LOGO Лучевая диагностика лимфогранулематоза www themegallery com

LOGO Лучевая диагностика лимфогранулематоза www. themegallery. com

Определение § Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах и распространяющаяся преимущественно по лимфатической системе путем лимфогенного метастазирования § Поражение нелимфоидных органов - путем лимфогенного и гематогенного метастазирования § Патоморфологический субстрат опухоли - крупные многоядерные клетки Березовского - Рид - Штернберга www. themegallery. com

История 1832 г. 1865 г. 1890 г. Впервые описал заболевание Томас Ходжкин S. Wilks предложил название «болезнь Ходжкина» (Hodgkin’s desease) С. Я. Березовский и 1898 г. Карл Штернберг описали крупные многоядерные клетки www. themegallery. com

История (продолжение) 1902 г. Д. Рид дала подробную морфологическую характеристику клеток, сопроводив ее рисунками 1904 г. Термин «лимфогранулематоз» был введен на VII съезде немецких патологов в Вене 2001 г. ВОЗ утвердила название «лимфома Ходжкина» как отражающее патогенетическую сущность заболевания www. themegallery. com

Эпидемиология БХ составляет 40% среди всех злокачественных лимфом. На долю мужчин приходится 60 -70% всех заболевших. Заболеваемость в США 2, 8 на 100 тыс. В России – 1, 5 на 100 тыс. Возраст – любой. В Карелии заболеваемость 2 на 100 тыс. Преобладание БХ у сельского населения. тенденция к росту заболеваемости и распространенност и патологии снижение смертности успехи современной диагностики и терапии www. themegallery. com

Этиология и патогенез 1. Связь с вирусом Эпштейна - Барр 2. Клетки Березовского - Рид - Штернберга - результат моноклональной пролиферации зрелых В-лимфоцитов герминального центра лимфатического узла, которые утратили способность экспрессировать иммуноглобулины и, избежав апоптоза, получили возможность к неконтролируемой пролиферации 3. Специфические иммунологические маркеры – CD 15 и CD 30 при отсутствии СD 45 и слабой экспрессии CD 20 на поверхности www. themegallery. com

Классификация I. Морфологическая классификация (ВОЗ, 2001) Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина Классическая лимфома Ходжкина 1 Нодулярный склероз, типы I и II (30 -45%) 2 Смешанно-клеточный (35 -50%) 3 Богатый лимфоцитами вариант (5 -6%) 4 Лимфоидное истощение (до 10%) www. themegallery. com

Классификация II. Клиническая классификация Стадия I. Поражение лимфатических узлов одной области или лимфоидной структуры или экстранодальное локализованное поражение (IE). Стадия II. Поражение лимфатических узлов двух или более зон по одну сторону диафрагмы или контактное экстранодальное поражение одной локализации с вовлечением лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы (НЕ). Количество пораженных областей обозначается числом в индексе (например, II 3). www. themegallery. com

Классификация Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), с поражением селезенки (IIIS) и/или локализованным контактным экстранодальным поражением (IIISE): III 1 — при поражении лимфатических узлов выше чревного ствола; III 2 — при поражении лимфатических узлов, ниже чревного ствола, включая мезентериальные лимфатические узлы Стадия IV. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них. Локализация поражения в IV стадии, обозначается символами: L - легкие, Н - печень, М - костный мозг, О - кости, Р - плевра, D кожа, подкожная клетчатка. Поражение печени и костного мозга - всегда IV стадия www. themegallery. com

Классификация Обозначения, принятые для любой стадии болезни: § А - отсутствие симптомов интоксикации; § Б - лихорадка (выше 38 С), профузные ночные поты, потеря массы тепа - более 10% от массы тела за последние 6 мес; § Х- массивное поражение (ширина средостения более 1/3 поперечника грудной клетки или размер опухолевого узла более 10 см в наибольшем измерении); § Е - локализованное экстранодальное поражение, контактирующее с пораженной областью лимфатических узлов или прилежащее к ней; § CS - стадия установлена клинически; § PS - стадия установлена в ходе лапаротомии. www. themegallery. com

Классификация § Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются биологические показатели активности: ускорение СОЭ более 30 мм/ч; повышение концентрации фибриногена более 5, 0 г/л; повышение концентрации « 2 -глобулина более 10 г/л; повышение концентрации гаптоглобина более 1, 5 мг%; повышение концентрации церулоплазмина более 0, 4 единиц экстинкции Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышают указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса (ее обозначают в диагнозе буквой б - II Аб). www. themegallery. com

Прогноз Факторы риска Отсутствуют Стадия IA, IB, IIA II B III, IV Благоприятный Поражение 3 и более областей Повышение СОЭ Экстранодальное поражение Массивное средостение 10 -летняя выживаемость : I стадия – 90 - 95% II стадия – 80% Промежуточный III стадия – до 70% IV стадия – 30 -50% Неблагоприятный www. themegallery. com

Лечение Современные программы лечения 1 линии приводят к получению полных ремиссий у 70 - 90% первичных больных лимфомой Ходжкина, а 20 - летняя безрецидивная выживаемость после первой программы лечения превышает 60% www. themegallery. com

Лечение Прогностическая группа Программы лечения Ранние стадии, благоприятный прогноз Полихимиотерапия 1 -линии (ABVD 24 цикла или VAPEG-B 1 цикл) с последующим облучением зон исходного поражения в дозах 20 -36 Гр Ранние стадии, промежуточный прогноз 4 -6 циклов полихимиотерапии 1 линии (предпочтительно ABVD или MOPP, CVPP, COPP, MOPPABV) с последующим облучением зон исходного поражения в дозах 20 -36 Гр Распространенные стадии, неблагоприятный прогноз Полихимиотерапия 1 линии (BEACOPP 8 циклов или Stanford V один 84 -дневный курс или ABVD, MOPPABV 6 -8 циклов) с последующим облучением исходно www. themegallery. com больших массивов и/или остаточных

