LOGO Кафедра патологической физиологии Патология белой крови Асс

LOGO Кафедра патологической физиологии Патология белой крови Асс. кафедры, к. м. н. Алексеев В. В.

Система белой крови Лимфоузлы Костный мозг Лейкоциты периферической крови ЛЕЙКОН Селезенка, тимус Регуляторные системы

Классификация Количественные абсолютные изменения лейкоцитов в ед. объема крови Количественные относительные изменения лейкоцитов Качественные изменения лейкоцитов биохимические биофизические ЛЕЙКОПЕНИИ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ Цитозы, цитопении Сдвиги лейкоцитарной формулы Структурнофункциональные

ЛЕЙКОПЕНИИ

Типовые изменения количества лейкоцитов: ЛЕЙКОПЕНИИ Первичные (врожденные) v v v v Вторичные (приобретенные) болезнь Костманна; ПРИЧИНЫ: синдром «ленивых» лейкоцитов; v. Ионизирующая радиация. синдром Шедъяка—Хигаши; v. Химические вещества синдром Грисчелли; v. Лекарственные средства врождённая алейкия; v. Болезни иммунной аутоагрессии семейные нейтропении, ; периодическая наследственная v. Генерализованные инфекции v. Кахексия нейтропения; v хроническая гранулематозная v. Лейкозы v. Эндогенные интоксикации болезнь. v. Гипоксия v. Эндокринопатии

Механизмы развития лейкопений Нарушение и/или угнетение процесса Формирования лейкоцитов ИИ ЕН ОП ЙК ЛЕ Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла Повышенная потеря лейкоцитов организмом Гемодилюционная лейкопения

Значение лейкопении

Типовые изменения количества лейкоцитов: ЛЕЙКОЦИТОЗЫ

Типовые изменения количества лейкоцитов: ЛЕЙКОЦИТОЗЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ v лейкоцитоз во время беременности; v лейкоцитоз новорожденных; v увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов кишечника после приёма пищи; v увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов мышц после длительной физической работы. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ v. Гиперпластический. v. Реактивный

Механизмы развития лейкоцитозов Усиление нормального лейкопоэза ЗЫ ТО ЦИ КО ЕЙ Л Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах) Гемоконцентрационный лейкоз

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево ОКЛ = 10 -11 х109 ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ Нейтрофилы Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон 1 - - - 5 55 32 7 1 - - - 10 45 32 7

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево ОКЛ = 13 -18 х109 РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ Нейтрофилы Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон 1 - - - 5 55 32 7 1 - - 5 10 40 32 7

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево ОКЛ = 20 -25 х109 ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ Нейтрофилы Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон 1 - - - 5 55 32 7 1 - 4 7 12 30 32 7

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево РЕГЕНЕРАТОРНОДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ ОКЛ = 10 -20 х109 Нейтрофилы Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон 1 - - - 5 55 32 7 1 - - 6 14 35 32 7 + ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Сдвиг вправо Нейтрофилы Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон 1 - - - 5 55 32 7 1 - - - 1 59 32 7 + ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Динамика инфекционного процесса Нейтрофильная фаза ØНейтрофильный сдвиг влево. ØАнэозинофилия. ØМоноциты ↑ Фаза моноцитарной защиты Лимфоцитарная фаза ØНейтрофильный сдвиг ↓. ØЭозинофилы N. ØМоноциты ↑ ØЛимфоциты ↑. ØЭозинофилы ↑.

ЛЕЙКОЗЫ

ЛЕЙКОЗЫ ЭТИОЛОГИЯ Ионизирующее излучение Воздействие химических веществ Вирусы Хромосомные дефекты

Патогенез лейкозов

Острые лейкозы Миелоидные (о. миелолейкоз) Лимфоидные (о. лимфолейкоз) Монобластические (миеломонобластные) Эритромиелобластные и мегакариобластные

Патогенез лейкозов

Критерии типирования лейкозов § Наличие и характер отклонений в генотипе § § § клеток; Изменение иммунного фенотипа клеток; Морфологические особенности лейкозных клеток; Особенности клинического течения лейкоза; Структурные и гистохимические отличия клеток; Наличие и количество незрелых и бластных лейкозных клеток в крови.

Клиническая картина Анемический синдром Иммунодефицитный синдром Геморрагический синдром ДВС-синдром Интоксикация

Специфические признаки Болезненность костей Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия

Специфические признаки Нейролейкемия Лейкемиды кожи Гипертрофия тимуса

Диагностика 1. Общий анализ крови 2. Пункция костного мозга 3. Цитохимическое исследование 4. Иммунофенотипирование бластов 5. Цитогенетическое исследование

Диагностика 1. Общий анализ крови Øнормохромная нормоцитарная анемия; Øколичество лейкоцитов может быть различным; Øнейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); Øабсолютный лимфоцитоз; Øтромбоцитопения; Øлейкемический «провал» — присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; Øпри остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Изменения лейкоцитарной формулы при острых лейкозах Лейкемический «провал» Нейтрофилы Э Б МБ 1 - - - 5 55 32 7 - - 50 - - - 2 10 35 3 ПМЦ М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

Диагностика 2. Пункция костного мозга Ø увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза; Ø морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; Ø увеличение числа промежуточных форм лейкозных клеток; Ø лимфоцитоз; Ø красный росток кроветворения угнетён; Ø мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно.

Диагностика 3. Цитохимическое исследование

Диагностика 4. Иммунофенотипирование бластов

Диагностика 5. Цитогенетическое исследование

Лечение острых лейкозов v. Специфическая химиотерапия v. Сопутствующая терапия v. Заместительная терапия v. Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Хронические лейкозы Миелоидные (хр. миелолейкоз) Лимфоидные (хр. лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз) Моноцитарные (миеломоноцитарные) Эритроцитарные (истинная полициемия) Мегакариоцитарные

Стадии и клинические проявления Хронический лимфолейкоз СТАДИЯ 0 Лимфоцитоз СТАДИЯ I Лимфаденопатия СТАДИЯ II Спленомегалия СТАДИЯ III Аутоиммунная гемолитическая анемия СТАДИЯ IV Аутоиммунная тромбоцитопения Присоединение клинических проявлений Возникновение аутоиммунной патологии

Хронический лимфолейкоз Другие симптомы 1. Анемический синдром 2. Геморрагический синдром 3. Инфекционные осложнения 4. Аллергические реакции немедленного типа

Диагностика 1. Общий анализ крови ØЛейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз. Тени Боткина-Гумпрехта. ØНормоцитарная нормохромная анемия. ØРетикулоцитоз. ØТромбоцитопения.

Диагностика 2. Пункция костного мозга Ø лимфоцитоз вплоть до тотальной лимфатической метаплазии костного мозга, при аутоиммунном гемолизе — расширение «территории» красного ростка. 3. Иммунохимический анализ крови и мочи Ø Снижено содержание всех Ig. Ø В моче белок Бенс-Джонса

Хронический миелолейкоз Стадии: Развернутая Терминальная

LOGO