Лучевая диагностика болезни Педжета деформирующего остита БОЛЕЗНЬ

Лучевая диагностика болезни Педжета (деформирующего остита)

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА § Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) - болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей.

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА § Болезнь наиболее распространена в странах Западной Европы, Австралии и США, где поражает от 1% до 4% пожилых людей. Реже встречается в Скандинавии, крайне редко - в Азии и Африке. В России заболевание поражает от 1 до 2% пожилых людей. Заболевание затрагивает не только лиц зрелого и пожилого возраста, но и молодых (моложе 40 лет примерно в 10% случаев). Несколько чаще болеют мужчины.

Этиопатогенез заболевания БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Экзогенные факторы (инфекционная, интоксикационная теории, теория авитаминозов А и С, и др. ) § Эндогенные факторы (артериолосклеротическая теория, теории аутоиммунных нарушений, врожденной патологии образования соединительной ткани )

Этиопатогенез заболевания БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Некоторые авторы рассматривали болезнь как диспластический процесс, близкий к опухолевому. § Наиболее популярная гипотеза медленная вирусная инфекция кости, вызываемая дефектными парамиксовирусами, поражающими остеокласты и их предшественники.

Стадии заболевания БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Выделяется 3 стадии заболевания: 1. Начальная, или стадия разрежения. 2. Промежуточная, или стадия уплотнения. 3. Стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.

Методы исследования БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Клиническое обследование. § Рентгенологическое обследование. § Миелография (нарушение прохождения контрастного вещества по ликворному пространству, значительное сужение спинномозгового канала) § Ангиография(определение наличия патологических сосудов) § Компьютерная томография(прицельное изучение архитектоники костной ткани)

Методы исследования БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Радионуклидное обследование(измерение коэффициента интенсивности накопления препарата относительно симметричных участков ) § Денситометрия(повышение костной плотности пораженных отделов скелета) § Биохимический метод(увеличение щелочной фосфатазы сыворотки крови и 4 -гидроксипролина суточной мочи)

Методы исследования БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Морфологическое исследование(биопсия) Измеряется объем трабекулярной кости; объем жирового костного мозга; объем остеоида; средняя толщина костных трабекул; средняя толщина кортикальной пластинки; общая резорбируемая поверхность; количество остеобластов; остеокластический индекс. § Термографическое исследование. (картина гипертермии, свидетельствующая об увеличении интенсивности местного кровообращения)

КЛИНИКА БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Болевой синдром, связанный с физическими нагрузками § Деформации пораженных отделов скелета. Варусные деформации проксимальных отделов бедренных костей и саблевидно-варусные – дистальных. Саблевидно-варусные деформации костей голени. Кифосколиотическая деформация позвоночника.

Симптомы БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Деформации костей и суставов § Боль в мышцах и суставах , нарушения осанки и походки § Головная и лицевая боль , боль в спине § Ограничение движений в суставах конечностей и позвоночнике § Параплегия

§ Характерные саблевидно-варусные деформации пораженных большеберцовых костей

Начальная стадия БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Возникновение ограниченного очага остеолиза, истончающий кортикальный слой изнутри, представленного в виде полосовидных и ланцетовидных участков разрежения костной ткани § V-образный фронт остеолитической резорбции и симптом «развилки»

стадия уплотнения БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § сглаживанием "талии" тела позвонка § увеличением его поперечных размеров, снижением высоты. § Неравномерная структура, с преобладанием остеосклеротических изменений по периферии тела позвонка и разрежением в центре, создает картину ("оконной рамы") § слиянии тел позвонков в единый конгломерат

Стадия груботрабекулярной перестройки § Патологический процесс в кости распространяется на большую часть § Кортикальный слой резко разволокнен и перестроен по типу груботрабекулярной губчатой костной ткани § Хлопьевидные очажки остеосклероза и кистовидными полостями перестройки § Не прослеживается граница между кортикальным слоем и костно-мозговым пространством § В местах прикрепления сухожилий и связок часто выявляются оссификаты

Стадия груботрабекулярной перестройки

Стадия груботрабекулярной перестройки § Груботрабекулярный рисунок § Ход утолщенных костных балок хаотичен § Зоны кистовидной перестройки чередуются с участками хлопьевидного остеосклероза § Значительно утолщение и деформация

