ЛЕКЦИЯ РЕВМАТИЗМ ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА Начальник отделения Голиков

ЛЕКЦИЯ «РЕВМАТИЗМ» ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА Начальник отделения Голиков Алексей Владиславович

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Острая ревматическая лихорадка (болезнь Сокольского-Буйо) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7– 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). По МКБ-10: - I 00 – I 02 Острая ревматическая лихорадка - I 05 – I 09 Хроническая ревматическая болезнь сердца

История n n n n Rheuma – от лат. «теку» (Диоскорид (90 -43 гг. до н. э. ), Гален (II век)) – вследствие летучести поражения суставов→ ревматизм. Гиппократ (460 -377 гг. до н. э. ) - гуморальная теория (от лат. humor - жидкость) - текущий по суставам процесс. В 17 в. Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов выделил подагру - обменная патология. «Прибытие клоуна в город имеет для здоровья его жителей большее значение, чем десятки груженых лекарствами мулов". Английский врач Питкерн(1788 г. ) первым предположил наличие поражения сердца ( «сердечный ревматизм» ). Ревматизм долгое время (до конца 18 в. ) рассматривался как чисто суставное поражение. Затем Буйо (J. B. Bouillaud) (1835, 1840) и Г. И. Сокольский (1836, 1840) независимо друг от друга установили прямую связь ревматического полиартрита и поражения сердца и первыми описали ревматический вальвулит. В дальнейшем Полунин описывает миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронаров С. П. Боткин (клин. лекции 1867 г) показал, что при ревматизме поражаются очень многие органы: почки, кожа, нервная система, печень, легкие→это поливисцеральное заболевание.

n n n n n В 1904 году Ашофф (K. A. L. Aschoff) повторно описал гранулему маркер ревматизма, считая их результатом внедрения какого-то инфекта. В. Г. Талалаев (1929) доказал, что гранулема представляет одну из эволютивных стадий ревматического поражения (ревматические гранулемы Ашофф-Талалаева). М. А. Скворцов (1937), А. И. Струков (1954) изучили морфологические ревматические тканевые изменения: специфические (узелок Ашоф. Талалаева, ревматические апоневрозные и околосуставные узелки), неспецифические (дистрофические процессы типа мукоидной дегенерации и фибриноидного некроза) и воспалительные процессы (экссудативная реакция и клеточная инфильтрация). В 1940 году А. А. Кисель определил пять основных признаков ревматизма (узелки, кольцевая эритема, хорея, летучий полиартрит, кардит), т. е. предложил синдромный принцип диагностики, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т. Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение. В 1931 -35 гг. признана роль β-гемолитического стрептококка группы А (Стражеско Н. Д. , Cobum A. F. ). 1958 г. – создан Институт ревматологии АМН СССР под руководством А. И. Нестерова. 1963 г. – организован Ленинградский городской ревматологический центр. С 1981 года центр находится на базе больницы № 25. (ул. Большая Подъяческая, д. 30)

Эпидемиология ревматизма n n n Первичная заболеваемость ОРЛ в России – 0, 027/1000. Частота впервые выявленной ХРБС – 0, 097/1000 (в том числе РПС – 0, 0764/1000); распространенность – 0, 45/1000 детского и 2, 6/1000 взрослого населения. В абсолютных цифрах заболеваемость ОРЛ в 2001 г. – 12240, в 2002 г. – 11745 чел. (Фоломеева О. М. , 2004 г. ). Заболеваемость ХРБС: 2001 г. -314300, 2002 г. – 299443 чел. Количество больных с РПС: 2001 г. – 233637, 2002 г. – 226698 чел. Ревматизм регистрируется во всех климатических зонах мира и характеризуется все еще значительной распространенностью, преимущественным поражением сердца, началом болезни в детском и юношеском возрасте. Ревматизм по распространенности занимает 4 -е место среди болезней системы кровообращения и 3 -е место среди ревматических болезней (Лисицин Ю. П. , 1973; Насонова В. А. , 1996). В организованных воинских коллективах первичный ревматизм составляет 0, 14 -0, 18‰, а пороки сердца- 0, 005 -0, 05‰. При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1 -3%, то есть необходимо учитывать наличие определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой. Смертность от РПС – 5, 4 -5, 1 случаев на 100000 населения. Выход на инвалидность в России составляет 0, 96 на 10000 работающих.

