LOGO Методичні рекомендації для самостіной роботи студентів при підготовці до заняття за темою: Ревматичні хвороби Київ – 2012 р. Виконавець: ас. Балабай А. А.
Актуальністи теми: Системні захворювання сполучної тканини з імунними порушеннями (ревматичні захворювання), згідно сучасної міжнародної класифікації, є складовою частиною великої групи різноманітних за етіопатогенетичними механізмами розвитку та морфологічними змінами захворювань, об’єднаних в одну групу тільки завдяки їх топографії ураження, а саме сполучної тканини (дифузні захворювання сполучної тканини). В сучасній клінічній практиці ревматичні захворювання і досі залишаються проблемними оскільки у більшості випадків призводять до інвалідізації хворих і смерті від тяжких ускладнень. Не дивлячись на успіхи сучасної науки та медицини у вивченні механізмів розвитку цих захворювань і досі залишаються проблемними питання ефективного лікування хворих. Знання теми необхідне майбутньому лікарю для глибокого розуміння особливостей прояву цих захворювань, правильної і своєчасної діагностики, лікування хворих та профілактики ускладнень. www. themegallery. com
Теоретичні питання до заняття: § § § § § Визначення та класифікація системних захворювань сполучної тканини з імунними порушеннями. Загальна характеристика системних захворювань сполучної тканини з імунними порушеннями, їх клінічне значення. Морфогенез системних захворювань сполучної тканини з імунними порушеннями. Етіологія, патогенез, морфологічні прояви ревматизму, ускладнення та причини смерті. Етіологія, патогенез та морфологія ревматоїдного артриту, ускладнення та причини смерті. Етіологія, патогенез та морфологія системного червоного вовчака, ускладнення та причини смерті. Етіологія, патогенез та морфологія склеродермії, ускладнення та причини смерті. Етіологія, патогенез та морфологія дерматоміозиту, ускладнення та причини смерті. Етіологія, патогенез та морфологія вузликового периартерііту, ускладнення та причини смерті. www. themegallery. com
Ревматичні захворювання: або системні захворювання сполучної тканини з імунними порушеннями, представляють собою групу захворювань інфекційно-алергічного характеру з запальними аутоімунними реакціями і включають: • ревматизм, • ревматоїдний артрит (РА), • системний червоний вовчак (СЧВ), • склеродермію, • дерматоміозит, • вузликовий періартеріїт, • хворобу Шегрена. www. themegallery. com
Клініко-анатомічні форми ревматизму 1 2 3 4 Кардіоваскулярна Поліартритична Нодозна (вузлувата) Церебральна (мала хорея) -Ендокардит -Міокардит -Перикардит характеризується ураженням дрібних і великих суглобів у вигляді серознофібринозного артриту з наявністю виражених васкулітів і проліферацією синовіоцитів. зазвичай зустрічається у дітей, характеризується утворенням вузлів у навколосуглобових ділянках та вздовж сухожіль. В центрі їх вогнище фібриноїдного некрозу, оточений лімфоцитами, макрофагами та гістіоцитами (нодозная еритема) зустрічається у дітей, характеризується ревматичними васкулітами на рівні мікроциркуляторного русла, дистрофічнонекробіотичними змінами тканини головного мозку і дрібними крововиливами. Ускладнення: тромбоемболічний синдром, обумовлений бородавчастим ендокардитом, серцево-судинна недостатність при ваді серця, різні ускладнення пов’язані із спайковими змінами в серозних порожнинах. www. themegallery. com
Ревматична гранульома: www. themegallery. com
Фібропластичний ендокардит мітрального та аортального клапанів Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Зворотньо-бородавчастий ендокардит мітрального клапану Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Зворотньо-бородавчастий ендокардит аортального клапану Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Продуктивний міокардит Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Фібринозний перикардит Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Фібринозний перикардит Кардіоваскулярна форма ревматизму www. themegallery. com
Ревматоїдний артрит (РА) (інфекційний поліартрит) - хронічне захворювання, основу якого складає прогресуюча дезорганізація сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що веде до їх деформації. Морфологічно в суглобах розвивається синовііт, який протікає в три стадії. Перша стадія триває місяці або роки і характеризується: утворенням серозного ексудату, який містить характерні клітини - рагоцити; фібриноїдно-некротичними змінами серозної оболонки з утворенням і накопиченням у порожнині суглоба «рисових тілець» , проліферацією синовіоцитів; периваскулярною інфільтрацією макрофагами, лімфоцитами, нейтрофільними лейкоцитами, плазматичними клітинами, з наявністю в стінках судин фібріноїду та імунних комплексів. Суглобовий хрящ залишається не пошкодженим. Друга стадія характеризується переважанням проліферативних процесів: завдяки посиленню проліферації сіновіоцитів ворсини розростаються; в стромі серед лімфоїдноклітинних інфільтратів формуються лімфоїдні фолікули; продуктивні васкуліти; по краях суглобових кінців утворюється грануляційна тканина, яка містить лімфоїдні, плазматичні клітини, макрофаги, нейтрофільні лейкоцити; розростання грануляційної тканини у вигляді пандуса, що заміщує синовіальну оболонку суглобових поверхонь. При цьому ворсини руйнуються, гіаліновий хрящ стоншується, кісткова поверхня епіфізів оголюється, розвивається остеопороз епіфізів кісток, звуження просвіту суглоба, що призводить до зменшення рухливості суглобів, вивихам або підвивихам. Третя стадія характеризується появою фіброзно-кісткового анкілозу, який розвивається у хворих через 15 -30 років від початку захворювання. www. themegallery. com
