Скачать презентацию Метаболизм гема -Синтез гема — распад гема — Скачать презентацию Метаболизм гема -Синтез гема — распад гема —

Heme metabolism 1.ppt

  • Количество слайдов: 34

Метаболизм гема -Синтез гема - распад гема - регуляция метаболизма - нарушения метаболизма гема Метаболизм гема -Синтез гема - распад гема - регуляция метаболизма - нарушения метаболизма гема - обмен железа

СТРУКТУРА ГЕМА СТРУКТУРА ГЕМА

Гем = протопорфирин + Fe 2+ Гем = протопорфирин + Fe 2+

Протопорфирин состоит из 4 пиррольных колец, соединенных метеновыми мостиками Пиррол – пятичленный гетероцикл с Протопорфирин состоит из 4 пиррольных колец, соединенных метеновыми мостиками Пиррол – пятичленный гетероцикл с гетероатомом азота

Расположены симметрично относительно зеленой оси Структура гема Чередование метильной и винильной групп Расположены симметрично относительно зеленой оси Структура гема Чередование метильной и винильной групп

СИНТЕЗ ГЕМА СИНТЕЗ ГЕМА

Синтез гема: аналогии с синтезом холестерина Обе молекулы синтезируются из простых предшественников: Холестерин – Синтез гема: аналогии с синтезом холестерина Обе молекулы синтезируются из простых предшественников: Холестерин – из ацетата Гем – из глицина и сукцинил-Ко. А

Синтез холестерина Синтез холестерина

Исходное соединение для синтеза гема (δ-аминолевулиновая кислота) получается из глицина и сукцинил-Ко. А Реакция Исходное соединение для синтеза гема (δ-аминолевулиновая кислота) получается из глицина и сукцинил-Ко. А Реакция протекает в митохондриях

Синтез гема Происходят в митохондрии Синтез гема Происходят в митохондрии

РАСПАД ГЕМА РАСПАД ГЕМА

Продукт распада гема: билирубин Продукт распада гема: билирубин

Дальнейшие превращения билирубина Дальнейшие превращения билирубина

Билирубинглюкуронид конъюгированный билирубин Билирубинглюкуронид конъюгированный билирубин

РЕГУЛЯЦИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЕМА РЕГУЛЯЦИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЕМА

Сукцинил-Ко. А глицин аминолевулинатсинтаза δ-аминолевулиновая кислота аминолевулинатдегидр атаза порфобилиноген Гем гемоглобин + Трансляция цепей Сукцинил-Ко. А глицин аминолевулинатсинтаза δ-аминолевулиновая кислота аминолевулинатдегидр атаза порфобилиноген Гем гемоглобин + Трансляция цепей гемоглобина и н г и б и р о в а н и е

Еще один способ регуляции: концентрация железа Больше железа ↓ Больше аминолевулинатсинтазы ↓ Больше гема Еще один способ регуляции: концентрация железа Больше железа ↓ Больше аминолевулинатсинтазы ↓ Больше гема Меньше железа ↓ Меньше аминолевулинатсинтазы ↓ Меньше гема

Регуляция синтеза δ-аминолевулинатсинтазы: активация синтеза при повышении концентрации железа Регуляция синтеза δ-аминолевулинатсинтазы: активация синтеза при повышении концентрации железа

Регуляция синтеза δ-аминолевулинатсинтазы: ингибирование синтеза при снижении концентрации железа Регуляция синтеза δ-аминолевулинатсинтазы: ингибирование синтеза при снижении концентрации железа

НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЕМА НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЕМА

Нарушения синтеза гема и симптомы Нарушения синтеза гема и симптомы

ЖЕЛТУХА ЖЕЛТУХА

Гемолитическая желтуха Гемолитическая желтуха

Печеночно-клеточная желтуха Печеночно-клеточная желтуха

Обтурационная желтуха Обтурационная желтуха

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ОБМЕН ЖЕЛЕЗА

Железо в организме Железо в организме

Регуляция экспрессии апоферритина: остановка экспрессии при снижении концентрации железа Регуляция экспрессии апоферритина: остановка экспрессии при снижении концентрации железа

Регуляция экспрессии апоферритина: активация при повышении концентрации железа Регуляция экспрессии апоферритина: активация при повышении концентрации железа

Регуляция синтеза рецептора трансферрина: остановка при повышении концентрации железа Регуляция синтеза рецептора трансферрина: остановка при повышении концентрации железа

Регуляция синтеза рецептора трансферрина: активация при снижении концентрации железа Регуляция синтеза рецептора трансферрина: активация при снижении концентрации железа