ЭТИОЛОГИЯ ОРЛ 1. Возбудитель ОРЛ – β-гемолитический стрептококк группы А. Доказательства: n связь начала заболевания с ангиной или фарингитом n наличие стрептококковой бактериемии n обнаружение стрептококковых антигенов и противострептококковых антител в крови n положительные результаты первичной и вторичной профилактики; Стретококк оказывает прямое и опосредованное повреждающее действие на ткани за счет клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Клеточные: n М-протеин клеточной стенки (чаще М 1, М 3, М 5, М 6, М 18, М 24 штаммы) n Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка) n Гиалуроновая кислота капсулы (подавляет фагоцитарную активность нейтрофилов) n Мукопептид (обладает «эндотоксическим» действием) n Цитоплазматическая мембрана (в составе есть перекрестно реагирующие антигены с миокардом); Экзоферменты: (стрептолизины O и S, стрептокиназа, гиалуронидаза, протеины, дезоксирибонуклеаза В и др. )

2. Генетическая предрасположенность. n ОРЛ заболевают только 0, 3 -3% перенесших острую стрептококковую инфекцию. n В семьях больных РЛ повторные случаи заболевания встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции, а РПС – в 4 раза. «Ревматик рождает ревматика» . n Чаще встречаются лица с группами крови А(II) и В(III). Изучение связи РЛ с фенотипом HLA показало более частую связь с антигенами A 11, B 35, DR 2, DR 4, DR 5, DR 7, CW 2, CW 3, а при поражении аортального клапана –В 15.

n n 3. Вирусно-стрептококковая ассоциация. Г. Д. Залесский и Н. Н. Воробьева впервые выделили вирусы (энтеровирусы, вирус Коксаки, грипп В) у больных РЛ, но в настоящее время доказана ведущая роль стрептококка. А. И. Нестеров: «Без стрептококка не возникает ни ревматизма, ни его рецидивов» .

4. Предрасполагающие факторы (окружающая среда, особенности микро- и макроорганизма): n Хроническая очаговая инфекция n Бытовой – плохие жилищно-бытовые условия и условия работы n Хронический тонзиллит у родственников n Возрастно-половой (чаще у лиц женского пола и молодого возраста 7 -15 лет) n Сезонность (чаще осенью и весной) n Носительство некоторых генетических маркеров (специфического аллоантигена В-лимфоцитов D 8/17)

Патогенез ОРЛ В патогенезе ревматического воспаления важную роль играют экзотоксины, выделямые β-стрептококком группы А (βГСА) и структурные белковые молекулы его капсулы. 1. Структурные белково-полисахаридные соединения капсулы βГСА: n n М-протеин Пептидогликан Липотейхоевая кислота Полисахарид А. 2. Экзотоксины βГСА: n n n Эритрогенный токсин Стрептолизин S Стрептолизин O Стрептогиалуронидаза Протеиназа Стрептокиназа. Обладая гидрофильными свойствами, капсула стрептококка, притягивая к себе воду, закрывает свои антигенные детерминанты, что не позволяет успешно осуществлять фагоцитоз.

Структурные белково-полисахаридные соединения капсулы βГСА: n М-протеин – подавляет фагоцитоз за счет угнетения n Пептидогликан – угнетает миграцию гранулоцитов и n Липотейхоевая кислота имеет сродство с n Полисахариды – именно они имеют сходство с лейкоцитарной АТФазы→длительная персистенция микроба. макрофагов, его наличие обусловливает развитие анемии, гранулематозного воспаления в органах, оказывает пирогенный эффект. эритроцитами, токсична для клеток сердца, почек, фибробластов (они начинают вырабатывать т. н. неполноценный белок). гликопротеинами, содержащимися в клапанах сердца и дают феномен молекулярной или антигенной мимикрии.

