ЛНМУ ім. Данила Галицького Кафедра Внутрішніх хвороб ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ Р. С. ПІДГОТУВАВ СТ. 28 ГР. 5 КУР СУ КАРВАЦЬКА Р. С.
ПЛАН 1. Вступ. 2. Епідеміологія. 3. Етіологія. 4. Фактори ризику. 5. Патогенез. 6. Класифікація. 7. Клініка. 8. Діагностика. 9. Лікування. 10. Прогноз. 11. Профілактика.
ВСТУП ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ — групове поняття, що об’єднує аномалії положення і морфологічної структури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку. Значна кількість ВВС формує патологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.
Вивчення цього питання почалося у XVII ст. і до кінця XIX ст. в літературі було описано більшість основних форм ВВС. Уявлення про їх генез сформувалися в наукову концепцію в першій третині XX ст. , коли була сформульована онтогенетична теорія їх походження. Подальші досягнення ембріології та сучасні генетичні дослідження істотно доповнили ці уявлення, але й у наш час багато питань генезу ВВС залишаються невивченими.
ВООЗ За даними статистики, ВВС зустрічаються у близько 1– 5% новонароджених; у дітей старшого віку і у дорослих частота їх виявлення набагато нижча. Частіше інших виявляють відкриту артеріальну протоку, тетраду Фалло і дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.
ВООЗ Смертність від ВВС найбільша в ранньому дитячому віці. Якщо не проводиться оперативне лікування, то 40% дітей помирає до 3 років життя (67% — протягом першого року). Генетичні хвороби та грубі аномалії розвитку плода обумовлюють до 60% мимовільних викиднів у першому триместрі вагітності
В Україні збільшується кількість дітей з генетичними порушеннями та вродженими вадами розвитку. Частота данної патології сягає 3 - 5% від загальної кількості новонароджених. Ще у 15% дітей вади розвитку виявляються протягом перших 5 - 10 років життя.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ Частота вроджених вад серця достатня висока і неоднакова в різних регіонах, в середньому вони спостерігаються приблизно у 7 -8 з 100 живих новонароджених; У різних авторів оцінка частоти народження коливається, але, в середньому, вона становить 0, 8 - 1, 2% від всіх новонароджених. З числа всіх зустрічаються вад розвитку вона становить до 30%. Щорічно в США реєструються 8 випадків народження немовлят з вродженою вадою серця на кожну 1 000 новонароджених. Два-три із зазначених восьми страждають потенційно небезпечними вадами серця.
Вроджені вади серця (ВПС) являють собою досить велику і різнорідну групу захворювань, в яку входять як відносно легкі форми, так і стани, несумісні з життям дитини. Основна маса дітей помирає протягом першого року життя (до 70 -90%). Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 року до 15 років помирає не більше 5% дітей. У новонароджених спостерігаються більш 35 відомих вроджених вад серця, однак менше десяти з них є спільними.
ЕТІОЛОГІЯ Основними причинами розвитку ВПС вважають екзогенні впливу на органогенез переважно в першому триместрі вагітностіі: -вірусні інфекції: токсоплазмоз, краснуха, герпес; -алкоголізм; -екстрагенітальні захворювання матері; -деякі лікарські засоби: -засоби для схуднення, гормони, протисудомні препарати; -вплив іонізуючого випромінювання ; -професійні шкідливості. Часто від вроджених вад серця страждають діти, що народилися з внутрішньоутробним алкогольним синдромом, внаслідок вживання матір'ю під час вагітності алкоголю
Раніше в дослідженнях було виявлено що існує певна сезонність у народженні дітей з ВВС. Наприклад, є дані, що відкритий артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, які народилися у другій половині року, найчастіше з жовтня по січень. Хлопчики з коарктацією аорти частіше народжуються в березні і квітні, найбільш рідко - у вересні та жовтні.
Особливе значення має прийом лікарських препаратів під час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талідоміду - цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (в тому числі, і вроджені вади серця). амфетаміни (утворюються частіше ДМШП і транспозиція великих судин); протисудомні препарати - гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока); триметадион (транспозиція магістральних судин , тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка); літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана); прогестагени (тетрада Фалло, складні ВВС).
