Лимфома Ходжкина Кулагина О В Лифома Ходжкина

Лимфома Ходжкина Кулагина О. В.

Лифома Ходжкина l l Системное опухолевое заболевание лимфоидной ткани с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления. Впервые заболевание описано английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1932 г.

Томас Ходжкин родился в Англии в 1798 году. В 1825 году начал работать в Guy’s Hospital, в Лондоне. В 1832 году, когда ему было 34 года, опубликовал свою первую работу с описанием болезни лимфатических узлов и селезенки, названную позднее его именем: болезнь Ходжкина

Dorothy Reed Один из пациентов Дороти Рид

Клетки, характерные для лимфомы Ходжкина

Основная морфологическая хар-ка болезни Ходжкина. l Клетки Березовского-Рид-Штейнберга (БРШ) – крупные клетки до 20 мкм в диаметре , в которых имеются крупные нуклеоиды. Они являются опухолевым клоном, происходящим из В-лимфоцитов лимфоидных герминативных центров.

Клетка Березовского –Рид. Штернберга

Клиника l l Увеличение лимфоузлов. Наиболее часто увеличиваются шейно-надключичные лимфоузлы в проекции кивательных мышц; реже: подмышечные, паховые, бедренные и медиастенальные. Интоксикация. Лихорадка, потливость в ночные часы, снижение массы тела ( Всимптомы). Спленомегалия. Гепатомегалия.

Стадии заболевания. l l Стадия 1. Поражение одной группы лимфоузлов или одиного экстролимфотического органа. Стадия 2. Поражение двух или более групп лимфотических узлов по одну сторону диафрагмы. Стадия 3. Поражение лимфотических узлов по обе стороны диафрагмы. Стадия 4. Диссимированное поражение органов и тканей.

Стадии лимфомы Ходжкина I cтадия II стадия IV стадия

Гистологическая классификация: Классическая лимфома Ходжкина l l Лимфоцитарное преобладание (нодулярное и диффузное) Нодулярный склероз Смешанно-клеточный вариант Лимфоидное истощение CD 20+/- (до 20%) СD 15+ CD 30+

Неклассическая лимфома Ходжкина Нодулярный вариант болезни Ходжкина с лимфоидным преобладанием CD 20+ CD 15 CD 30 -

Нодулярный склероз l Гистологический вариант б. Ходжкина , характеризующийся наличием коллагеновых волокон , разделяющих лимфатическиеие узлы на дольки , которые содержат разновидность клеток БРШ –лакунарные клетки.

Обследование больных с подозрением на лимфому Ходжкина l l l Гистологическая верификация: биопсия лимфоузла или патологического очага Определение степени распространенности (стадии): рентген, УЗИ, КТ, сцинтиграфия, и т. д. биопсии: костного мозга, органов и тканей Выявление и оценка прогностических факторов

Больная Харламова Марина Викторовна(27 лет) l l Диагноз поставлен 10. 04. 2007 По данным гистологического и инструментального исследоавния : лимфома Ходжкина, нодулярный склероз grade 1, IIВ стадия с поражением переднешейных и надключичных лимфатических узлов справа, лимфатических узлов передневерхнего средостения, IPS -2

ПЭТ

Прогностические факторы EORTC (Европейская Организация по Исследованию и Лечению Рака) 1. Большая медиастинальная опухоль 2. Возраст старше 50 лет 3. Ускоренная СОЭ 4. Вовлечение в процесс 4 или более регионов GHSG (Немецкая группа по исследованию лимфомы Ходжкина) 1. Большая медиастинальная опухоль 2. Экстранодальное поражение 3. Ускоренная СОЭ (>50 или > 30 c В-симптомами) 4. Вовлечение в процесс 3 или более регионов

СТАДИИ С ТОЧКИ ЗРЕНИЯ ВЫБОРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ТАКТИКИ l l l Ранняя стадия с хорошим прогнозом Стадии I+IIA и В без факторов риска Ранняя стадия с промежуточным прогнозом: Стадии I+II А и В с факторами риска Распространенная стадия: стадии III +IV

Лечение ранних стадий (хороший прогноз) 2 -4 цикла ABVD + 30 Гр на вовлеченные очаги ABVD: адриабластин блеомицин винбластин дакарбазин l

Ранние стадии с промежуточным прогнозом l l 4 АВVD + облучение вовлеченных полей (30 Гр) 2 BEACOPP +облучение вовлеченных полей (20 -30 Гр) 6 ABVD +облучение вовлеченных полей (30 Гр) 4 BEACOPP +облучение вовлеченных полей (30 Гр)

Лечение распространенных форм болезни Ходжкина 6 - 8 циклов ABVD 6 -8 циклов BEACOPP 6 -8 циклов MOPP/ABVD +/- облучение PETположительных очагов

Схема лечения : l BEACOPP l Циклофосфамид 650 мг/м 2 Адриамицин 25 мг/м 2 Этопозид 100 мг/м 2 Прокарбазин 100 мг/м 2 (или дакарбазин 375 мг/м 2) Преднизолон 40 мг/м 2 Винкристин 1, 4 мг/м 2 Блеомицин 10 мг/м 2 l l l l Increased –dose BEACOPP l Циклофосфамид 1250 мг/м 2 Адриамицин 35 мг/м 2 Этопозид 200 мг/м 2 Прокарбазин 100 мг/м 2 Преднизолон 40 мг/м 2 Винкристин 1, 4 мг/м 2 Блеомицин 10 мг/м 2 l l l l G-CSF

Выживаемость больных распространенными стадиями ЛХ B. Klimm et al, Hematologica, 2005

Варианты химиотерапии (комбинации препаратов) 1. 2. 3. 4. 5. МОРР: мустарген + онковин+ прокарбазин+ преднизолон. АВVD: адриамицин + блеомицин + винбластин + дакарбазин. СОРР: циклофосфан + онковин + прокарбазин+ преднизолон. ОРРА: винклистин + прокарбазин + преднизолон + адриамицин. МОРР и АВVD могут чередоваться.

Выживаемость в зависимости от года постановки диагноза годы

Смертность от лимфомы Ходжкина в период с 1935 по 2000 годы Лучевая терапия химиотерапия Линейный ускоритель