ЛПОНП транспортная форма для эндогенных жиров в

ЛПОНП – транспортная форма для эндогенных жиров (в печени). Синтезируются внутри организма (из избытка УВ). ЛПНП – основная транспортная форма для холестерина. ЛПВП – Транспортная форма фосфолипидов. Метаболические превращения ЛПОНП: ЛПОНП (триглицериды, холестерин) в печени (гепатоцитах) в кровяное русло липопротеидкиназа ВЖК (в жировой ткани, мышцах) глицерин ЛПОНП (в печени) Мышцы Печень: Схема превращений ЛПНП, ЛПВП ЛПНП (холестерины) жировая ткань Кровяное русло: фосфолипиды ЛПВП 2 ЛПНП (холестерин) Холестерин = ЛПВП 3 Клетки разных тканей: фосфолипиды Холестерин из разрушенных мембран ЛХАТ – катализирует реакцию замены фосфолипидов на холестерин и образование ЛПВП.

Заболевание Семейная гиперхолестеринемия Генетические и молекулярные дефекты Мутации гена рецептора. ЛПНП Семейный дефект апопротеина B 100 Семейная дисбеталипопротеидемия Мутация гена апопротеина B 100 Мутации гена апопротеина E Семейная гипертриглицеридемия Семейная гиперлипопротеидемия с фенотипом V Семейная недостаточность липопротеидлипазы Неизвестны Семейная смешанная гиперлипопротеидемия Повышен уровень Распространенность ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП ЛПНП 1: 500 ? ЛППП, остаточных компонентов хиломикронов ЛПОНП 1: 10000 1: 500 Разные дефекты или ЛПОНП, их комбинации хиломикронов ? Недостаточность Хиломикронов липопротеидлипазы, дефицит апопротеина CII Избыточная ЛПНП, ЛПОНП, продукция ЛППП апопротеина B 100 Очень редко 1: 250