ЛЕПРА
Лепра (устаревшее название - проказа) - инфекционное заболевание человека, которое вызывается микобактериями лепры и характеризуется разными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и полости рта, периферической нервной системы, глаз, а при поздней диагностике - внутренних органов и костно-мышечного аппарата. Больные лепрой чаще обращаются к дерматологу. Однако опасность этого заболевания заключается в том, что проявления на коже, даже длительные, не вызывают у человека болевых ощущений. Поэтому часто больной приходит на прием к врачу с первыми жалобами уже при более запущенной стадии заболевания.
Этиология заболевания: Возбудителем лепры является грамм положительная кислотоусточивая микобактерия Ганзена-Нейссера — облигатный внутриклеточный паразит клеток ретикулоэндотелиальной системы (системы макрофагов). Микобактерии лепры по своим микробиологическим свойствам, размерам, внешнему виду схожи с возбудителем туберкулеза. Большинство специалистов считает достоверным воздушнокапельный путь передачи инфекции, не исключая одновременно возможность заражения через кожу — через зараженные предметы больного, а также зараженные пищевые продукты. Доказано также выделение микобактерий с молоком больных матерей.
Патогенез поражений: Попав в организм человека, бактерии проникают в нервные окончания, а оттуда – в лимфатические и кровеносные капилляры, не вызывая видимых поражений в месте внедрения. В большинстве случаев возбудитель погибает и элиминируется. Болезнь может протекать латентно, не проявляясь в течение всей жизни. Вероятность развития лепры зависит от состояния факторов резистентности. При небольших отклонениях развивается абортивная инфекция в виде ограниченных гранулематозных высыпаний.
Клинические проявления: Инкубационный период длится 4 -6 лет, нередко затягивается до 10 -15 лет и более. Это обусловлено медленным размножением возбудителя. Продромальные явления (лихорадка, слабость, потеря аппетита, боли в костях) могут отсутствовать.
Туберкулоидная форма Доброкачественное течение заболевания у людей с хорошей сопротивляемостью организма. Поражается, в основном, кожа, периферические нервы, реже - внутренние органы. В пораженных областях обнаруживаются туберкулоидные бугорки, очень похожие на таковые при туберкулёзе (содержат в центре эпителиоидпые клетки, окруженные валом из лимфоцитов). Образования на коже обычно асимметричны, красновато-коричневого цвета, окружены валиком, в них также отсутствует чувствительность. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна, по сравнению с лепроматозпой формой.
Лепроматозная форма: Развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений, в процесс сразу вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее - нервная система. Изначально на коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты или лепромы. Они имеют красновато-ржавый цвет. Чаще такие бугорки локализованы на лице, где они сливаются в единые конгломераты. Со временем у больного формируется так называемый «львиный лик» - морщины и складки углубляются, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Лепромы через некоторое время распадаются с образованием глубоких язв с вязким содержимым, в которых находится большое количество микобактерий. Лепромы при распаде деформируют нос. Начинают отваливаться фаланги пальцев. Такая форма лепры протекает годами, периодически обостряясь, что сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, высыпанием новых лепром. Микобактерии всегда поражают нервные стволы и разрушают концевые нервные рецепторы. Поэтому в очагах кожа утрачивает термическую, болевую и тактильную чувствительность. Это очень характерный симптом, по которому со 100% вероятностью можно поставить диагноз. Сформировавшиеся очаги также полностью утрачивают и кожные образования (потовые железы и волосяные фолликулы). Лепроматозная разновидность лепры - наиболее тяжелая и злокачественная форма, приводящая к смертельному исходу быстрее, чем остальные.
Недифференцированная форма: Неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность - множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой» . Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную.
Диморфная или пограничная форма: Встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом. Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для леп- роматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах.
Диагностика: Основывается на оценке анамнеза (проживание в эндемичных зонах, контакт с больными лепрой), выявлении возбудителя в кожных высыпаниях в тканевом соке при скорификации кожи и в биоптатах, идентифицикация ДНК микобактерий лепры с помощью ПЦР.
Лечение: Основными противолепрозными средствами на сегодняшний день являются препараты сульфонового ряда (диаминодифенил-сульфон, дапсон, авлосульфон, сульфатрон, сулюсульфон, диуцифон и др. ), и наряду с которыми применяются рифампицин, лампрен, протионамид и этионамид. Дапсон - бычная доза составляет 25 -50 мг DADPS ежедневно для взрослых, но прописывают и 100, и даже максимально 200 мг. Начинать следует с низких доз, чтобы избежать лепроидных реакций. Рекомендуемая ВОЗ доза составляет 100 мг DADPS 6 раз в неделю. Дапсон можно вводить внутримышечно по 225 мг; содержание его в крови сохраняется достаточно высоким в течение 2 мес. Рифампицин - это бактерицидно действующий туберкулостатик. Дозировка - 300 -600 мг ежедневно. Клофацимин (лампрен) - специфически действующий на микобактерии лепры фенациновый краситель. В лечении лепры применяется либо дополнительно к дапсону, либо как замена при резистентности к сульфонам, а также в лечении лепроматозных реакций (лепрозная узловатая эритема). При беременности также противопоказан, как и рифампицин. Как правило, хорошо переносится, но часто наступает окрашивание кожи от красного до коричневого цвета. При терапии следует контролировать функции почек и печени (каждые 4 нед. ).
Лечение лепры проводят курсами продолжительностью до 6 мес. с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Продолжительность лечения, в среднем, ныне сокращена до 3 -3, 5 лет. Существует правило: после ликвидации видимых проявлений болезни и исчезновения палочек Хансена из тканей в очагах поражения и в соскобах из носовой слизистой оболочки больные могут быть выписаны на амбулаторное долечивание. Оно должно продолжаться при туберкулоидной лепре еще 1, 5 года, при недифференцированной лепре - 3 года, при лепроматозной и диморфной лепре - еще 10 лет. Для реабилитации используется физиотерапия, пластическая реконструктивная хирургия (носовая пластика, ушная пластика, искусственные суставы пальцев, трансплантация связок и нервов на ногах и руках для устранения перфорирующих изъязвлений, контрактуры и малоподвижности суставов).
Профилактика лепры: Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу. Лепроминовая проба (реакция Митсуды)-внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры. У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой. Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).
Спасибо за внимание!