Экзотоксины βГСА: n Эритрогенный токсин – обладает пирогенным и n Стрептолизин S – кардиотоксичен, влияет на n Стрептолизин O – вызывает образование цитотоксическим действием на Т-лимфоциты. Индуцирует аутоиммунные реакции. митохондриальные функции (ингибирует обмен), обладает мембранотропными свойствами (связывается с фосфолипидами мембран и повышает их проницаемость, осуществляет непрямой цитотоксический эффект, за счет связывания с лизосомами и их разрушения, что ведет к разрушению фагоцитов. Не обладает антигенными свойствами. цитотоксических антител (АСЛ-О), обладает кардиотоксичностью и нейротропностью. Происходит быстрая и необратимая потеря сократительной способности миокарда за счет нарушения митохондриального дыхания.

n n n Гиалуронидаза – увеличивает проницаемость стенки сосудов, что способствует нарастанию отека и усилению проницаемости микробов и токсинов, способствует лимфогенному распространению возбудителя. Протеиназа – вызывает деструкцию основного вещества соединительной ткани, т. е. белковомукополисахаридного комплекса. Стрептокиназа – обладает фибринолитической активностью, повышает проницаемость сосудистой стенки, активирует кининовую систему.

Кроме воздействия стрептококковой инфекции не потеряла своего значения выдвинутая более 90 лет назад аллергическая теория патогенеза ревматизма Вайнтрауда (1913), как часть современной концепции патогенеза ревматизма, что подтверждается: • Развитием ревматической атаки через 7 -15 дней после острой инфекции • Большой подвижностью клинических симптомов • Склонностью к рецидивам • Наличием парааллергии (обострение заболевания после охлаждения, травм и др. ) • Повышенной сосудистой проницаемостью и

При ревматизме наблюдаются два типа аллергии (гиперчувствительности): n аллергия немедленного типа, обусловленная реакцией антиген-антитело с участием комплемента и образованием иммунных комплексов; n аллергия замедленного типа, связанная с лимфоидными клетками (Т- и В-лимфоциты). Специфические для ревматизма морфологические изменения тканей (гранулему Ашофф-Талалаева) относят к тканевым проявлениям аллергии замедленного типа, в то время как неспецифические изменения (полиартрит, диффузный миокардит и др. ) расцениваются как показатель аллергии немедленного типа.

Выделяют пять типов иммунновоспалительного повреждения тканей: I тип (анафилактический) – для ревматизма значение невелико. Развивается при освобождении биологически активных веществ (гистамин, серотонин, медленно действующая субстанция анафилаксии – SRS-A) из тучных клеток (лаброцитов) и базофилов, вследствие связывания антигена (аллергена) Ig. E-антителами, фиксированными на поверхности мембран указанных клеток. II тип (цититоксический), заключающийся во взаимодействии антител классов Ig. G и Ig. M, с соответствующими антигенными детерминантами клеточных мембран или тканей. При этом иммунный комплекс с участием Ig. M активирует систему комплемента с развитием повреждения в тканях. При возникновении иммунного комплекса с Ig. G активируется не только система комплемента, но и фагоцитоз. III тип (иммунокомплексный), возникающий в результате отложения ЦИК с быстрой активацией системы комплемента. Иммунные комплексы фагоцитируются макрофагами с высвобождением большого количества БАВов. IV тип (клеточно-опосредованная гиперчувствительность замедленного типа). Обусловлен взаимодействием клеток-эффекторов (Т-киллеров) и эффекторных клеток аллергии с теми антигенами, к которым были сенсибилизированы. При этом выделятся лимфокины (цитокины) IL-1, IL-6 и др. , стимулирующие воспалительный процесс. V тип (антителозависимая нейтрализация биологически активных веществ в организме). Для патогенеза РЛ не имеет значения, однако нельзя исключить возможность развития повышенной кровоточивости у пациентов вследствие возникновения аутоантител к факторам свертывающей системы крови. В настоящее время наиболее приемлемой считается токсикоиммуннологическая теория патогенеза РЛ, в соответствии с которой стрептококковой инфекции отводится пусковая роль в развитии

