Лицевые гиперкинезы. Выполнила: Врач-интерн: Мамедбегова С. Р. Куратор: к. м. н Локтионова А. И.
Причины лицевого гиперкинеза: - Ошибка в работе подкорковых ядер мозга, в результате которой к мышцам лица направляются избыточные неконтролируемые нервные импульсы, которые и приводят к спазму; - Чрезмерное возбуждение центров лицевого нерва в стволе головного мозга; - Раздражение самого лицевого нерва уже после его выхода из мозга. В первом и втором случаях - это результат повреждение ядра или центра при нейроинфекции, рассеянном склерозе, дефиците кровоснабжения или опухоли. В третьем случае заболевание возникает даже при незначительном сдавлении корешка лицевого нерва в области его выхода на основание мозга измененным сосудом (обвитие нерва артерией), опухолью, сдавление в толще околоушной слюнной железы при некоторых ее заболеваниях.
А. ГИПЕРКИНЕЗЫ ОРГАНИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ. I. Гиперкинетические синдромы с преимущественным вовлечением мимических мышц: Блефароспазм: Ú первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля); Ú вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс» , сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы; Ú обусловленный офтальмологическими причинами; Ú другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы). Оральные гиперкинезы: Ú поздняя дискинезия, Ú другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты), Ú спонтанная орофациальная дискинезия пожилых, Ú прочие формы ( «нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика» , бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).
Лицевой гемиспазм: Ú идиопатический (первичный); Ú вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами). Постпаралитическая контрактура лицевых мышц. II. Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов: Ú Идиопатические тики и синдром Туретта. Ú Генерализованная лекарственная дискинезия (1 -dopa, антидепрессанты и другие препараты). Ú Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др. ). Ú Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др. ). Ú Лицевые крампи. Ú Лицевые гиперкинезы эпилептической природы. III. Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц: Ú Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора). Ú Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах: Ú опсоклонус, Ú «нистагм» век, Ú боббинг-синдром, Ú диппинг-синдром, Ú взоровый синдром «пинг-понга» ,
Ú периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы, Ú периодический альтернирующий нистагм, Ú циклический окуломоторный паралич со спазмами, Ú периодическая альтернирующая асимметричная девиация, Ú синдром миокимии верхней косой мышцы глаза, Ú синдром Дюана. Ú Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм. IV. Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации: Ú Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония. Ú Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм. Ú Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия. В. ПСИХОГЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ В ОБЛАСТИ ЛИЦА Ú Спазм конвергенции. Ú Губо-язычный спазм. Ú Псевдоблефароспазм. Ú Девиации (в т. ч. «геотропная» ) взора. Ú Прочие формы. C. СТЕРЕОТИПИИ (ЛИЦЕВЫЕ) ПРИ ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ. D. ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ СМЕХ И ПЛАЧ: Ú Псевдобульбарный паралич. Ú Приступы смеха при истерии. Ú Патологический смех при психических заболеваниях. Ú Приступы смеха эпилептической природы.
Дистония — одна из разновидностей гиперкинетических расстройств с весьма специфическими двигательными проявлениями. Она представляет собой чрезвычайно многоликий клинический симптомокомплекс, который может вовлекать любые поперечно-полосатые мышцы и иметь различную степень генерализации(Голубев ВЛ. , 1991; Fahn S. , 1988; Jankovic J. Fahn S. , 1993).
Ú Классификация S. Fahn и C. D. Marsden (1987), согласно которой разделяют: 1) фокальную дистонию 2) сегментарную дистонию 3) гемидистонию 4) генерализованную дистонию 5) мультифокальную дистонию. Расспространенность: - 3, 4 на 100000 населения для генерализованной формы; - 30 на 100000 – для фокальных форм.
Под фокальной дистонией понимают такой вариант гиперкинеза, который наблюдается в каком-либо одном регионе тела (голова, шея, грудной или поясничный отделы, рука, нога). Фокальная дистония может быть самостоятельным дистоническим синдромом, который никогда не генерализуется, либо первым этапом болезни.
