ЛЕПРА к. м. н. Демьянова О. Б.

Лепрозории стали первыми медицинскими учреждениями, близкими к современным больницам. Во Франции они строились на королевских землях вне городов, в начале XIII в. их насчитывалось 2 тысячи. Миниатюра запечатлела часть каменной стены двухэтажного сооружения. В облике прокаженного миниатюрист реалистически передал тяжесть болезни и страдания человека. Монах из числа персонала больницы держит в руках миску и специальную лопаточку с длинной ручкой для кормления больных.

Лепрозорий (мин. нач. XIV в. )

Возбудитель лепры Micobacterium leprae (палочка Гансена) Открыта в 1874 году норвежским ученым Г. А. Гансеном (1841 – 1912)

Марки разных стран, посвященные открытию возбудителя лепры Г. А. Гансеном

Возбудитель лепры (палочка Гансена) Микобактерия лепры (М. Leprae). Окраска по Цилю. Нильсену

Micobacterium leprae Палочка 1 – 7 мкм длиной, 0, 2 – 0, 7 мкм диаметром, полиморфна. • Не образует спор, образует L-формы, грамположительна, окрашивается всеми красителями. • В отличие от микобактерий туберкулеза, не культивируется на искусственных питательных средах. • Облигатный внутриклеточный паразит системы мононуклеарных фаготцитов. •

Эпидемиология лепры По данным ВОЗ на 1985 г. в мире было зарегистрировано 12 млн. больных лепрой, на 1995 – 6 млн. На 2002 г. количество зарегистрированных больных снизилось до 1 млн. человек, в связи со снятием с учета пациентов, окончивших курс лечения.

Эпидемиология лепры В России на 01. 1995 г. состояло на учете 944 человека. На 01. 2005 – 628 человек (305 – жители Нижнего Поволжья, 250 – Северо-Кавказского региона, 73 чел. – жители центральных областей России, Сибири и Дальнего Востока).

• Наиболее восприимчивы к лепре дети. • При длительном совместном проживании с больным лепрой, включая супругов и детей, заболевают 10 – 12 %, в высокоэндемичных странах – до 30 %. • Инкубационный период при лепре в среднем 5 – 7 лет, но может быть неопределенно долгим.

Лепра – социальная болезнь

Классификация лепры Ридли-Джоплинга n Полярный туберкулоидный тип n Субполярный туберкулоидный тип n Погранично-туберкулоидный тип n Пограничная лепра n Погранично-лепроматозный тип n Субполярный лепроматозный тип n Полярный лепроматозный тип n Недифференцированная лепра

Патогенез лепры n 3 % населения Земли имеют наследственную предрасположенность к заболеванию лепрой. n Обнаружена ассоциация заболевания с антигенами гистосовместимости HLA-B 8, DR 2, что может оказывать влияние на характер иммунного ответа и на особенности клиники.

Патогенез лепры n Решающим фактором формирования того или иного типа лепры и исхода заболевания является напряженность естественного иммунитета против микобактерий лепры.

Патогенез лепры n. В основе патогенеза лепры лежит дефект макрофагов и, как следствие, неспособность их переработать антигены микобактерий лепры в иммуногенную форму, а также n дисбаланс иммунорегуляторных клеток, неодинаковый при разных формах заболевания.

ТУБЕРКУЛОИДНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ

Клиника лепры: особенности туберкулоидного типа n n n В основном поражается кожа (четко очерченные пятна и бляшки). Рано и часто поражаются периферические нервы, реже – внутренние органы. М. leprae выявляются с трудом, как правило, только при гистологическом исследовании. Лепроминовая проба (+) положительна. Более легкое течение, легче поддается лечению.

Туберкулоидный тип. Гипопигментированные пятна.

Эритематозная бляшка с четким валикообразным краем в области молочной железы.

Туберкулоидная лепра. Бляшка в области лба.

Туберкулоидная лепра Бляшки «ржавого» цвета с четкими границами и атрофией.

Туберкулоидная лепра. Кольцевидная бляшка с атрофией в центре.

Обширные бляшки с «бордюром» по периферии. В центре элементов атрофия и гипопигментация.

Туберкулоидная лепра Эритематозная бляшка в области лица (отсутствие роста волос в очаге поражения).

Туберкулоидная лепра Бляшка с изъязвлением в области лба

Туберкулоидная лепра Эритематозная бляшка в области лица.

Лепра. Эритематозноиндуративные высыпания.

Лепра. Эритематозная бляшка на голени. Пушковые волосы в очаге отсутствуют.

Туберкулоидная лепра Эритематозноинфильтративные высыпания в области ушных раковин.

Туберкулоидная лепра «Саркоидные» бугорки в области ушных раковин.

Туберкулоидная лепра. Эритематозно-индуративные очаги.

Лепра. Латеральное выпадение бровей

Туберкулоидная лепра. Гипопигментированные пятна.

Лепра. Гипопигментация.

Лепра. Очаги гипопигментации с гиперпигментацией по краям.

Лепра. Очаг гипопигментации с гиперпигментацией по краю.

ЛЕПРОМАТОЗНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ

Клиника лепры: особенности лепроматозного типа n n n Большое разнообразие кожных проявлений (нечеткие пятна, бляшки, инфильтраты, узлы). Раннее вовлечение в процесс слизистых оболочек и внутренних органов. Нервная система вовлекается в процесс позднее. Во всех высыпаниях – большое количество М. leprae. Лепроминовая проба (-) отрицательна. Протекает тяжелее, труднее поддается лечению.

Диффузная инфильтрация ушной раковины (дольчатость).

Лепромы в области лица, верхних конечностей.

Диффузная инфильтрация лица ( «львиная морда» ).

«Морда льва» , лепромы в области лица (щеки, подбородок)

Изъязвления лепром на нёбе

Деформация носа вследствие разрушения хрящей. Выпадение бровей и ресниц.

Лепромы (бугорки) в области живота.

Лепромы предплечья.

Инфильтраты (бляшки) в области лица.

Узловатые лепромы лица.

Кератит с характерным признаком лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, прорастающих с конъюнктивы).

Лепроматозная лепра Лепромы лица, гипопигментаця на предплечье

Лепроматозная лепра Лепромы лица, ушных раковин, латеральное выпадение бровей.

Лепрматозная лепра. Лепромы ушной раковины.

Мутиляции у больного лепрой

Лепра. Мутиляции.

Лепра. Атрофия мышц. Мутиляции.

Лепра. Гипопигменация.

Лепра. Трофическая язва.

Лепра. Мутиляции, трофические язвы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕППРЫ

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (пятна цвета кофе с молоком)

Обязательные лабораторные исследования при лепре: n n n микроскопия мазков из скарификатов сыпей, со слизистой оболочки носа (окраска по Цилю-Нильсену); общий анализ крови, мочи; кровь на КСР; биохимический анализ крови, включая общий белок, АЛТ, ACT; гистологическое исследование биоптатов кожи; реакция Митсуды (с целью определения типа лепры в/кожное введение 0, 1 мл лепромина)

Лечение туберкулоидной лепры n Димоцифон по 100 мг внутрь ежедневно в течение 6 мес. ; n рифампицин по 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. n Наблюдение после лечения в течение 2 лет с клиническим обследованием каждые 12 месяцев.

Лечение лепроматозной и недифференцированной лепры n Димоцифон по 100 мг внутрь ежедневно в течение 2 лет и более; n рифампицин по 600 мг внутрь 1 раз в месяц в течение 2 лет и более. n Наблюдение после лечения в течение 2 лет с клиническим обследованием каждые 12 месяцев.

Благодарю за внимание