Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік М. Оспанов атындағы Медицина Университеті медицина университеті. Кафедра: Балалар аурулары Мамандығы: Жалпы тәжірибелік дәрігер ИНТЕРННІҢ туа пайда Тақырыбы: Балалардағы ӨЗІНДІК болған жүрек ЖҰМЫСЫ ақаулары Тақырыбы: Балалардағы туа біткен жүрек ақауы. Әр жастағы балаларда клиникалық ағым ерекшелігі. Ажырату диагностикасы. Тиімді фармакотерапияның Орындаған: Қасым. Жүрек ақауын хирургиялық реттеуге негізгі принциптері. Жанболат көрсетпелер. Алдын алу, динамикалы диспансерлік Курс: 7 мониторингтің принциптері. Топ: 730 ЖТД Орындаған: Орасханова А. М. Қабылдаған: Молдажарова Н. Е Тексерген: Молдажарова Н. Е. Тобы: 732 Ақтөбе 2017
Жоспары: n n n Жүректің туа ақаулары туралы түсінік. Анықтмасы. Ақаулардың даму механизмі. Клапанды аппаратының жетіспеушілігінен • Жүректің туа пайда болған ақаулары және тарылуынан дамыған ақауларының туралы түсінік. Анықтмасы. морфологиялық сипаттамасы. • МКБ-10 бойынша коды • Жүрек. Клиникалық классификациясы қуыстарының және артериялық • Диагностикалық тексеру шаралары өзектің бөлінуі бұзылыстарының • Дифференциалды диагностика • Емдеу тактикасы морфологиялық сипаттамасы. • Профилактикасы Жүректің қосарланған ақауларының морфологиялық сипаттамасы. Жоспары:
Жүрек ақаулары – жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуы.
ЖҮРЕКТІҢ ТУА ПАЙДА БОЛҒАН АҚАУЛАРЫ ОЖЖ МЕН ҚИМЫЛҚОЗҒАЛЫС АППАРАТЫНЫҢ АҚАУЛАРЫНАН КЕЙІНГІ 3 ОРЫНДЫ АЛАДЫ. МКБ-10 БОЙЫНША КОДЫ Q 20
Туа пайда болған ақаулардың классификациясы: Жүректің оң жағы мен сол жағының байланысы болуына және қанның қарама қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады: Ақ типті ақаулар-бұл ақау кезінде қан солдан оңға өтеді. Оған: - жүрекше аралық перденің дефекті - қарынша аралық перденің дефекті - ашық артериалды өзек Көк типті ақаулар-бұл ақау кезінде қан оңнан солға өтеді. Оған: - магистралды артериялардың транспозициясы - Фалло тетрадасы Қанның араласуынсыз ақау. Оған: - қолқа стенозы - қолқа коарктациясы - өкпе артериясының стенозы
Жүректің туа пайда болған ақаулары v. Сонымен қатар осы аталған топтардың v Қарынша аралық қабырғаның дефекті (30%) Фалло тетрадасы (10%) v. Жүрекше аралығ қабырғаның дефекті (8%) v. Ашық артериалді өзек (8%) v. Аортаның каорктациясы (6%) v. Магистралді артериялардың транспозициясы (5%) үшеуіне де кірмейтін жүрек ақаулары бар: туа пайда болған жүрек ұаұапашаларының vжеткіліксіздігі, үшжармалы қақпақшаның даму ақауы(Эбштейн)
v Қарынша аралық перде ақауы – ең жиі кездесетін жүректің туа пайда болған ақауы (30% құрайды) v сексен пайызында жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады. v Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін. v Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады v Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы). v Клиникасы: көбіне бала қалыпты дене салмағымен туылады. Кейін алиментарлы фактор, гемодинамиканың бұзылысына байланысты салмақ қосуы нашарлайды. Балада шеткі цианоз, тершендік, қосымша бұлшық еттердің қатысуымен жүретін тахипноэ типіндегі ентікпе болады. v Диагностикасы: Визуалды журек бүкірі (Девис кеудесі), 3 -4 қабырға аралықтын сол жағында систолалық діріланықталады. Бауыр мен талағы ұлғаймаған. Аускультативті систолалық шу естіледі. v ЭКГ: жүректің электрлік осінің оңға ығысуы, оң жақ қарынша гипертрофиясы анықталады. v Рентгенограмма: жүрек көлемі ұлғайған.