По локализации гиперкинеза : Ú краниальная дистония Ú аксиальная дистония ÚДистония в конечностях К краниальной дистонии относятся: Ú- блефароспазм Ú- дистонический тризм Ú- оромандибулярная дистония Ú- дистонический спазм круговой мышцы рта.
Краниальная дистония (син. лицевой параспазм, синдром блефароспазма и оромандибулярной дистонии, синдром Брейгеля) характеризуется вовлечением мышц головы. Гиперкинез может вовлекать круговую мышцу глаз, что приводит к развитию блефароспазма, либо мышцы рта и нижней челюсти (оромандибулярная дистония). Нередко наблюдается комбинация блефароспазма и оромандибулярной дистонии.
При анализе заболевания выявлены периферические факторы, предшествующие КД ( за 2 мес. -5 лет до ее начала): Ú Частые , травматичные и неудачные стоматологические Ú Ú Ú Ú процедуры (экстракции, протезирование зубов). Травмы в области лица, Хирург-е операции в области лица ( удаление папиллом и др. образований), Воспалительные заболевания глаз, Синуситы, Невропатия лицевого нерва, Лицевые тики, Также проф. деятельность с длительным напряжением зрения и мимических мышц.
Ú Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля)-идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Для БСП характерен полиморфизм двигательных проявлений. В клинической практике наблюдаются следующие его варианты: 1) учащенное моргание — у 10% больных; 2) эпизоды зажмуривания в виде частых, кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз — у 17%; 3) эпизоды длительного зажмуривания глаз — у 46%; 4) эпизоды частых ритмичных спазмов круговых мышц глаз в сочетании с отдельными подергиваниями век — у 7%; 5) закрывание глаз, называемое больными «опусканием век» , — у 20%.
Ú чаще всего возникает у лиц зрелого возраста, на 5 -6 -ом десятилетии жизни. Ú женщины болеют примерно в 3 раза чаще мужчин. Ú медленно прогрессирует в течение 2 - 3 лет. Ú болезнь начинается с блефароспазма, через несколько лет присоединяется оромандибулярная дистония. Ú реже болезнь начинается с нижней половины лица. Ú у 73% наблюдается зависимость выраженности проявления блефароспазма от положения тела (ослабление непроизвольных движений в положении лежа и их усилении в положении сидя и стоя). Ú блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом.
Ú Постепенно зажмуривание становится все более интенсивным и резким так, что преодолеть его больной оказывается не в состоянии даже своими пальцами. Сильный блефароспазм может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием, движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм.
Ú Блефароспазм способен прекращаться при определенной деятельности, чаще всего во время тех или иных движений ртом (разговор, жевание, сосание, курение и т. д. ), после ночного сна, приема алкоголя у 45%, в темноте, прикрывании одного глаза и, особенно, обоих глаз. Как и все другие дистонические гиперкинезы, блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие позы и положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается.
Ú Две трети больных с тяжелой степенью блефароспазма становятся функционально слепыми (Cardoso F, Jankovic J. , 1995). При присоединении оромандибулярной дистонии в гиперкинез вовлекаются круговая мышца рта, мышцы языка, диафрагмы рта, щек, жевательные, шейные и даже дыхательные мышцы (больной в таких случаях говорит, что «перехватывает дыхание» и иногда появляются короткие эпизоды диспноэ, синхронные с блефароспазмом)
Оромандибулярная дистония отличается крайним разнообразием своих проявлений, но в типичных случаях приобретает вид одного из трех вариантов: Ú 1) спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти(дистонический тризм); Ú 2) спазм мышц, открывающих рот Ú 3) постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и гипертрофией жевательных мышц.
Ú При краниальной дистонии типичные дистонические феномены находят в других зонах (за пределами лица)у 30— 78% больных. Часто встречаются писчий спазм, другие дистонические синдромы в мышцах рук и(реже) стоп, антеро-, ретро- или тортиколлис, дистония гортани и глотки. Ú Блефароспазм с описанной выше клинической картиной, появившись у больного зрелого возраста, в отсутствие другой неврологической симптоматики, как правило, свидетельствует об идиопатической краниальной дистонии (эссенциальном блефароспазме).