Доведений тератогенний ефект алкоголю (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкрита артеріальна протока);
ФАКТОРИ РИЗИКУ Підсумовуючи все вище сказане можна виділити основні фактори ризику народження дитини з ВВС: · вік батьків (матері старше 35 років, батька - 45 років); · хронічні захворювання у подружжя; · перенесення матір'ю в першому триместрі вагітності вірусні інфекції (краснуха); · ускладнений перебіг вагітності (токсикози в I триместрі і загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі); · професійні шкідливості (спирти, кислоти, важкі метали, циклічні сполуки); · шкідливі звички (алкоголізм, нікотінізація).
ПАТОГЕНЕЗ ВВС формуються в результаті порушення ембріогенезу на 2 -8 тижні вагітності Періодичність у протіканні ВВС: І. Первинна адаптація: реакція адаптації. Клінічні прояви можуть бути малі при малих вадах. При значних виникає гіперфункція міокарду. Якщо діти не гинуть в першу фазу, то звичайно через 2 -3 роки життя наступає значне покращання в стані і розвитку. Патофізіологічно (аварійна стадія): ознаки ГСН: падіння максимальної сили і швидкості скорочення міокарду, розвиток набряків. Інтенсивне функціонування структур міокарду, що викликає зміни обміну і гіпертрофію.
Наступає ІІ. Фаза відносної компенсації. В цей період суб’єктивні скарги зменшуються, незважаючи на тяжкий недуг. Покращується фізичний розвиток і моторна активність. Патофізіологічно: після гіпертрофії м’язів серця, робота його є в межах норми. Пізніше, незалежно від тривалості ІІ фази наступає
ІІІ. Термінальна. Наступає при виснаженні компенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому мязі і паренхіматозних органах Патофізіологічно: прогресуючий кардіосклероз і поступового виснаження внаслідок зниження інтенсивності синтезу нуклеїнових кислот і білків в гіпертрофованому міокарді.
КЛАСИФІКАЦІЯ За станом функції кровообігу всі ВВС поділяють на такі, що порушують цю функцію, і такі, що практично не змінюють її. До останньої групи належать ізольовані форми аномалії положення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення легеневого стовбура, неускладнені природжені кісти перикарда тощо. Більшість класифікацій вад створено з урахуванням клінічних потреб, що стосується, перш за все це вади, які порушують гемодинаміку. Так, їх поділяють на три групи: з нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола кровообігу.
В перебігу вроджених вад серця виділяють фазу первинної адаптації - пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки (у зв'язку з нестійкістю реакцій адаптації і компенсації в ранньому дитячому віці в цій фазі можливі розвиток декомпенсації і летальний результат); фазу відносної компенсації, що характеризується зменшенням або відсутністю суб'єктивних скарг, поліпшенням фізичного розвитку і рухової активності дитини; термінальна фаза - наступає при розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому м'язі і паренхиматозних органах.
ЗОВНІШНЯ ЕКТОПІЯ СЕРЦЯ
ДЕКСТРАКАРДІЯ
У основу класифікації вроджених вад серця, що спричиняють порушення гемодинаміки, покладений патофізіологічний принцип розділення за типом порушення кровоплину: із збагаченням малого кола (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки); із збідненням малого кола (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло - тріада, тетрада, пентада Фалло); із збідненням великого кола (ізольований стеноз аорти, коарктация аорти). У кожній з груп виділяються вади, що супроводжуються розвитком ціанозу та без ціанозу.
НЕЦІАНОТИЧНІ ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ це дефекти структури серця, що зумовлюють порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки з ліво-правим скиданням крові та перевантаженням об’ємом правих відділів серця і згодом-малого кола кровообігу.
ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА Частота цієї патології складає 10 -25% випадків усіх ПВС. На початкових стадіях порушенння гемодинаміки зумовлене ліво-правим скиданням крові через відкриту протоку з аорти до легенгевого стовбура, унаслідок чого значно збільшується обєм легеневого кровотоку порівняно з кровотоком у великому колі кровообігу; зменшення викиду крові до аорти спричинює значне погіршення кровопостачання органів і тканин;
діти перебувають у стані кисневого голодування, у них спостерігається: -зниження маси тіла; -відставання у фізичному, нерідко у розумовому розвитку; -часті пневмонії. Початкова гіперволемія в малому колі кровообігу ускладнюється згодом легеневою гіпертензією: рівень тиску в аорті спочатку вирівнюється до тиску в легеневому стовбурі (псевдокомпенсація), але незабаром приєднується легенева гіпертензія з наступним розвитком гіпертрофії і перевантаженням правого шлуночка і правого передсердя. Найчастіше легенева гіпертензія розвивається у дітей старшого шкільного віку, або у непрооперованих осіб зрілого віку.
КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА ВАП Типовий “машинний” систоло-діастолічний шум у першому- другому міжреберних проміжках зліва від краю грудини; зниження АТ до мінімального рівня; рентгенологічно: збільшення лівого шлуночка, лівого передщсердя, вибухання висхідної частини аорти , спосилення судинного малюнка легень;
на ЕКГ: нормальне положення електричної осі серця, іноді відзначається подовження інтервалу P-Q, у разі значного скидання крові зліва на право-ознаки перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя; На ФКГ: стрічкоподібний систоло-діастолічний шум на основі серця, що поширюється на всю прекардіальну ділянку і перекриває I і II тони ФКГ; дані ехокардіографії: потовщення стінки і збільшення порожнини лівого шлуночка, розширення легеневого стовбура , широка ВАП з ознаками порушення гемодинаміки.
Підвищення тиску в легеневому стовбурі супроводжується зниженням інтенсивності систоло-діастолічного шуму з поступовим зникненням його діастолічного компонента. На ЕХО та ЕКГ: до вищезазначених ознак приєднується гіпертрофія правого шлуночка. Рентгенологічно: застій у малому колі кровообігу, гіпертрофія правого шлуночка.
СТАДІЇ ВАП основним критерієм у встановленні стадії ВАП є рівень тиску в аорті та леневому стовбурі, який визначають шляхом катетериризації порожнини серця: I стадія- систолічний тиск у легеневій артерії нижчий на 40% тиску в аорті; II стадія- помірна легенева гіпертензія: систолічний тиск у легеневому стовбурі досягає 40 -75 % тиску в аорті;
III стадія- виражена легенева гіпертензія: тиск у легеневому стовбурі перевищує на 75% тиск в аорті; IV стадія- тиск у легеневому стовбурі досягає рівня тиску в аорті або перевищує його. У цій стадії ВАП- право-ліве скидання крові. Вада з неціанотичної переходить у ціанотичну.
УСКЛАДНЕННЯ: Зумовлюються особливостями внутрішньосерцевої і периферійної гемодинаміки; Найважчим ускладненням є септичний ендарптеріїт. ЛІКУВАННЯ: Показами до оперативного втручання є I-III стадії патології. Найсприятливіший вік для оперативного втручання є 3 -4 роки. За появи недостатності кровообігу, при значному відставанні у фізичному розвитку, у разі приєднанні ендартеріїту хірургічну корекцію проводять до 2 річного віку, або навіть у перші тижні після народження. До і в продовж 6 місяців після операції проводиться профілактика
ПРОГНОЗ Вузька відкрита артеріальна протока в цілому не впливає на тривалість життя, хоча існує ризик розвитку інфекційного ендокардиту. При широкій відкритій артеріальній протоці самостійного закриття артеріальної протоки не спостерігається. Із часом виникає артеріальна гіпертензія, застійна серцева недостатність, часто приєднується інфекційний ендокардит, тривалість життя в середньому становить 40 років.
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ Частота ДМПП становить 3 -21% випадків усіх ВВС. Гемодинаміка вади зумовлена підвищеним рівнем лівопередсердного тиску з ліво-правим скиданням крові у праве передсердя. Права половина серця перевантажується кров’ю. Хвилинний об”єм крові в малому колі кровообігу значно більший, ніж у великому колі, що спричинює значний застій крові в легенях. Легенева гіпертензія при ДМПП, як правило відсутня, за винятком синдрому Лютамбаше (стеноз лівого передсердно-шлуночкового отвору), при якому спостерігається лівопередсердна недостатність. Компенсація кровообігу при ДМПП забезпечується гіпертрофією правого шлуночка. Декомпенсація серця настає пізно і залежить від величини дефекту перегородки і степеня гіпертрофії правого шлуночка.