Қарынша аралық перденің дефекті
Жүрек ақаулары – жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін Емі: оның құрылысының бұзылуы. ØКонсервативті: диуретиктер мен жүрек гликозидтері. Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖА) және ØОперативті: 1 жасқа дейінгі жүре пайда болған (ЖЖБ). көрсеткіштері өкпе гипертензиясы мен физикалық Ақаулардың даму механизмі: дамудан қалыс қалса. 1 кейін өкпелік және жүйелік қан ТЖА – гендік мутациялар, хромосомды ағысының қатынасы 2: 1 болса. аберрациялар. Оперативті емнің ең актуальды әдісі окклюдер ЖЖА – ревматизм, атеросклероз, Amplatzer 7 мерез, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.
v Жүрекше аралық перде ақауы-10% құрайды. Туа пайда болған ақаулардың v Екіншілік немесе жоғары ақау: овальді тесіктің орнында және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын клиникалық жіктелуі: жерінде орналасады; v біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық Жүректің оң жағы мен сол жағының перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі. байланысы болуына және қанның қарама v әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады. v Көбіне қыз балаларда кездеседі. қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек v Клиникасы: бастапқыда бала қалыпты өмір салтын ақауларының үш түрін ажыратады: жүргізеді, типті спортпен айналысады, жасы ұлғая келе физикалық күштеме әсерінен ентікпе пайда болады. Қанның солдан оңға өтуі (ақ ақаулар) Физикалық дамудан қалыс қалады, тахикардия, қайталамалы бронхиттер, бауыры ұлғаяды. Цианоз - жүрекше аралық перденің дефекті болмайды. Диагностикасы: Визуалды кардиомегалия фонында жүрек - қарынша аралық перденің дефекті бүкірі анықталады. Систолалық діріл сирек кездеседі. Қанның оңнан солға өтуі Перкуторлы жүректің салыстырмалы тұйықтығы екі жаққа да ығысады. Аускультативті 2 -3 қабырға аралықта Қанның араласуынсыз ақау (аортаның сол жағынан систолалық шу, өкпе артериясында 2 тон акценті естіледі. каорктациясы)
Жүрекше аралық перденің дефекті
Кейбір ақаулар бала туыла салып көрінеді ал ЭКГ: Жүректің электрлік осі +90. . +120 оңға қарайығысуы, Гис кейбірі балалық шақта, ал кейбір өмір бойы будасының оң жақ аяқшасының толық емес блокадасы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде байқалады. Рентгенограмма: оң жақ қарыншаның ұлғаюы. көрінеді. Оларға: Емі: • Кіші қан айналым шеңберінің гиперволемиясын азайту Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі • Жүректің сол жақ бөлігі арқылы антеградты ағысты ұлғайту пайызда кездеседі, гемодинамикалық • Диуретик, жүрек гликозидтер өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді • Оперативті емге көрсеткіштер: • Жүрек жеткіліксіздігінің күшеюі жылдамдатады, қартайған кезде аорта • Физикалық дамудың қалысы стенозының негізгі себебі болады. • Қайталамалы пневмония • Өкпелік және жүйелік қан айналыс қатынасының 2: 1 болуы. Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.
