Лимфатико-гипопластический диатез Аномалия конституции диатез свойственное детям

Лимфатико-гипопластический диатез

Аномалия конституции (диатез) свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия. Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70 % случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

• первичная или вторичная функциональная неполноценность коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) • факторы внешней среды • наследственность • родовая травма • внутриутробная гипоксия • тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция Ig. Е, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д. ).

• дети с лимфатико-гипопластическим диатезом – вялые, бледные, апатичные, быстро утомляются и плохо переносят длительные и сильные раздражения • характерна избыточная масса тела • тургор тканей и мышц снижены • кожа дряблая • подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена неправильно (больше – на животе и бедрах)

Для лимфатико-гипопластического диатеза характерна диффузная гиперплазия лимфоидной ткани: v склонность к увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы, миндалин v отмечается разрастание аденоидной ткани v вилочковая железа может достигать значительных размеров, вызывая осиплость голоса, шумное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судороги

Нередко выявляются: • кожные изменения • склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции Максимально выраженные проявления лимфатикогипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3– 6 лет.

• в периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению • при биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. • в иммунограмме определяют снижение Ig. A, Ig. G, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). • выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17 -кетостероидов в моче

Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается увеличение лимфатических узлов. • для экссудативного диатеза и для туберкулезной лимфаденопатии характерно увеличение региональных лимфатических узлов • лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка • при лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями ( «картошка в мешке» ) для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга

• ограничение сильных стрессовых воздействий • достаточное пребывание на свежем воздухе • умеренные закаливающие мероприятия со строгим соблюдением принципа постепенности • желательно сохранение естественного вскармливания • рекомендуется ограничение содержания жиров в пище • пастозным детям следует уменьшить содержание соли в рационе и контролировать потребление жидкости • при искусственном вскармливании показаны адаптированные кисломолочные смеси

• в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других • с целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген • при повторных респираторных заболеваниях у ребенка, гнойных процессах используются левамизол, иммуноглобулины • для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол • в комплекс лечения входит витаминотерапия Детям не рекомендуется удаление миндалин, так как это ухудшает самочувствие ребенка и значительно ослабляет местный иммунитет. Обязательным является санация ротовой полости.

• выделение группы риска беременных по дородовому формированию диатеза у ребенка( наибольший риск у женщин старше 35 лет, у беременных с обменноэндокринной патологией, при тяжелых гестозах) • рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка • уменьшение количества родовых травм ЦНС • индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела • соблюдение режима дня, прогулки на свежем воздухе, массаж, гимнастика и другие методы воздействия, совершенствующие защитноадаптационные механизмы ребенка • ребенку с лимфатикогипопластическим диатезом нужен индивидуальный график прививок