Клініко-морфологічні форми РА: • ревматоїдний артрит дорослих; • ювенільний хронічний поліартрит; • поліартритична форма; • системна вісцеральна форма; • моноартритична форма; особливі форми: хвороба Бехтєрєва; хвороба Стілла; алергічний субсепсіс Вісслера- Фанконі; синдром Фелтена; синдром Рейтера. www. themegallery. com
Ревматоїдний артрит: Рис. 1. Мікропрепарат синовіальної оболонки при ревматоїдному артриті: плазматичні клітини (вказані стрілками) у запальному інфільтраті; . Рис. 2. Мукоїдний набряк ендокарда (вказано стрілкою) при ревматизмі: накопичення кислих мукополісахаридів, явище метахромазії при забарвленні толуїдиновим синім. Рис. 3. Мікропрепарат сполучної тканини при ревматоїдному артриті: фибриноїдний некроз (1) навколосуглобової сполучної тканини з клітинною гістіоцитарномакрофагальною реакцією (2) навколо. Кисті руки хворого на ревматоїдний артрит www. themegallery. com
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана - Сакса) – системне захворювання з вираженою аутоімунізацією, з гострим або хронічним перебігом, що характеризується переважним ураженням шкіри, судин та нирок. § § Морфологічні зміни різноманітні, серед них основними є: васкуліти внутрішніх органів і шкіри, при яких в стінках судин мікроциркуляторного русла переважають фібриноїдні зміни, вакуолізація ядер, каріорексис, наявність гематоксілінових тілець; інтерстиціальне запалення; полісерозіти; LE-клітини; антинуклеарний (вовчаковий) фактор; підгострий дерматит з характерною вовчаковим «метеликом» на обличчі; вовчаковий гломерулонефрит; абактеріальний бородавчатий ендокардит (ендокардит Лібмана - Сакса); періартеріальний «цибулинний» склероз селезінки; плазматизація і гіперплазія лімфоїдної тканини. Ускладнення при СЧВ: ниркова недостатність в результаті вовчакового нефриту; гнійні та септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз при інтенсивному лікуванні кортикостероїдами і цитостатичними препаратами. www. themegallery. com
Системний червоний вовчак Фігура метелика Висип при СЧВ www. themegallery. com
Системний червоний вовчак Імунні комплексі у шкірі при СЧВ. Електронограма. Х 900 Базальна мембрана(БМ) артеріоли дерми вогнищєво потовщена, у місцях потовщення розташовані імунні комплекси (депозити - Д). Ен – ендотелій, Пр – просвіт судини, Кл. В – колагенові волокна дерми. Вірусоподібні включення (Вр )в ендотелії (Ен) капіляра (Кап) при СЧВ. Електронограма Х 60 000 www. themegallery. com
Системний червоний вовчак Гломерулонефрит при СЧВ www. themegallery. com
Вовчаковий нефрит § Відкладання імунних комплексів під ендотелієм (Ен), подоцитами (Пд) та мезангії біля мезангіоцита (Мез. К) § Електронограма Х 12000 www. themegallery. com
Склеродермія у перекладі означає «груба шкіра» , характеризується ненормальним збільшенням товщини шкіри в результаті розростання грубої сполучної тканини, яка містить щільні колагенові волокна. Шкірні зміни найчастіше починаються в області пальців кисті і поступово можуть призвести, внаслідок укорочення шкіри, до скарлючення пальців, патологічної реакції шкіри на холод у вигляді синдрому Рейно. Проте, у деяких хворих шкірні зміни можуть розповсюджуватися на плечі, груди і обличчя. При цьому змінюється вигляд і вираз обличчя, міміка зникає, губи стоншуються, стягуються, хворим важко відкрити рота. Аналогічний процес може розвиватися і у внутрішніх органах пацієнта (стравохід, легені та ін. ), що призводить до суттєвих загрожуючих життю функціональним розладам. www. themegallery. com
Склеродермічна нирка www. themegallery. com
Серце при склеродермії: Кардіосклероз Кардіофіброз www. themegallery. com
Рекомендована література: Основна: § А. І. Струков, В. В. Сєров «Патологічна анатомія» : Підручник/Пер. з російської мови 4 -го вид. , стереотипне вид. - Харків: «Факт» , 1999. - С. 363 - 392. § В. М. Благодаров та інш. Практикум з патологічної анатомії. - Київ. - 1992. - С. 116 – 120. § В. В. Серов, Н. Е. Ярыгин, В. С. Пауков Патологическая анатомия. Атлас. - Москва: Медицина, 1986. - С. 108 -116, 251 – 263. Додаткова: § В. М. Благодаров та інш. Патологічна анатомія в рисунках та схемах. - Київ: ЗАТ «Атлант UMC» . - 2001. - С. 136 – 142. § Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Загальна лікарська підготовка”/ За ред. В. М. Москаленка, О. П. Волосовця, І. Є. Булах, О. П. Яворовського, О. В. Романенка, Л. І. Остапюк. - К. : Медицина. - 2004. - С. § Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Стоматологія”/ За ред. В. М. Москаленка, О. П. Волосовця, І. Є. Булах, О. П. Яворовського, О. В. Романенка, Л. І. Остапюк. - К. : Медицина. - 2004. - С. § Благодаров В. М. , Гавриш О. С. , Вербицький В. В. та інш. Структура діагнозу. - Київ, 2000. - 187 с. (задачі №№ 14, 44, 59) www. themegallery. com
LOGO www. themegallery. com
Скачать презентацию LOGO Методичні рекомендації для самостіной роботи студентів при
Ревматичн_ хвороби_Балабай.pptx