Туылғаннан ерте көгерумен Ашық артериалды өзек- ұрықтың қалыпты қан айналымын білінетін ақаулар: кіші айналымнан өкпеге бармай қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан үлкен қан айналымына түсе алады. Нәресте туылғанда өзек v жабылады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан v өкпе өзегіне өтуі байқалады, өкпелік гипертензияның дамуына әкеледі. Көбіне қыз балаларда кездеседі. Клиникасы: тахипноэ, ентікпе. Диагностикасы: Визуалды журек ұшындағы систолалық діріл. Перкуторлы журектің салыстырмалы тұйықтығы солға ығысқан. Аускультативті 2 қабырға аралықта систола-диастолалық шу (машина шуы), 2 тон кушеюі естіледі. v ЭКГ: сол жақ кеуде тіркемесінде теріс мәнді Т тісшесі. Рентгенограмма: өкпе суреті ұлғайған, жүректің сол бөлігі ұлғайған, оң жақ қарынша гипертрофиясы. Емі: нәрестенің алғашқы 14 күнінен бастап индометацинді 0, 1 мг/кг 3 -4 рет беру. Көрсеткіш болса оперативті емге жүгіну. Фалло тетрадасы (жиі кездеседі) Магистральді артериялардың транспозициясы (қолқаның оң қарыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы) Жалпы артериалді өзек (қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да алады)
Артериялық өзектің бітпеуі
Фалло тетрадасының анатомиялық компанентері қарынша аралық дефекті қолқаның оңға ығысуы (дефектің үстінде орналасады) өкпе сабауының стенозы оң қарыншаның гипертрофиясы Фалло пентадасы: жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық перденің дефектісі. Клиникасы: 0 -6 айға дейін әлсіз цианоз. 6 -24 айға дейін мазасыз, ентікпе, цианоз, апноэ, естен тану, мәжбүрлі қалып(тізесін құшақтап отыру). Ересектеу кезінде цианоз, ұстама аз, ентікпе мен тахикардия аз, полицитемия. Ø Гипоксиялық ұстамалар немесе ентікпе көгерулі ұстамалар (естен тануы мүмкін). Дене бітімінің дамуы артта қалады Тез шаршағыштық “Барабан таяқшалары” тәрізді саусақтар Диагностикасы: визуалды парастерналды аймақта систолалық діріл. Перкуторлы: жүректің салыстырмалы тұйықтығы ұлғаймаған. Аускультативті дөрекі систолалық шу, өкпе артериясының 2 тоны әлсіреген. Бауыр мен талағы ұлғаймаған. Ісіктер жоқ. vҮш жармалы қақпақшаның атрезиясы (әдетте жүрекше аралық переденің дефектімен жүреді) vөкпе веналарының толық аномальді дренажы (оттегімен қаныққан сол қарыншаға емес қайтадан оң қарыншаға құяды)
Фалло тетрадасы
§ЭКГ: жүректің электрлік осі +100. . +180 оңға ығысқан, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, толық не жартылай Гис будасының оң жақ аяқшаларының блокадасы байқалады. Рентгенограмма: өкпе суреті кедейленген, жүрек формасы «ағаш башмачок» секілді. Емі: гипоксиялық ұстамаларға қарсы Ургентті терапия оксигенотерапия промедол мен никетамид б. е Оперативті емде 1. паллиативті операция артерия аралық анастомоз салу, ұстама консервативті басылмаған жағдайда 2. Радикалды операция 6 ай-3 жасқа дейін.
Магистралды артериялардың транпозициясы- 12 -20 % кездеседі. Көбіне ұл баларда. Бұл ақау кезінде баланың алғашғы айларында қолқа оқ қарыншадан, өкпе артериясы сол қарыншадан басталады. Сол себепті қолқа венозды қанды үлкен қан айналым шеңберіне, ал артериалды қан кіші қан айналым шеңберіне құйылады. Клиникасы: туылған кезде ентікпе, диффузды цианоз және қайталамалы пневмония байқалады. Диагностикасы: визуалды систолалық діріл, кардиомегалия нәтижесінде жүрек бүкірі көрініс береді. ЭКГ: жүректің электрлік осі оңға қарай ығысқан, оң қарынша гипертрофиясы мен сол қарынша шамасыздығы анықталады. Рентгенограмма: өкпе суреті қалыпты не кедейленген болады. Жүрек формасы қырынан жатқан жұмыртқаны еске түсіреді. Емі: консервативті Е тобындағы простогландинмен инфузия, жабық баллоиды атриосептотомия (Рашкинд процедурасы). Оперативті емге көрсеткіш айқын гипоксемия.
