М. Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік университеті Факультет: Жалпы медицина Кафедра: № 1 Ішкі аурулар медицина СТУДЕНТТІҢ ӨЗІНДІК ЖҰМЫСЫ Тақырыбы: Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары Орындаған: Бақтыбаев Н. 409 А Тексерген: Аралбаева Л. С. Ақтөбе 2013
Жоспар: v Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары(ДТЖА) анықтамасы; v ДТЖА-ның ортақ белгілері; v Клиникалық белгілердің ортақтығы; v ДТЖА жататын аурулар; v Жүйелі қызыл жегі анықтамасы; v Жүйелі склеродермия анықтамасы;
Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ДТЖА)-дәнекер тіні мен оның өнімдерінің жүйелі иммунды қабынуымен сипатталатын, мүшелер мен тіндердің көптеп зақымдалуы белгілерін беретін, полициклді үдемелі ауру барысы болатын аурулар.
Бұл топқа жататын барлық ауруға ортақ белгілер: 1. Патогенез ортақтығы (иммунды-комплексті және ауто-иммунды механизмдер, шамадан тыс фибриллярлық тін түзу): иммунды-комплексті механизмнің мәні тіндерде оның ішінде базальды мембранаға антиген- антидене иммундық комплекстің қалыптасуы. Иммунды комплексті механизмдегі ең маңызды зақымдаушы жүйе комплементтің активті күйге келуі иммунды комплекспен өзара әрекеттескеннен кейін келеді. Комплементтің активтенуі кезінде вазоактивті және хемотаксикалық заттар өндіріліп, олар тамырларды кеңейтеді және нейтрофильдерді процеске қосады нейтрофильдер иммундық комплекстерді жұтып (фагоцитоз), қоршаған ортаға қабыну реакциясын тудыратын оттегінің улы дериваттарды мен лизосомальды ферменттерді бөледі. Комплементтің цитолиздік әсерінің нәтижесінде қабыну дамуы мүмкін.
Аутоиммундық механизмде төменде келтірілген процестерге байланысты организмнің өз тіндерінде иимундық толеранттылық(төзімділік) бұзылады: -Т-супрессорлар функциясының төмендеуі (туа болған – вирустық инфекция әсері) оның нәтижесінде Т – хелперлердің стимуляциялау әсері басым бола бастайды. Бұл “қалыпты” антиденелердің қажет деңгейден артық өндірілуін тудырады. Оның нәтижесінде организмнің өз тіндері зақымданады: әртүрлі себептердің нәтижесінде организмнің әр түрлі компоненттерінің антигендік қасиетінің өзгеруі; а) химиялық және физикалық ықпалдардың әсерінен құрылымның өзгеруі; б)комплексті антигендердің түзілуі (мысалы, сарысу белогы+дәрі); в)организмнің өз тіндерінің бүркемелі антигендердің жалаңаштануы;
- лимфоциттерде болатын соматикалық мутацияларға байланысты олар организмнің өз тіндерін “жат” деп қабылдап, оларға қарсы иммундық реакция дамытады.
Клиникалық белгілердің ортақтығы: Ұзаққа созылғанполициклді үдемелі ауру, процестіңжиі қатерлі аяқталуы; Дұрыс емес типті қызба; Аллергия мен парааллергияны клиникалық белгілерікейбір сенсибилизациялық әсерден кейін көрініс береді; Процестің бейспецификалық ықпалдардың (салқын тию, инсоляция, инфекция, дәрілер және басқалары) әсерінен кейін өршуі; Артриттер артралгияның болуы; Көзге жүсерлік жүдеу; Дәнекер тіні өнімдерінің жүйелі зақымдануы, ол ауру клиникасының полиморфизмін тудырады(терінің, буындардың, қабықтардың, бүйректердің, жүректің, өкпенің зақымдануы); Белок өзгерістері(ЭТЖ –өсуі, қандағы гамма глобулиннің көбеюі); Сүйек миында плазмалық клеткалардың көбеюі.
Жүйелі қызыл жегі - иммундық реттеу процестердің тұқым қуалайтын жетіспеушілігі негізінде дамитын, организмнің өз клеткаларымен олардың компоненттеріне қарсы көптеген антиденелер түзілуі мен иммунды-комплексті қабынуға әкелетін, оның нәтижесінде көптеген мүшелер мен жүйелердің зақымдануын тудыратын ауру.
Анықтамасы Жүйелі склеродермия- ішкі мүшелер мен терінің прогрессиялық фиброзымен және қабынуымен (Рейно тәрізді олитерациялаушы эндоартериит) сипатталатын дәнекер тінінің жүйелі ауруы
Этиологиясы Аурудың себебі елгісіз, бірақ мына факторларға мән беріледі: Вирустар, токсикалық заттар (ұзақ уақыт бензинмен, поливинилхлоридпен, кремний шаңымен жанасқан адамдарда дәнекер тіндерінің фиброздануы дамиды) Жанұялық генетикалық бейімділік Суықтау, вибрация, жарақат, нейроэндокриндік бұзылыстар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады.
