ЛИМФОМЫ Вторушин С В ЛИМФОМЫ ГРУППА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ

ЛИМФОМЫ Вторушин С. В.

ЛИМФОМЫ ГРУППА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ, РАЗВИВАЮЩИХСЯ ИЗ КЛЕТОК ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ

Классификация ВОЗ 2008 Морфология Иммунофенотип Генетические признаки Первичная локализация Характер диссеминации Клинические признаки

Классификация ВОЗ В-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ I. Опухоли из предшественников В-лимфоцитов В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников Вклеток (острый лимфобластный лейкоз из предшественников Вклеток) II. Зрелые В-клеточные опухоли (В-клеточные опухоли с II. фенотипом зрелых лимфоцитов) 1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов 2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз 3. Лимфоплазмоцитарная лимфома 4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны 5. Волосатоклеточная лейкоз 6. Плазмоцитарная миелома 7. Моноклональная гаммапатия с неопределенным потенциалом 8. Солитарная плазмоцитома костей 9. Внекостная плазмоцитома 10. Первичный амилоидоз 11. Болезнь тяжелых цепей 12. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками; MALT-лимфома) 13. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны 14. Фолликулярная лимфома 15. Лимфома из клеток зоны мантии 16. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома 17. Медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома 18. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома 19. Первичная лимфома серозных полостей 20. Лимфома/лейкоз Беркитта III. В-клеточные лимфопролиферативные процессы с III. неопределенным опухолевым потенциалом 1. Лимфоматоидный гранулематоз 2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфноклеточное Т-КЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ I. Опухоли из предшественников Т-лимфоцитов Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников Т-клеток (острый лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток) II. Т- и NK-клеточные опухоли с фенотипом зрелых II. NK-клеточные лимфоцитов Лейкозы и первично диссеминированные лимфомы: 1. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз 2. Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов 3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз 4. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых Кожные лимфомы 1. Грибовидный микоз 2. Синдром Сезари 3. Первичная кожная крупноклеточная анапластическая лимфома 4. Лимфоматоидный папуллез III. Другие экстранодальные лимфомы III. 1. Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип 2. Т-клеточная лимфома типа энтеропатии 3. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома 4. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки IV. Лимфомы лимфатических узлов IV. 1. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 2. Лимфома из клеток с иммунофенотипом периферических Т-лимфоцитов, неуточненная 3. Анапластическая крупноклеточная лимфома V. Опухоль неопределенной дифференцировки Бластная NK-клеточная лимфома ЛИМФОМА ХОДЖКИНА I. Нодулярный тип лимфоидного преобладания II. Классическая лимфома Ходжкина II. 1. Нодулярный склероз 2. Смешанно-клеточный вариант 3. С большим количеством лимфоцитов 4. С истощением лимфоидной ткани

ЛИМФОМЫ ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (ЛХ) НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (НХЛ)

Лимфома Ходжкина (ЛХ) Описал в 1832 Томас Ходжкин С. Я. Березовский 1890 г, Карл Штернберг – 1898 г и Дороти Рид в 1902 г - описали клетки специфичные для данного заболевания

ЛХ 30% от всех лимфом 2 возрастных пика - 15 -24 года и после 50 -60 лет ♂ в 2 раза чаще ♀ в 40 % случаев связь с EBV

1. ШЕЙНЫЕ Л/У 1 2. ПОДКЛЮЧИЧНЫЕ Л/У 2 3. Л/У СРЕДОСТЕНИЯ 3 4. СЕЛЕЗЕНКА 4

Стадии лимфомы Ходжкина Стадия Определение I Поражение лимфоидных структур одного региона II Поражение двух или большего числа лимфоидных структур с одной стороны от диафрагмы III Поражение лимфоидных структур с двух сторон от диафрагмы III 1 с поражением или без поражения селезенки, портальных или чревных лимфоузлов III 2 с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов IV Поражение экстранодальных структур

Морфология ЛХ обнаружение опухолевых диагностических клеток Березовского-Штернберга-Рид и клеток Ходжкина, расположенных среди реактивных неопухолевых клеток

клетки Березовского-Штернберга-Рид крупные (20 -30 мкм) клетки с дву- или многодольчатым ядром, дву- или многоядерные. Ядра с крупными, ядрышками. Двуядерные клетки часто имеют зеркально расположенные ядра.