Магистральді қан тамырларының транспозициясы
Ø Ø Ø Қолқа каорктациясы- туа пайда болған тамырдың белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады: Балалық типі: қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі. Үлкендер типі: артериалды өзек жабылады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді. Клиникасы: дене бітімінің жоғарғы бөлігі жақсы дамыған, АҚҚ қолында жоғары, ал аяғында төмен, сан артериясында пульс анықталмайды, АГ белгілері бас ауру, мұрыннан қан кету көрінеді, салмақты аз қосады, аппетиті нашар. Диагностикасы: визуалды жүрек аймағы өзгеріссіз. Перкуторлы
Ø Жүректің салыстырмалы тұйықтығы ұлғаймаған. Аускультативті жүрек ұшында систолалық шу естіледі, әсіресе жауырын аралығындағы 2 кеуде омыртқасы тұсында. Ø ЭКГ: сол жақ қарыншаның шамасыздығы, жүрек электрлік осінің солқа қарай ығысуы байқалады. Ø Рентгенограмма: қабырғалардың төменгі қырларының узурациясы, жүрек формасы овоидты. Ø Емі: Оперативті ем аортаның тарылған аймағына резекция жасау немесе осы аймақты синтетикалық байламмен жабу.
Қолқаның коарктациясы
Жалпы артериялық өзек
Туа пайда болған ақаулардың клиникасы: Қолқа стенозы- қақапашаның тарылуы. Сол жақ қарынша гипертрофиясы мен оның қуысыеың кішірейуі. Клиникасы: жүректің ангинозды ауырсынуы, ентікпе, естен тану. Диагностика: визуалды журек бүкірі анықталмайды, оң жақынан 2 қабырға аралықта, сол жағынан 3 -4 қабырға аралықта систолалық діріл бар. Перкуторлы жүректің салыстырмалы тұйықтығы ұлғаймаған. Аускультацияда жоғары аталып өткен нүктелерде систолалық шу естіледі. ЭКГ: сол жақ қарынша шамасыздығы, оның миокардының субэндокардиалды ишемиясы көрінеді. Рентгенограмма: аорталды стеноз көрінісі. Емі: Оперативті емге көрсеткіш: синкопалды жағдай. Паллиативті операция Вальвулотомия трансаорталды аймақ арқылы. Жүрек жетіспеушілігі: патологиялық өзгерген жүрек қалыпты жұмыс атқара алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі есе көп болады. Созылмалы ишемия: қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді. Эндокардит жиі кездеседі Тромбоздар жиі дамиды
Жүрек қан тамыр жүйесінің анатомияфизиологиялық сипаттамасы
профилактика v v Ø Ø Ø ЕМІ: Ерте реабилитация-журек жетіспеушілігінің алдын алуға негізделеді. Мұнда миокардтың трофикасын жақсартатын препараттар, ультрафиолетті сәулелендіру қолданылады Кеш реабилитация- санаторлық ем кезінде инфекция ошағын санациялау. Антибиотиктерді аурудың асқынуларының алдын алу мақсатында қолданылады. Глюкокартикоид жедел кейде жеделдеу ағымда түрінде ауру одан әрі созылып кетпес үшін тағайындалады. (преднизолон тәулігіне 11, 5 мг/кг ) Стероидтық емес – аспирин, индометацин, вольтарен қолданылады.
Назарларыңызға рахмет!!! Назарларыңызға рахмет!
Скачать презентацию Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік М Оспанов
Орасханова А.М. 732.ppt