Стадия груботрабекулярной перестройки § Свод черепа утолщается, приобретает бугристую поверхность, его размеры увеличиваются § Характерный "ватный" рисунок § Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать

Стадия груботрабекулярной перестройки § § § Костные балки резко утолщены, ориентированы преимущественно по ходу силовых линий Кортикальный слой разволокнен и утолщен Пограничные линии теряют четкость Постепенно нарастает деформация костей таза Крылья подвздошных костей становились развернутыми В конечной стадии развиваются псевдопротрузия вертлужных впадин, сужение входа в малый таз

Стадия груботрабекулярной перестройки § Груботрабекулярной перестройки § Кистовидных разрежений (преимущественно в центральных отделах тел) § Хлопьевидных очажков остеосклероза § Утолщение и разволокнение кортикального слоя и замыкательных пластинок. § Деформирована, изменена форма спинно-мозгового канала, просвет его значительно сужен

ОСЛОЖНЕНИЯ БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § Деформирующий артроз § Патологические переломы § Малигнизация патологических очагов § Неврологические осложнения (корешковый синдром)

Дифференциальная диагностика БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА § § § Фиброзная дисплазия Миеломная болезнь Неспецифический воспалительный процесс(хронический гематогенный остеомиелит) § Метастатическое поражение, опухоли

Фиброзная дисплазия § Выявляется чаще в возрасте до 25 лет § Наличии очагов просветления, разной интенсивности, разделенных перегородками § Картина "матового стекла", свидетельствующая о присутствии фиброзной ткани § Кортикальный слой истончается

Остеомиелит § Детский или молодом возраст § Склерозирование и утолщением кортикального слоя в пораженном участке, формирующиеся периостальные наслоения местами создают рисунок слоистости

Миеломная болезнь § Очаги деструкции в виде пробойников, различных размеров в черепе, ребрах, грудине, позвоночнике § Истончение кортикального слоя

Миеломная болезнь

Гемангиома § Преимущественная локализация – тела Th 8 – L 5 позвонков, реже лобная и височная кости, ребра § Выглядит как вертикальная исчерченность тела позвонка, может быть легкое бочонкообразное вздутие. § Вовлечение задних элементов тел позвонков

Метастатическое поражение § Наличием очага остеолитической деструкции, без четких контуров § Разрушение кортикального слоя § Опухолевая ткань, выходя за пределы кости, формирует мягкотканный компонент.

ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПЕДЖЕТА § Консервативное лечении Современные бисфосфонаты: 1. Памидронат (Аредия) 2. Золедронат (Зомета) 3. (Миакальцик) лососевый кальцитонин 4. Ксидифон 5. метаболит витамина Д 3(Кальцитриол)

Оперативное лечение БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА Показания к проведению оперативного лечения : 1. Поражение позвоночника с развитием компрессионного спинального синдрома 2. Малигнизация патологических очагов 3. Тяжелые вторичные деформирующие артрозы 4. Резко выраженные деформации длинных трубчатых костей 5. Патологический перелом

Оперативные вмешательства при БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА 1. операции на позвоночнике(декомпрессивную ламинэктомию и задний спондилодез) 2. корригирующие остеотомии 3. эндопротезирование 4. операции резекции с костной пластикой

ВЫВОДЫ 1. Диагностика болезни Педжета требует не только определения обширности поражения, но и оценки активности патологического процесса. 2. К группам риска раннего развития тяжелых осложнений относятся больные с возникновением заболевания в молодом возрасте и пациенты с крайне активным течением болезни, сопровождаемым преобладанием остеорезорбтивных изменений на рентгенограммах. 3. Консервативное лечение, направленное на подавление активности патологического процесса, должно проводиться всем больным, имеющим активные стадии заболевания.

ВЫВОДЫ 4. Основными препаратами в консервативном лечении являются бисфосфонаты и препараты кальцитонина. Их использование необходимо сочетать с одновременным приемом активных метаболитов витамина Д 3(Кальцитриол) и препаратов кальция. 5. Оперативное лечение должно проводиться на фоне консервативного лечения, с использованием металлических конструкций, костной пластики кортикальными аллотрансплантатами и костного цемента, что позволяет добиться повышения стабильности фиксации и ускорить реабилитацию больных. 6. Пациенты, страдающие болезнью Педжета, требуют диспансерного наблюдения, с проведением комплексного обследования не реже 1 раза в 6 -12 месяцев.

Спасибо за внимание