Рецидив ЛГМ § Выделяют 3 группы больных, у которых не удалось добиться длительной полной ремиссии проведении первой программы лечения: • Не достигшие полной ремиссии (первичнорезистентные) – медиана выживаемости 1, 3 года • С полной ремиссией, сохраняющейся менее 1 года – медиана выживаемости 2, 6 года • С полной ремиссией, сохраняющейся более 1 года – медиана выживаемости 4, 3 года www. themegallery. com

Лечение рецидива § Первый ранний и второй рецидивы являются показаниями к проведению высокодозной химиотерапии под защитой пересадки аутологичного костного мозга и/или клеточных предшественников кроветворения из периферической крови. Высокодозная ХМТ включает 2 этапа: 1. Индукционная терапия 1 -2 циклами полиxимиотерапии по одной из схем 2 линии (Dexa-BEAM, DHAP, ASHAP) c последующей стимуляцией клеток-предшественников кроветворения, их сбора с периферической крови и эксфузией костного мозга 2. Высокодозный этап*. Использование режимов BEAM и CBV * Частота полных ремиссий после завершения 2 этапа – 60 -80%. www. themegallery. com

Лучевая диагностика распространенности патологического процесса при лимфоме Ходжкина Рассматриваемые вопросы: Лучевая семиотика специфического поражения различных органов и тканей, а также изменений, возникающих в них под воздействием проводимой терапии. Информативность различных лучевых методик и комплексных программ лучевого обследования в диагностике распространенности патологического процесса www. themegallery. com

Лучевая диагностика поражения органов, расположенных выше диафрагмы, при лимфоме Ходжкина Частота поражения органов грудной полости при лимфоме Ходжкина: поражение средостения легких плевры грудной стенки - 66, 7 % 33, 75% 5, 3% 1, 8% www. themegallery. com

Лучевая диагностика поражения органов, расположенных выше диафрагмы, при лимфоме Ходжкина www. themegallery. com

Алгоритмы применения лучевых методик в диагностике поражения органов, расположенных выше диафрагмы, у больных лимфомой Ходжкина 1. Первичная диагностика заболевания РРИ КТ МРТ КТ 2. Выявление рецидива ПРИ НЕДОСТАТОЧНОЙ ИНФОРМАТИВНОСТИ ПРЕДЫДУЩИХ 3. Оценка эффективности терапии СГГ КТ СГГ 4. Выявление изменений, вызываемых проводимой терапией КТ ПЕРФУЗИОННАЯ СЦИНТИГРАФИЯ С МАА-Tc 99 м www. themegallery. com

Лучевая диагностика поражения органов, расположенных ниже диафрагмы, у первичных больных лимфомой Ходжкина Частота поражения органов, расположенных ниже диафрагмы у первичных больных лимфогранулематозом: печень селезенка почки поджелудочная железа внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов - 7, 8% 35, 2% 1, 5% 0, 4% 44, 8% www. themegallery. com

Ультразвуковое исследование Чувствительность Специфичность селезенка 86, 3% 98, 5% печень 86, 9% 98, 1% внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы 81, 2% 97, 6% www. themegallery. com

www. themegallery. com

Алгоритмы лучевого исследования органов, расположенных ниже диафрагмы, у больных лимфомой Ходжкина УЗИ РРИ + эндоскопия КТ 2. Выявление рецидива УЗИ 1. Первичная диагностика заболевания: КТ (ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ) 3. Оценка эффективности терапии МЕТОДИКИ НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫЕ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ + РАДИОНУКЛИДНЫЕ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ПУНКЦИОННЫХ МЕТОДИК 4. Выявление изменений, вызываемых проводимой терапией РАДИОНУКЛИДНЫЕ УЗИ КТ www. themegallery. com

Лучевая диагностика поражения скелета при лимфоме Ходжкина www. themegallery. com

Алгоритмы лучевого исследования в диагностике поражения скелета у больных лимфомой Ходжкина РРИ 1. Первичная диагностика: СГГ ОСГ МРТ КТ КАЖДАЯ ПОСЛЕДУЮЩАЯ МЕТОДИКА ПРИМЕНЯЕТСЯ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОЙ ИНФОРМАТИВНОСТИ ПРЕДЫДУЩЕЙ 2. Выявление рецидива 3. Оценка эффективности терапии МРТ СГГ КТ СГГ + МЕТОДИКИ НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫЕ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ 4. Выявление изменений, вызываемых проводимой терапией ОСГ КТ МРТ www. themegallery. com

Дифференциальная рентгенодиагностика www. themegallery. com

Дифференциальная рентгенодиагностика

Дифференциальная рентгенодиагностика www. themegallery. com

Клинические наблюдения Больной Ч. , 1988 г. р. Заболел 2 года назад, когда, после перенесенного ОРВИ, заметил увеличение шейных лимфатических узлов. К врачу не обращался. Спустя 3 месяца на медицинской комиссии обращено внимание на шейную лимфоаденопатию, направлен на рентгенографию органов грудной полости, выявлены изменения в средостении. Госпитализирован для обследования в гематологическое отделение, где была выполнена биопсия шейных лимфатических узлов и диагностирована лимфома Ходжкина. Вариант нодулярного склероза Gradе II. При лабораторном обследовании умеренно выраженные показатели активности процесса. При лучевом обследовании (рентгенограммы, УЗИ, КТ) выявлены следующие изменения: www. themegallery. com