Жіктелуі Өту ағымы Сатысы Зақымданудың клинико морфологиялық сипаттамасы Тері және периф. қа н тамырлар Тез І өршімел (бастапқ і ы) ІІ Созылм (жайыл алы малы) ІІІ (термин алды) Тірек қимыл аппарат ы Жүрек Өкпе Асқорыт у жүйесі Бүйрек Жүйке, эндок. ж үйелер “тығызда лған ісік” индураци я, атрофия, гиперпег ментация, телеангио эктазия, Рейно синдромы Артралг ия, полиарт рит, псевдоар трит, полимио зит, кальцин оз, остеолиз Миокард ит, кардиос клероз, жүрек ақауы, (жиі жетіспеу шілік) перикар дит Интерст ициалды пневмон ия, екі жақты базальды пневмос клероз, адгезивті плеврит Эзофаги т, дуодени т, колит Шынайы склероде рмиялық бүйрек, жедел және созылма лы нефропа тия Полинев рит, гипотир еоз
Патогенезі Түрткі факторлар (суықтау, жаракаттар, кәсіптік факторлар, нэ бұзылыстар) РНҚ лық вирус Өз ағзаларына аутоантиденелердің шексіз мөлшерде түзілуі Иммундық комплекстердің түзілуі Иммундық жүйенің ген кемістігінен бұзылысы Фибробластардың РНҚ сы мен ДНҚсының зақымдануы Дәнекер тінде талшықтар түзілу процесінің шексіз артуы және негізгі затындағы гликопротеидтердің өзгерісі Терінің, тамырлардың, ішкі ағзалардың зақымдануы Аурудың клиникалық көрінісі
Клиникалық көрінісі Майда қан тамырлардың “склеродермиялық ангиопатиясы” вазомоторлық бұзылу түрінде көрінеді (Рейно синдиромы) бұл кезде бет терісінің, ерін, табан, қол саусақтарының бозаруы байқалады Тері ісінуі, индурация, кейін атрофия: бет терісі тығызданады, қыртыстанбайды, бет қимылының жоғалуы, маска тәрізді, ауыз пішініне тән: (“кисет” симптомы) ерін жұқа, ауызды аша алмай қалады шырышты қааттардың құрғауы жоғарылайды Буындардың фиброздың өзгеруіне байланысты дефигурациясы болады, бірақ деструкциясы болмайды; “склеродермиялық” қол саусақтарының құс табаны тәріздес дамуы (склеродактилия) Атрофия түріндегі бұлшықет Асқорыту жолында эзофагит, дуоденит түрінде мальабсорбция синдромы Өкпеде пневмонит түрінде Жүректе: сол жақ қарынша қызметінің бұзылысы, миокардит, перикардит, эндокардит, жүрек соғу бұзылысы Бүйректе ошақты немесе диффузды гломерулонефрит түрінде
Клиникалық көрінісі
Диагностика Үлкен критерийлері Кіші критерийлері Проксималды склеродермақолдың, беттің, мойын, кеуденің терісінің симметриялы тығыздануы мен қалыңдауы -склеродактилия -саусақ ұштарының тыртықтануы немесе саусақ төмпешігінің жоғалуы -екі жақты базальды өкпелік фиброз Жүйелі склеродермияға келесі белгілер тән, GREST синдромы бойынша: Кальциноз; Рейно синдромы; Эзофагит; Склеродактилия; Телеангиэктазия; Жүйелі склеродермияның классикалық диагностикалық үштігі Рейно синдромы Буын синдромы Терінің тығыз ісінуі
Лабораторлық зерттеу мәліметтері: ЖҚА өзгерістері: гипохромды анемия, шектуелі ЭТЖ жоғарылауы, лейкопения ЖЗА: микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия Иммунологиялық тексеру: ревматоидтық фактордың табылуы, антинуклеарлы антидене және “склеродермиялық” антиденелердің табылуы
Аспаптық зерттеу мәліметтері: Рентгенологиялық тексеруде қолдың саусақтарының дистальды фалангасының остеолизі АІЖ рентгенологиялық тексергенде өңештің үштен бір бөлігінің тарылуы, оның диффузды кеңеюі Кеуде клеткасын рентгенологиялық тексеруде өкпеге төменгі бөлігінің интерстициальды фиброзының белгілері көрінеді. ЭКГ мен эхокардиография жүрек зақымдануын көрсетеді
Емі
Емі Фиброзды өршуді басу үшін (пеницилламин 125 -250 мг күн ара, альфа және гамма интерферон препараттары) Қабынуға қарсы терапия: (қабынулық және иммунологиялық белсенділікті клиникалық және лабораториялық мәліметтер көрсеткенде глюкокортикоидтар-15 -20 мгтәу, метотрексат циклоспорин) Симптоматикалық ем өңештің зақымдануында (метоклопрамид 10 мг х 3 рет, 150 мг х 2 рет, омепразол 20 мгтәу) Жүрек (жүрек жетіспеушілігі, аритмияны емдеу), бүйрек (ААФ ингибиторлары эналаприл, фозиноприл, лизиноприл 10 -20 мгтәу), аурудың жергілікті көріністеріне әсер ету (аппликация 25% димексид ерітіндісі)
Қолданылған әдебиеттер: “Ішкі аурулар” ІІ том 2005 жыл Б. Қалимурзина 6392 бет “Ішкі аурулар” С. Л. Қасенова Алматы 2009 жыл 140154 бет “Внутренние болезни” В. И. Маколкин 1999 год Москва 509 -530 стр “Смешанное заболевание соединительной ткани” Н. М. Шуба. 2000 год Киев электронная книга
Скачать презентацию М Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік университеті
данекер тин жайылмалы ауру.ppt