Иммунофенотип опухолевых клеток CD 30+ CD 15+

Реактивный компонент (неопухолевые клетки) лимфоциты эозинофилы плазмоциты нейтрофилы гранулемоподобные и гистиоцитоподобные инфильтраты

Морфологические варианты ЛХ I. Классическая ЛХ 1. С большим количеством лимфоцитов (лимфоидное преобладание) 2. Нодулярный склероз 3. Смешанно-клеточный вариант 4. С истощением лимфоидной ткани II. Нодулярный тип лимфоидного преобладания

L&H (popcorn cells)

Прогноз ЛХ Наиболее благоприятные морфологические варианты n n Нодулярный склероз С большим количеством лимфоцитов Стадия заболевания Наличие либо отсутствие Б-симптомов (интоксикация, t > 38, снижение массы тела >10% в течение 6 месяцев) ЛИМФОМА ХОДЖКИНА - ВЫСОКОКУРАБЕЛЬНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (ремиссии при I-II ст. 100%)

Неходжкинские лимфомы по иммунофенотипу (T- и B – клеточные) по локализации (нодальные и экстранодальные) по течению (индолентные, агрессивные и высокоагрессивные)

УВЕЛИЧЕНИЕ ОДНОЙ ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ ГРУПП Л/У РАЗЛИЧНОЙ ПЛОТНОСТИ, ПОДВИЖНЫ, НЕ СПАЯНЫ, БЕЗБОЛЕЗНЕННЫ

Морфология НХЛ лимфомы из бластных клеток (костномозгового уровня дифференцировки) мелкоклеточные крупноклеточные анапластические

Распространенность НХЛ В-клеточные лимфомы (90%) Диффузная В-крупноклеточная Фолликулярная Т-клеточные (7%)

Диффузная В-крупноклеточная CD 20

Фолликулярная BCL-2 протеин

В-крупноклеточная лимфома с прорастанием кожи

Лимфома Бёркитта НХЛ очень высокой степени злокачественности, Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вируса Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.

Лимфома Бёркитта Эндемическая (у африканских детей) Спорадическая У лиц с иммунодефицитом

Лимфома Бёркитта

Лимфома Бёркитта

Лимфома Бёркитта

Лимфома Бёркитта

Экстранодальные лимфомы ЖКТ ЦНС Щитовидная железа Яичко Кожа

МALT-лимфома возникает из лимфоидной ткани ассоциированной со слизистыми оболочками (mucosa-associated lymphoid tissue) желудок, тонкая кишка, слюн. железы в желудке связь с H. Pylori (90% случаев) В-лимфома

Лимфомы кожи

Лимфома ЦНС

Лимфома конъюнктивы

Лимфома миндалины

Прогноз НХЛ Морфоиммунологический вариант лимфомы (в сочетании с клиническими факторами в большей степени определяет объем и вид лечения) n СD 20 + лимфомы – возможность эффективной таргетной терапии

Диагностика лимфом Клинических критериев постановки диагноза не существует!!!! Только на основании гистологического (иммуногистохимического) исследования ткани л/у или пораженного органа!

Причины смерти Прогресси-ние процесса с поражением паренхиматозных органов и костного мозга (лейкемизация) Инфекц. осложнения (обусловл. иммунодефицитом - туберкулез, грибковые поражения) Осложнения химиолучевой терапии (агранулоцитоз, лучевой пневмонит, развитие вторых опухолей, лейкозы)

Опухолевые очаги лимфомы

Спасибо за внимание!!!!