МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Витамин В 12 – дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия
n Мегалобластные анемии-группа заболеваний, характеризующихся появлением в красном костном мозге мегалобластов-клеток красного ряда больших размеров с измененной структурой ядра, которые прослеживаются на всех стадиях дифференцировки эритроидных предшественников. Появление мегалобластов связано с нарушением синтеза ДНК и замедлением созревания клеток. Образование РНК не нарушается, поэтому за увеличившийся промежуток между делениями клеток происходит избыточный синтез и накопление Нв и увеличение размеров цитоплазмы.
n Витамин В 12 -дефицитная анемиягруппа заболеваний, связанных с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма. Макроцитарная, гиперхромная Суточная потребность В 12 -4 мкг/сут. Частота возрастает с возрастом: 0, 1% у молодых, 1% у пожилых, после 75 лет -4%
n - - Этиология недостаток поступления в организм В 12 вследствие нарушения выработки внутреннего фактора Касла (атрофический гастрит, алкоголизм) образование а/т к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору (пернициозная анемия, сахарный диабет, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона, микседема и др. ) прекращение поступления В 12 с пищейвегетарианство (содержится в пище, богатой белком - мясе, яйцах, молоке, сыре, бобовых, особенно много в печени, почках) нарушение всасывания В 12 в кишечникехронический энтерит, целиакия, тропическая спру, резекции конкурентное потребление паразитами (широкий лентец) и микрофлорой (дивертикулез кишечника, дисбактериоз)
n - - - Клиническая картина: поражение системы кроветворения- трехростковая цитопения, изменение формы и структуры клетокмакроциты и мегалоциты, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная пунктация эритроцитов поражение нервной системы- периферическая полиневропатия: ватность в ногах, ощущение холода, ползающих мурашек, онемение конечностей, нарушение чувствительности «фуникулярный миелоз» ; редко-парезы, параличи, нарушение функции тазовых органов, обоняния, вкуса, атрофия мышц, психические расстройства (бред, галлюцинации, судорожные припадки) поражение пищеварительной системыболезненность языка, атрофия его сосочков ( «малиновый язык» ), снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, увеличение печени и селезенки, повышение билирубина (непрямой)
Диагностика: Никакая другая анемия не дает так мало жалоб! (Нв до 20 г/л!) - осмотр: пергаментный цвет кожи с субиктеричностью (лимонно-желтый оттенок), участки гипо- и гиперпигментации, напоминающие витилиго, редко-геморрагический синдром петехиального типа - анамнез, клиника - лабораторно: глубокая анемия, ЦП>1, МСV и МСН > нормы, снижение лейкоцитов, гиперсегментация ядер нейтрофилов, снижение тромбоцитов (около 100 тыс. ), морфологически-макроциты! n
Лечение Благодарная задача! Цианокобаламин 200 -500 мкг 1 раз в день подкожно в течение 4 -6 недель Через 8 -10 дней - ретикулоцитарный криз, нормализация состава крови через 1, 5 -2 мес. Профилактика рецидива: 1 раз в неделю- 2 -3 мес. , полгода- 2 раза в месяц. Затем 1 -2 курса лечения в год (по 5 -6 инъекций на курс) пожизненно!!! n
n n Фолиеводефицитная анемия- редкая мегалобластная анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты или нарушения ее утилизации в процессе эритропоэза. Суточная потребность: у детей- 25 -100 мкг у взрослых- 200 мкг Источники: зеленые овощи, фрукты, печень, сухие дрожжи, всасывается в тонком кишечнике, транспортируется в печень(1/3 общего количества)
n 1. 2. 3. 4. Причины: Недостаточное поступление фолатов в организм: Малое количество в рационе (мало сырых овощей и фруктов, полное парентеральное питание) Нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, резекции тонкого кишечника, приеме некоторых препаратов (барбитураты, фенитоин, циклосерин, оральные контрацептивы) Конкурентное потребление микрофлорой кишечника при синдроме слепой кишки или глистной инвазии
2. Нарушение утилизации: - Гемолиз - Гемобластозы и др. онкологические заболевания - Прием антагонистов фолиевой кислотыметотрексата, триамтерена, триметоприма, противосудорожных пр-тов - Врожденная либо приобретенная ферментативная недотаточность, цирроз печени - Алкоголизм!(20 -40 % алкоголиков) - Недостаточность витамина В 12 - Цинга
3. Повышенная потребность: - Беременность (в 1, 5 -2 раза) - Грудной возраст - Повышенный метаболизм - Некоторые злокачественные опухоли - Резкое усиление кроветворения (например, при лечении ЖДА или В 12 -дефицита) - Удаление фолиевой кислоты при гемодиализе
n - - - Клиническая картина: Анемический синдром Отсутствие неврологической симптоматики (кроме алкоголизма) Трехростковая цитопения, гиперхромия, макроцитоз Уровень фолатов в сыворотке (в России не используется)
Лечение: Внутрь 5 -15 мг/сут. Ретикулоцитарный криз через 1, 5 -2 недели Возможно проведение профилактических курсов (у беременных, детей) !!! При неясной мегалобластной анемии и отсутствии достаточной информации лечение надо начинать с назначения витамина В 12 n
Скачать презентацию МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Витамин В 12 дефицитная анемия
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ.ppt