Метаболизм гема -Синтез гема — распад гема —

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

РЕГИСТРАЦИЯ

Метаболизм гема -Синтез гема - распад гема - регуляция метаболизма - нарушения метаболизма гема - обмен железа

СТРУКТУРА ГЕМА

Гем = протопорфирин + Fe 2+

Протопорфирин состоит из 4 пиррольных колец, соединенных метеновыми мостиками Пиррол – пятичленный гетероцикл с гетероатомом азота

Расположены симметрично относительно зеленой оси Структура гема Чередование метильной и винильной групп

СИНТЕЗ ГЕМА

Синтез гема: аналогии с синтезом холестерина Обе молекулы синтезируются из простых предшественников: Холестерин – из ацетата Гем – из глицина и сукцинил-Ко. А

Синтез холестерина

Исходное соединение для синтеза гема (δ-аминолевулиновая кислота) получается из глицина и сукцинил-Ко. А Реакция протекает в митохондриях

Синтез гема Происходят в митохондрии

РАСПАД ГЕМА

Продукт распада гема: билирубин

Дальнейшие превращения билирубина

Билирубинглюкуронид конъюгированный билирубин

РЕГУЛЯЦИЯ МЕТАБОЛИЗМА ГЕМА

Сукцинил-Ко. А глицин аминолевулинатсинтаза δ-аминолевулиновая кислота аминолевулинатдегидр атаза порфобилиноген Гем гемоглобин + Трансляция цепей гемоглобина и н г и б и р о в а н и е

Еще один способ регуляции: концентрация железа Больше железа ↓ Больше аминолевулинатсинтазы ↓ Больше гема Меньше железа ↓ Меньше аминолевулинатсинтазы ↓ Меньше гема