МАЧАПУЧАРЕ Рыбий хвост Fishtail Pokhara NEPAL

МАЧАПУЧАРЕ Рыбий хвост (Fishtail)

Pokhara, NEPAL

ПОКАРА

Патофизиология системы крови Лекция 15 Красная кровь 2012/2013

Патофизиология красной крови ВОПРОСЫ 1. Представление о гемопоэзе 2. Понятие об эритроне 3. Эритроцитозы 4. Анемии: • Определение • Общий патогенез • Классификации

эритроцит, тромбоцит и лейкоцит Снимок сканирующего электронного микроскопа

СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ

По общепринятой схеме гемопоэза различают шесть классов дифференцировки К первому классу относят стволовую кроветворную клетку (ССК) ко второму – полустволовую клетку (ПСК) к третьему – унипотентные клетки (УПК) к четвертому – бласты к пятому – созревающие или дифференцирующиеся клетки к шестому – зрелые клетки крови Клетки I-III классов похожи на малые лимфоциты, друг от друга морфологически не отличимые, а определятся по поверхностным антигенам, так как на данных стадиях гемопоэза дифференцировка идет лишь на уровне генома

Эритрон- совокупность эритроцитов, функционирующих в кровяном русле, органы, осуществляющие продукцию эритроцитов и их разрушение, вместе с комплексом соответствующих управляющих нервных и гуморальных механизмов. Таким образом эритрон представляет собой замкнутую систему

СХЕМА ЭРИТРОНА

Диаметр эритроцита составляет 7, 2— 7, 5 мкм, толщина — 2 мкм, объём — 76 -110 мкм³ • у мужчин 4, 5· 1012/л— 5, 5· 1012/л (4, 5— 5, 5 млн в 1 мм³ крови), • у женщин — 3, 6· 1012/л— 4, 7· 1012/л (3, 7— 4, 7 млн в 1 мм³), • у новорождённых — до 6, 0· 1012/л (до 6 млн в 1 мм³), • у пожилых людей — 4, 0· 1012/л (меньше 4 млн в 1 мм³).

Анемия - патологическое состояние или заболевание при котором уменьшается или количество эритроцитов или (и) содержание гемоглобина в единице объёма крови Женщины 3. 6 х1012; 110 г/л Мужчины - 4 х1012; 130 г/л

Классификации анемий • • По этиологии по патогенезу по типу кроветворения по способности костного мозга к регенерации • по цветовому показателю • по размеру эритроцитов (<6, 5 -7. 2 ->8) • по клиническому течению

ТЕРМИНОЛОГИЯ • НОРМОЦИТОЗ, МИКРОЦИТОЗ, МАКРОЦИТОЗ • НОРМОХРОМИЯ, ГИПО-, ГИПЕРХРОМИЯ • НОРМОЦИТОЗ -- ПОЙКИЛОЦИТОЗ

Этиопатогенетическая классификация анемий Анемии постгеморрагические Анемии вследствие нарушенного кровообразования Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

Анемии постгеморрагические • Острая • Хроническая

Анемии вследствие нарушенного кровообразования (часть 1) А. Железодефицитные анемии Гипохромные анемии Б. Железорефрактерные (сидероахрестические) Наследственные и приобретённые

Анемии вследствие нарушенного кровообразования (часть 2) • В. В 12 -(фолиево) дефицитные пернициозные анемии • Г. В 12 -(фолиево) ахрестические анемии вследствие нарушения ассимиляции витамина В 12 -(фолиевой кислоты) костным мозгом • Мегалобластные гиперхромные анемии

Анемии вследствие нарушенного кровообразования (часть3) Д. Дизэритропоэтические анемии Наследственные и приобретённые Е. Гипопластические анемии Радиационная, бензольная, медикаментозная. Ж. Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга Анемии при лейкозах и миелокарцинозах

Классификация гемолитических анемий (часть 1) Наследственные (врожденные) формы гемолитических анемий: – Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов): микросфероцитарная, овалоцитарная, акантоцитарная – Энзимопенические— анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента: связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда, гликолиза, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона, синтеза порфиринов – Гемоглобинопатии: гемоглобинопатии качественные Серповидно-клеточная анемия Талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина)

Классификация гемолитических анемий (часть 2) Приобретенные формы гемолитической анемии: – Иммуногемолитические анемии: • аутоимунные, изоимунные – Приобретенные мембранопатии: • пароксизмальная ночная гемоглобинурия – Связанные с механическим повреждением эритроцитов: • маршевая гемоглобинурия • болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия) • возникающая при протезировании клапанов сердца – Токсические гемолитические анемии приеме лекарственных средств и гемолитических ядов

Классификация гемолитических анемий (часть 3) Другие гемолитические анемии • гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка • идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий) • вторичные ГА например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы