕ «Сердечный горб» расширение границ относительной сердечной тупости вправо, вверх и влево, смещение верхушечного толчка вниз и влево. Симптом «кошачьего мурлыкания» Систолический шум над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА

ЭХО-КС Перерыв эхосигнала

РЕНТГЕНОГРАФИЯ Усиление сосудистого рисунка, расширение ЛА, увеличение размеров сердца в поперечнике.

ЭКГ ЭОС отклонена влево, гипертрофия левых и правых отделов сердца, нарушение ритма и проводимости.

ЛЕЧЕНИЕ Дефекты межжелудочковой перегородки маленьких размеров могут зарастать сами по себе. При большем размере дефекта межжелудочковой перегородки хирургическая коррекция.

ИС ОК ОР КК ЕП М Ы НН НИЕМ ДЁ ОЖ ГАЩЕ ВР БО О

аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка, при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно.

ГЕМОДИНАМИКА Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, Образуется два разобщенных круга кровообращения. Открытое овальное окно, через которое происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом – в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т. к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

КЛИНИКА Часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии Одышка Снижение аппетита Плохая прибавка в весе Частые респираторные заболевания Отставание в физическом развитии Недостаточность кровообращения Легочная гипертензия

ОБСЛЕДОВАНИЕ Границы сердца расширены в поперечнике Акцент и расщепление 2 тона на ЛА шумы

ЭКГ ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца.

ЭХО-КС Аномальное расположение аорты и ЛА

ЛЕЧЕНИЕ Операция артериального переключения. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного. Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте. Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно. Операция на предсердиях. В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме.

КИ С ОРО ЕП ННЫ ЕМ МКК ЖДЁ ЕНИ ВРО ЕДН ОБ

ТЕТРАДА ФАЛЛО 1. 2. 3. 4. Стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях Высокий дефект МЖП Декстропозиция аорты (кровь в аорту поступает одновременно из обоих желудочков, правого и левого) Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Вследствие сужения на пути выхода крови из правого желудочка в легкие поступает только часть венозной крови, а часть ее из правого желудочка направляется в аорту через дефект межжелудочковой перегородки.

Ø постепенное КЛИНИКА развитие цианоза (к 3 мес - 1 году) Ø «барабанные палочки» и «часовые стекла» , уплощённая грудная клетка одышка по типу диспноэ в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. задержка физического и психомоторного развития.

Гипоксемические приступы v Возраст- 6 -24 месяца v Увеличение частоты и глубины дыхания v Усиление цианоза v Повышенная возбудимость вплоть до судорог v Потеря сознания v Приседают на корточки v Не более 30 минут

q Во II – III межреберьях слева от грудины систолическое дрожание q Эпигастральная пульсация q II тон – значительно ослаблен над лёгочной артерией q Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии q Шум ДМЖП – умеренный или не прослушивается

ЭКГ ЭОС отклонена вправо, гипертрофия правых отделов сердца, нарушение ритма

РЕНТГЕНОГРАФИЯ Сосудистый рисунок обеднён, тень сердца в форме «сапожка» с приподнятой верхушкой и выраженной талией

Рентгеноконтрастное исследование сердца

Высокий дефект МЖП, дилатация аорты. Допплер: аномальный кровоток через МЖП.

ЛЕЧЕНИЕ Паллиативная операция – детям раннего возраста. Легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка; инфундибулярная резекция по R. Brock, иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе. легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (правую подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии) артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок), аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией) аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена Через 2 -3 года после паллиативной или в 6 -7 лет – радикальная операция.

Неотложная терапия при гипоксемическом приступе Усаживают на корточки Кислород со скоростью 5 -8 л/мин Морфин 0, 1 – 0, 2 мг/кг Натрия бикарбонат 1 мэкв/кг, в/в При сохранении цианоза – пропранолол 0, 1 – 0, 2 мг/кг в 10 мл 20% глюкозы При судорогах – натрия оксибутират – 100150 мг/кг, в/в

С ЦА А РД УГ СЕ КР ОК ГО ОР ШО П Й ЛЬ НЫ БО ЁН ЕМ Д ИЯ ОЖ НЕНИ ЩЕН ВР Д РА БЕ ООБ О ОВ КР

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ это врождённое сужение аорты, степень которого может достигать полного перерыва. Чаще всего сужение аорты располагается в нисходящей части ее дуги, но возможны и другие локализации сужений – в области диафрагмы и в брюшной аорте. Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты - ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии

инфантильный - чуть выше отхождения открытого артериального протока взрослый - ниже отхождения открытого артериального протока

ГЕМОДИНАМИКА Формируются два режима кровообращения: выше и ниже места сужения аорты. Выше места сужения из-за нарушения нормального оттока крови в нисходящую аорту возникает повышение давления в сосудах, несущих кровь к голове, рукам, плечевому поясу. Величина артериального давления, измеряемого на руках, достигает 200 мм рт. ст. и выше. Ниже места сужения, т. е. в нисходящей аорте – в её грудном, брюшном отделах, в сосудах нижней половины тела, ног – отмечается сниженный кровоток. Чтобы компенсировать недостаток крови, поступающей в нижнюю половину тела, в организме пациента развиваются КОЛЛАТЕРАЛЬНЫЕ сосуды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА При «инфантильном» типе нарастает гипотрофия отставание в физическом развитии. С первых недель жизни дети беспокойны, вяло сосут, быстро утомляются, бледны. Цианоз не очень выражен резко выраженная одышка. Смертность на 1 -м году жизни достигает 35%, а средняя продолжительность жизни составляет 2 года

При «взрослом» типе повышенная утомляемость, раздражительность, носовые кровотечения, излишне развиты мышцы плечевого пояса, груди, быстрая утомляемость ног при умеренной и небольшой физической нагрузке, боли в области сердца, нарушения ритма Продолжительность жизни при КА в среднем составляет 35 лет. Больные погибают от осложнений порока. В раннем детском возрасте это сердечная недостаточность, пневмонии, у взрослых причинами смерти являются инсульты, разрывы аорты, инфекционный эндокардит.

ОБСЛЕДОВАНИЕ Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Артериальное давление на ногах значительно ниже, чем на руках, Выявляют акцент II тона над аортой. систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями.

ЭХО-КС При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Увеличение левых отделов сердца. При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Выбухание сосудистого пучка по правому контуру за счёт расширения восходящей аорты.

ЭКГ ЭОС отклонена влево, изолированная гипертрофия ЛЖ, высокие зубцы Т в левых грудных отведениях.

ЛЕЧЕНИЕ Основным методом - хирургическая операция: иссечение суженного участка аорты с последующим сшиванием концов сосуда иссечение суженного участка аорты и замещение образовавшегося дефекта трансплантатом обходное шунтирование сосудистым протезом При инфантильном типе – экстренное хирургическое лечение Наиболее благоприятным возрастом для операции является 3 -5 лет.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