ТИПИ ДЕФЕКТІВ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ: ОSTIUM SECUNDUM: становить 70% випадків дефектів міжпередсердної перегородки серця. Дефект локалізується в ділянці овальної ямки. Зустрічається частіше у жінок. Дефекти можуть бути множинними у вигляді фенестрацій , часто поєднуються із стенозом клапана легеневої артерії, мітральним стенозом, синдромом Холта. Орама (дефект міжпередсердної перегородки, поєднаний з гіпоплазією пальців). У 10 -20% поєднується з пролапсом мітрального клапану.
OSTIUM PRIMUM становить 15% всіх дефектів міжпередсердної перегородки. Характерна відсутність м’язової тканини в нижній частині перегородки у місці прикріплення мітрального і тристулкового клапанів, міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Дефект за типом OSTIUM PRIMUM – складова частина функціонуючого атріовентрикулярного каналу. Зазвичай-це великий дефект, який часто поєднується з аномалією впаданням легеневих вен. При цій ваді не рідко спостерігаються розщеплення передньої стулки мітрального клапана, мітральна недостатність, синдром Дауна.
SINUS VENOSUS 15% всіх дефектів міжпередсердної перегородки. Локалізується поблизу отвору верхньої порожнистої вени та синусового вузла. Може поєднуватися з дисфункцією синусового вузла, вузловим ритмом, аномальним впаданням правих легеневих вен у верхню порожнисту вену або в праве передсердя.
КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА: Типовий діастолічний шум у другому-третьому міжреберних проміжках, при передсердношлуночковому з’єднанні- у третьому-четвертому міжреберних проміжках зліва від краю грудини. На рентгенограмі: збільшення правих відділів серця, легеневого стовбура, застій у легенях, посилення легеневого малюнка; за наявності ознак мітральної недостатності – збільшення лівого передсердя; у разі аномального впадання правих легеневих вен у нижню порожнисту вену біля межі правого передсердя з’являється тінь у вигляді турецької шаблі.
На ЕКГ: при ваді за типом ostium secundum визначають відхилення електричної осі вправо, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса, шлуночкові комплекси за типом r. SR або Rs. R у правих грудних відведеннях, подовження інтервалу P-Q; прилегеневій гіпертензії-ознаки перевантаження легеневої артерії, правого шлуночка. При дефекті за типом ostium primum- відхилення електричної осі вліво, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса, подовження інтервалу P-Q.
Для дефекту міжпередсердної перегородки з а типом sinus venosus характерне нормальне положення електричної осі серця або її відхиленням вправо, вузловий ритм із негативним зубцем Р у III стандартному відведенні. Ехо-КГ: збільшення правого передсердя і правого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.
При вираженому ДМПП спостерігається: підвищена втомлюваність; блідість шкіри; часті пневмоні; розширення правої межі серця. . Аускультативно: систолічний шум у другому- четвертому міжреберних проміжках зліва від краю грудини, іноді діастолічний шум. У частини хворих діастолічний шум вислуховується на основі мечоподібного відростка, акцент і роздвоєння другого тону над легеневою артерією.
ЛІКУВАННЯ Необхідність в оперативному втручанні вирішується після зондування правих камер серця. Оперативне втручання проводять за умови перевищення скидання крові на рівні передсердь більше ніж 25% легеневого кровотоку. У разі відсутності скарг, значного збільшення серця, збереження працездатності, ліво-правого скидання крові на рівні передсердь до 25% легеневого кровотоку хірургічна корекція вади недоцільна. Хірургічне лікування вади протипоказане при праволівому скиданні крові, коли вада з неціанотичної перетворюється на ціанотичну.
ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ -найчастіша з усіх природжених вад серця, зустрічається однаково у чоловіків і жінок. У 25 -40% осіб відбувається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки. Гемодинаміка визначається величиною дефекту, рівнем тиску у лівому шлуночку і вираженістю лівоправого скидання крові. Компенсація кровотоку забезпечується гіпертрофією лівого шлуночка. При великих ДМШП компенсація серця здійснюється лівим шлуночком лише на початкових стадіях, надалі-за рахунок гіпертрофії та дилатації правого шлуночка. Виникає гіпертрофія в легеневому стовбурі, що й визначає ступінь важкості вади. Створюються умови для право-лівого скидання крові та вада білого типу трансформується в ціанотичну.