Ú Эмоционально-личностные расстройства характерны для пациентов с краниальной дистонией еще в большей степени, чем для больных цервикальной дистонией. По данным литературы, примерно у 20% больных дебюту блефароспазма предшествуют те или иные психические расстройства, характеризующие преморбидное состояние психической сферы у этих лиц. Стойкий выраженный блефароспазм дезадаптирует больных, приводя к формированию реактивных тревожных и депрессивно-ипохондрических расстройств.
Ú Апраксия открывания глаз(АОГ) характеризуется преходящей неспособностью больного поднять веки, несмотря на отсутствие пареза мышцы, поднимающей веко или активного сокращения круговой мышцы глаза АОГ при прогрессивный надъядерный паралич представляет собой не истинную апраксию, а своеобразное локальное застывание (freezing) с активным торможением мышцы, поднимающей верхнее веко. Иногда АОГ сочетается с блефароспазмом , в этом случае сокращение претарзальной части круговой части глаза выступает в роли триггерного фактора, вызывающего расслабление мышцы, поднимающей веко.
Ú Лицевой гемиспазмэто односторонний гиперкинетический синдром, наблюдаемый в зоне иннервации лицевого нерва и проявляющийся пароксизмами миокимий, фасцикуляций и миоклоний на пораженной половине лица. Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы.
В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1 -3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез.
Ú лицевой гемиспазм — результат частичной компрессии периферического ствола лицевого нерва. Ú Лицевой гемиспазм может даже сохраняться во сне, хотя эмоциональные и механические стимулы(произвольное зажмуривание, жевание, речь, оскал, произвольный тризм и т. д. ) могут иногда усилить или спровоцировать пароксизм гемиспазма. Ú в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспазм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Ú краниальная дистония заболевание экстрапирамидной системы. Ú краниальной дистонии свойственна динамичность (наличие корригирующих жестов у 93 % больных, парадоксальных кинезий, улучшение после сна и т. д. ). Ú Сохранен частичный волевой контроль на ранних этапах заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ Ú Наиболее эффективным способом лечения фокальных дистоний считается терапия ботулотоксином. Последний либо устраняет дистонический синдром , либо уменьшает степень его выраженности, улучшая социальную адаптацию и качество жизни этих больных. Используют американский (Ботокс) и европейский (Диспорт)препараты.
Ботулотоксин применяют при всех формах фокальной дистонии, включая блефароспазм, оромандибулярную дистонию, цервикальную дистонию, спастическую дисфонию, дистонию конечностей. При внутримышечном или подкожном введении ботулотоксин вызывает химическую денервацию мышц. Этот метод выгодно отличается от всех других медикаментозных и немедикаментозных способов лечения: клинический эффект достигается в 85— 90% случаев и продолжается 2 - 3 и более месяцев.
При выявлении причины компрессии лицевого нерва у больных молодого и среднего возраста показано оперативное вмешательство (например , микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва). Особенно оно целесообразно при постепенно нарастающей слабости мышц утла рта. Суть микроваскулярной декомпрессии заключается в отделении артерии от лицевого нерва — сдавливающую артерию мобилизуют и отделяют от нерва с помощью губки, кусочка прессованной ваты, фрагментом мышцы, или тефлона. Положительный эффект достигается примерно в 85% случаев. Осложнения отмечаются нечасто (5 -10%) и включают парез мимических мышц, глухоту, онемение лица, головокружение, ликворея , но они в большинстве случаев носят преходящий характер, лишь у отдельных больных возникают стойкие осложнения (чаще всего парез мимических мышц и тугоухость).
Примеры инъекций диспорта при блефароспазме. а — инъекция в претарзальную порцию круговой мышцы глаза; б — инъекция в орбитальную порцию круговой мышцы глаза; в — инъекция в нижнюю порцию круговой мышцы глаза.
Скачать презентацию Лицевые гиперкинезы Выполнила Врач-интерн Мамедбегова С Р Куратор
Фокальные дистонии.pptx