МЕТАБОЛИЗМ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ Глюкоза Кровь Реакция 1 Клетка Глюкозо-6 -фосфат Гликоген Аминокислоты Пентозы Другие моносахариды Нуклеотиды Глицерол Пируват Ацетил-Ко. А Реакция 1 Жиры Жирные кислоты СО 2, Н 2 О, энергия Глюкокиназа (печень, поджелудочная железа, ГЛЮТ-2) - Km= 10 ммоль/л; глюкозо-6 Р ее активность не ингибирует. Гексокиназа - Km<0, 1 ммоль/л, ингибиторы: глюкозо-6 Р и высокое отношение АТФ/АДФ. Глюкозо-6 -фосфатаза есть только в клетках печени, почек и эпителия кишечника.
Структура гликогена 1 - α-1, 4 -гликозидная связь; 2 - α-1, 6 -гликозидная связь; 3 – нередуцирующие концевые мономеры; 4 - редуцирующий концевой мономер. Молек. масса >107 Д. α-1, 6 -гликозидная связь α-1, 4 -гликозидная связь
Синтез гликогена Содержание гликогена в печени изменяется в зависимости от ритма питания. Синтез идет через 1 -2 ч после приема углеводной пищи. Реакция 2 фосфоглюкомутаза Глюкозо-6 -фосфат Глюкозо-1 -фосфат Реакция 3 Глюкозо-1 -фосфат Уридиндифосфатглюкоза (УДФ-глюкоза) УДФ-глюкопирофосфорилаза Реакция 4 Синтез гликогена. Катализирует гликогенсинтаза (глюкозилтрансфераза), присоединяет остатки глюкозы к нередуцирующему концу праймера (затравки). Реакция 5 Образование разветвленной структуры. Катализирует амило-1, 4→ 1, 6 -глюкозилтрансфераза – фермент Ветвления. Переносит концевой блок из 6 -7 остатков глюкозы и присоединяет его 1, 6 -гликозидной связью к внутреннему остатку глюкозы. На включение 1 остатка глюкозы затрачивается 1 молекула АТФ и 1 УТФ.
Регуляция активности гликогенсинтазы Гликогенсинтаза активная Гликогенсинтаза неактивная Регуляция активности гликогенфосфорилазы Гликогенфосфорилаза В (неактивная) Гликогенфосфорилаза А (активная) Регуляция активности киназы фосфорилазы Киназа фосфорилазы активируется ПКА после повышения конц-ии ц. АМФ и инактивируется фосфопротеинфосфатазой, активируемой инсулином. Нефосфорилированная киназа фосфорилазы активируется ионами кальция.
Гликогеновые болезни 1. Гликогенозы - заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Проявляются необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени или мышцах, почках, лёгких и других органах. Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Симптом - гипогликемия в постабсорбтивный период. Болезнь Гирке (тип I). Причина - наследственный дефект глюкозо-6 -фосфатазы. Симптомы - гипогликемия, гипертриацилглицеролемия, гиперурикемия. Мышечные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для обеспечения глюкозой мышц. Симптомы - боли в мышцах, судороги при физической нагрузке (даже умеренной). Накопление в мышцах гликогена нормальной структуры. 2. Агликогеноз - заболевание, возникающее в результате дефекта гликогенсинтазы. В печени и других тканях больных наблюдают очень низкое содержание гликогена. Это проявляется резко выраженной гипогликемией в постабсорбтивном периоде.
Скачать презентацию МЕТАБОЛИЗМ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ Глюкоза Кровь Реакция 1
Метаболизм гликогена.ppt