4 ТИПИ ДЕФЕКТУ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ 1)мембранозний (75%)- дефект локалізується у верхній частині міжшлуночкової перегородки під аортальним клапаном і септальною стулкою тристулкового клапана, часто закривається спонтанно; 2)м’язовий (10%)- дефект розташовується у вільній частині перегородки, на значній відстані від клапанів і провідної системи серця, часто у вигляді фенестрацій, може закриватися спонтанно;
3) надгребеневий (5%)- дефект м’язового пучка, який відділяє порожнину правого шлуночка від його виносного тракту, часто супроводжується аортальною недостатністю, самовільно не закривається; 4) атріовентрикулярний канал (10%)- дефкт атріовентрикулярної перегородки, який визначається в задній частині міжшлуночкової перегородки поблизу прикріплення кілець мітрального і тристулкового клапанів. Без хірургічного втручання цей дефект самостійно не закривається.
КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА зазвичай першими ознаками є: відставання дітей у фізичному розвитку; часті респіраторні інфекції; грубий шум у ділянці серця. ОЗНАКИ ПРАВО І ЛІВОШЛУНОЧКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ: задишка; набряки на ногах; положення ортопное.
Синдром Ейзенменгера (незворотня легенева гіпертензія внаслідок скидання крові зліва направо). Клінічно проявляється: запамороченням; частими епізодами непритомності та кровохаркання; абсцесами головного мозку; болем у грудях.
Під час огляду спостерігають: Борозни Харрісона (заглибина в нижній частині передньої грудної стінки) виникають внаслідок хроніної задишки; ціаноз; симптом барабанних паличок; набухання шийних вен внаслідок легеневої гіпертензії.
Пальпаторно визначають: посилений верхзівковий поштовх; тремтіння біля лівого нижнього краю грудини. Аскультативно: грубий систолічний шум уздовж лівого краю грудини; розщеплення або роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією.
ЕКГ: при невеликому скиданні крові зліва на право перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка відхилення електричної осі вліво; у разі легеневої гіпертензії- перевантаження правого шлуночка, відхилення електричної осі вправо. РЕНТГЕНОЛОГІЧНО: при невеликих дефектах міжшлуночкової перегородкинорма; при великому скиданні крові зліва на право- посилення легеневого судинного малюнка, розширення лівого шлуночка; при легеневій гіпертензії- виражене збільшення стовбура легеневої артерії зрізким звуженням їх дистальних гілок.
Доплєрографія: Виявляє напрямок серцевих потоків- скидання крові зліва на право чи справа наліво. Ехо. КГ: візуалізується власне один з вищенаведених варіантів дефекту міжшлуночковіої перегородки.
ЛІКУВАННЯ: При малих розмірах дефекту оперативне лікування не показане; половина дефектів спонтанно закривається у віці від 1 до 5 років; якщо дефект і залишається, легенева гіпертензія ніколи не виникає. При великих розмірах дефекту і ранньому розвитку легеневої гіпертензії, рефрактерній серцевій недостатності, гіпотрофії, повторних пневмоніях показана операція в ранньому віці. За неможливості радикальної корекції - паліативне звуження легеневої артерії за Мюллером.
При відносно сприятливому перебігу ДМШП - очікувальна тактика до 4 -5 років. у І гемодинамічній стадії ДМШП операція показана, якщо є виражена гіпертрофія лівого шлуночка, а об’єм шунта перевищує 30 % у II стадії - операція невідкладна у III - можлива, але ризик високий, віддалені результати гірші ( «залишкова» легенева гіпертензія) у IV стадії - протипоказана Операція - ушивання дефекту або пластика шматком з автоперикарда чи біоматеріалу в умовах штучного кровообігу.
КОАРКТАЦІЯ АОРТИ Звуження перешийка аорти на зразок піскового годинника або діафрагми з невеликим отвором називають коарктацією аорти. Виділяють: «інфантильний» тип - значне звуження аорти на великому протязі, звичайно вище місця відходження артеріальної протоки, яка залишається відкритою, і «дорослий» тип - звуження на короткому відрізку аорти в ділянці переходу в низхідну частину нижче відходження артеріальної протоки (частіше закритої).