Патогенез ОРЛ (Схема 1) Β-ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СТРЕПТОКОКК ГРУППЫ А ФЕРМЕНТЫ ТОКСИНЫ Образование противострептококковых антител; формирование иммунных комплексов Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов Образование аутоантител к соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов. Длительная иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов. ФОРМИРОВАНИЕ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Патогенез ОРЛ по В. И. Мазурову и соавт. (2001) Стрептококк группы А Токсины, ферменты, компоненты клетки возбудителя Токсическое действие Повреждени е мембран клеток человека Формирование человеческих аутоантигенов или перекрестно реагирующих антигенов Генетическая предрасположенность Нарушение клеточного звена иммунитета Иммунологическая реактивность Перекрестно реагирующие антигены Аутоиммунный ответ. Формирование перекрестно реагирующих антител в связи с общностью антигенов стрептококка и некоторых тканей организма человека Токсическое повреждение тканей Аутоиммунное повреждение Клинические проявления ревматизма Не перекрестно реагирующие антигены Повышенное образование и циркуляция в организме антистрептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДНКазы. В) Формирование ЦИК

ПРИЛОЖЕНИЕ 1 СХЕМА: «ПАТОГЕНЕЗ РЕВМАТИЗМА» Β-гемолитический стрептококк группы А Повреждающее действие клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов - гиалуроновая кислота; - мукопептид – «эндотоксин» ; - стрептолизин О и S; - стрептокиназа; - гиалуронидаза; - дезоксирибонуклеаза В; - комбинированное действие. Эффекты - подавление фагоцитоза; - увеличение лимфокинов; - выброс кининов; - выброс биогенных аминов; - хемотаксис Воспаление - клеточных мембран; - эндотелия; - базальной мембраны; - синовиальных оболочек; - серозных оболочек. Хронический тонзиллит, ангина, ОРЗ Тимус Сенсибилизация Генетические факторы Вкл В-кл пролиферация В-кл дифференциаци я Продукция антител HLA – A 3; All; B 5; B 36; DR 2; DR 4; DR 5; DR 7. В-лимфоцитарный аллоантиген 883. Моноклональные антитела D 8/17 к лимфоцитам Ткл Нарушен ие функции ИК Аутоантитела к: Аутоиммунные реакции - структурным гликопротеинам; - протеогликанам; - мукопротеинам; - кардиомиоцитам; - эндотелию; - нейронам; - эндокарду и др. «Молекулярная мимикрия» Клиника - tо -реакция; - артрит; - хорея; - перикардит; - миокардит; - васкулит; - узловатая эритема; - полисерозит. Полисахарид группы А ИСХОДЫ Порок сердца; Кардиосклероз; Нарушение ритма; Недостаточность кровообращения. Клиника - миокардит; - перикардит; - вальвулит; - васкулит; - хорея; - нефрит; - ревматические АГ стрептококка группы А (типонеспецифич еский М-протеин); АГ стрептококковой мембраны АГ миокарда; АГ проводящей системы; АГ сарколеммы миокарда; АГ эндокарда клапанов; АГ цитоплазмы нейронов.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ОРЛ При ОРЛ патологические изменения протекают преимущественно в соединительной ткани. Дезорганизация соединительной ткани происходит в четыре частично перекрывающиеся фазы: n Мукоидное набухание n Фибриноидное набухание (некроз) n Гранулематоз n Склероз

Мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения сосудов микрогемоциркуляторного русла (МГЦР), развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Одновременно р. Н среды понижается в кислую сторону, развивается гидрофильность ГАГ, они притягивают к себе воду, и происходит набухание компонентов соединительной ткани. Мукоидное набухание – процесс обратимый при условии прекращения патогенного воздействия и адекватного, своевременного лечения; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз. Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла электролитов, воды и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Спектр выходящих из плазмы крови белков варьирует в зависимости от интенсивности процесса: n умеренная степень – это альбумины и глобулины, n сильная – фибриноген. При появлении плазменных белков среда ощелачивается и в очагах повреждения отмечается выраженная эозинофилия. В коллагеновых волокнах связь белков и ГАГ окончательно разрушается. Фибриноидное набухание – процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемости уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз. Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз.