Коарктація аорти часто поєднується з двостулковим аортальним клапаном. Розповсюдженість коарктації аорти становить від 6 до 15 % від усіх природжених вад серця. Частіше страждають хлопчики; коарктація аорти спостерігається приблизно у 25 % дівчаток із хворобою Шерешевського - Тернера (45 ХО).
Розлади гемодинаміки проявляются недостатністю кровообігу у нижній частині тіла. Компенсація порушень відбувається за рахунок підвищення артеріального тиску вище місця звуження і розвитку колатералей, що зв’язують верхню і нижню частини тіла. Колатеральний кровообіг забезпечується переважно системою міжреберних артерій, артерій грудної стінки і внутршніх артерій молочної залози. Порушення компенсації виявляються злоякісною гіпертензією, глибокими склеротичними змінами в стінках судин вже у віці 10 -20 років. Причинами артеріальної гіпертензії є не лише механічний фактор, але й виділення пресорних речовин внаслідок ішемії тканини нирок або порушення нормального пульсового кровотоку в ниркових артеріях.
Схематичне зображення анатомії Аорти при Коарктації Аорти. Позначення: A: дуктальна коарктація, B: предуктальна коарктація, : постдуктальна коарктація. 1: Висхідна аорта, 2: Легенева артерія, 3: Відкрита артеріальна протока, 4: Нисхідна аорта, 5: Брахіоцефальний стовбур, 6: Ліва загальна сонна артерія, 7: Ліва підключична артерія
СТАДІЇ КОАРКТАЦІЇ АОРТИ Залежно від рівня АТ можна виділити три стадії вади: легку (якщо тиск не перевищує 150 мм рт. ст. ) помірної тяжкості (АТ у межах 150 -200 мм рт. ст. ) тяжку (систолічний АТ перевищує 200 мм рт. ст. ).
КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА З віком дитини зростає гемодинамічне значення звуження, просвіт якого не збільшується. Діти старшого віку скаржаться на: головний біль, запаморочення, шум у вухах, кровотечі з носа, болі у серці, задишку. Характерні також болі в м’язах гомілки, переміжне кульгання, слабість, стомлюваність.
Хворі мають характерний зовнішній вигляд: добре розвинуті м’язи верхньої половини тіла і недорозвинені м’язи нижніх кінцівок. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках значно підвищений, на нижніх знижений або не визначається. Пріоритетного значення для клінічного скринінгу коарктації аорти набуває дослідження пульсу стегнових артерій (а у дошкільному та шкільному віці також артерій тилу стопи) в усіх дітей, що обстежуються з метою виявлення можливої патології серцево-судинної системи. При Ко. А відзначається відсутність або різке ослаблення пульсу на стегнових артеріях і на артеріях тилу стоп; не вдається виявити пульсацію черевної аорти.
Додатковим симптомом коарктації є виявлення пульсації розширених міжреберних артерій під час пальпації складки шкіри у підлопатковій зоні. Під час аускультації: визначається виражений акцент другого тону на аорті, систолічний шум під правою ключицею, у міжлопатковому просторі зліва і на судинах шиї, шум проводиться вздовж хребта. Нерідко вислуховується шумова симптоматика супровідних вад серця. Загалом аускультативна симптоматика досить мінлива. Рентгенографічно: ознаки розширення висхідної частини аорти. ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка.
ЛІКУВАННЯ: Єдиним ефективним методом лікування є оперативний. Оптимальний вік для проведення операції - 3 -6 років; лише у разі помірної коарктації припустимо відкласти операцію до 810 років. Якщо коарктація супроводжується критичними порушеннями стану здоров’я (зростаючою серцевою недостатністю) у перші місяці життя, особливо при поєднанні коарктації аорти з іншими вадами, показана термінова операція, незважаючи на високий летальний ризик.
ЦІАНОТИЧНІ ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ: - це розлади гемодинаміки з праволівим скиданням крові відразу або незабаром після народження дитини. Гемодинаміка з право-лівим скиданням крові зумовлює обємне перенавантаження і підвищення тиску в праваих відділах серця і легеневому стовбурі. До ціанотичних вроджених вад серця належать: Тріада Фалло; Тетрада Фалло; Пентада Фалло.
Скачать презентацию ЛНМУ ім Данила Галицького Кафедра Внутрішніх хвороб ВРОДЖЕНІ
Презентация1.pptx