3. Гранулематозная фаза – происходит образование специфических для ревматического процесса гранулем Ашофф-Талалаева. В центре гранулемы содержится аморфная масса с остатками распадающихся коллагеновых волокон; в наружном слое выявляются крупные макрофагальные клетки с базофильной цитоплазмой (Ашоффские клетки) гистиоцитарного происхождения и гигантские клетки с эозинофильной цитоплазмой миогенного происхождения (миоциты Аничкова), а по периферии – лимфоциты, плазматические клетки, тучные клетки, моноциты и клетки, превращающиеся в фибробласты.

4. Склероз. При большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

Взаимосвязь между морфологическими изменениями в сердце и степенями активности ревматизма (Грицман Н. Н. , 1982). Степень активности (Нестеров А. И. , 1964) Объем поражения структур сердца Гисто-морфологические изменения III (максимальная) Поражение нескольких оболочек сердца и клапанов Преобладает экссудативный компонент воспаления (тромбоэндокардит, миокардит, фибринозный перикардит) преимущественно диффузного характера Вальвулит Возвратнобородавчатый эндокардит (при непрерывно рецидивирующем течении) Мукоидное и фибриноидное набухание, множественные и цветущие Ашофф-Талалаевские гранулемы. II (средняя) Оболочки сердца, клапаны Продуктивный тип воспаления, чаще очаговый (фиброзный эндокардит, интерстициальный очаговый миокардит, «старые» гранулемы, дистрофические изменения кардиомиоцитов, очаги некробиоза и миолиза) В кардиомиоците выявляются фиксированные иммуноглобулины I (минимальная) Оболочки сердца, клапаны Часто гранулемы, признаки неспецифического экссудативнопролиферативного процесса, множественные мелкоочаговые метаболические некрозы, склеротический процесс в эндокарде (клапаны, подклапанные структуры), миокарде (в т. ч. проводящей системе)

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма (Нестеров А. И. , 1964; с дополнениями ВНОР, 1990). Фаза и степени активности Клинико-анатомическая характеристика поражения Характер течения НК других органов сердца и систем А. Активная Степень активности (I, III) Б. Неактивная Ревмокардит первичный без пороков клаклапанов * - выраженный - умеренный - слабый Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким? ) ** ** Ревматизм без явных сердечных нарушений Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства. Васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит. Тиреоидит, кольцевая эритема. Ревматические узелки 1. Миокардиосклероз ревматический 2. Порок сердца (какой? ) 3. Без сердечных Острое Подострое Затяжное Непрерывноре цидивирующее Но H 1 НIIA НIIБ НIII Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений Латентное изменений Примечание: * - при возможности указать локализацию ведущего поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит); **- указать количество перенесенных приступов.

По особенностям течения ОРЛ: n n n Острое течение ревматизма – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции). Быстро наступает эффект противовоспалительной терапии. Подострое – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев. Непрерывно-рецидивирующее – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции). Затяжное течение – до 1 года, клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клиниколабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко. Латентное течение – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания (отсутствуют клинико-лабораторные признаки активности).

Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса. Степень активности Клинические признаки ЭКГ-, ФКГ- и рентгенологические признаки Лабораторные показатели III (максимальн ая) Яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах (острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, ревматическая пневмония и др. ). В зависимости от преимущественной локализаций ревматического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо симптомы воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры. Высокие показатели воспалительной и иммунной активности. В крови, как правило, эозинофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, положительная реакция на С-реактивный белок (+++ или ++++), соответственное нарастание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показателя ДФАреакции. Высокие титры АСЛ-0, АСГ, АСК. II (умеренная) Умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Меньшая, чем при III степени активности, тенденция к множественному вовлечению их в воспалительный процесс. Признаки кардита выражены умеренно или слабо. Лабораторные признаки активности процесса выражены умеренно. Показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно. Количество лейкоцитов может быть нормальным, СОЭ 20 -40 мм/ч. Соответственно умеренно повышены и другие лабораторные показатели. I (минимальн ая) Клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются. Почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений. Выражены слабо. Не отклоняются от нормы либо минимально повышены.

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация Ревматологов России (АРР), 2003 г. ) Клинические варианты Клинические проявления Основные Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка Дополнительн ые Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальн ый синдром Серозиты Исход Стадия НК КСВ* NYHA** 0 I IIA IIB III 0 I II IV Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - с пороком сердца**** Примечания: * - по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко ** - функциональный класс по NYHA *** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо. КГ **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и т. д. )

хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся Под поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ. По данным Насоновой В. А. и др. (2004 г. ), в настоящее время: n отвергнуты возможности развития ревматического энцефалита, менингоэнцефалита и цереброваскулита. n выявилась несостоятельность ревматической природы гепатита, иридоциклита, тиреоидита. n Утратил значимость и временной принцип выделения вариантов течения ревматического процесса (острое, подострое и затяжное течение), а оправдало себя лишь выделение острого течения, что соответствовало понятию об острой ревматической лихорадке. n Нецелесообразно в настоящее время выделение степеней активности процесса, поскольку отсутствуют жесткие, однозначно трактуемые критерии, присущие каждой из ступеней активности.

Примеры формулировки диагнозов: n ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), полиартрит, НК I (ФК I) –I 01. 1. n ОРЛ: хорея, НК 0 (ФК 0) – I 02. 9. n n Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIA (ФК II) –I 01. 9. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. Резкий митральный стеноз. Аортальная недостаточность 2 ст. НК IIБ (ФК II) – I 08. 0.

Клиническая картина острой ревматической лихорадки Клиническая картина и характер течения ОРЛ весьма многообразны, различается как по остроте и течению, так и по степени поражения сердечно-сосудистой системы и локализации процесса в других органах. С. П. Боткин указывал на «пестроту картины острого суставного ревматизма, дающего течение в высшей степени капризное» . Ранние проявления заболевания в продромальном периоде: n Лихорадка (обычно без ознобов) n Потливость n Немотивированная общая слабость n Ухудшение аппетита n Головные боли n Артралгии летучего характера n Задержка возвращения показателей СОЭ к норме n Изменения на электрокардиограмме

Ревматический полиартрит – при первой ОРЛ бывает примерно у 50% (до 75%) больных, а еще у 30% отмечаются острые артралгии. При повторной ОРЛ суставной синдром отмечается у 25% больных. Особенности артрита при ОРЛ: n Преобладающая форма поражения в современных условиях – олигоартрит, реже – моноартрит. n В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы. n Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов. n В 10 -15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации. n Суставной синдром быстро (дни, часы) разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются Кассирский И. А. (1956): «… в каждом случае, где имеется послеангинный или, так называемый послегриппозный, легкий полиартрит или даже полиартралгия с небольшой температурной реакцией, обязательно следует иметь ввиду возможность ревматической атаки. »

Ревматический кардит занимает центральное место в клинической картине ревматизма, определяет нозологическую специфичность заболевания и исход болезни. Ревмокардит (встречается у 90 -95% больных) включает поражение миокарда, эндокарда и перикарда как изолированно, так и в виде панкардита. Миокардит. По современным представлениям показано, что если диагноз ревматического процесса ставится только на основании миокардита, то требуется, в первую очередь, исключить иные причины болезни. Клинические проявления зависят от степени тяжести поражения. Обращается внимание на: n Боль в области сердца (обычно тупого характера, постоянную, без иррадиации) n Одышку, сердцебиения, перебои в работе сердца, общую слабость n Перкуторно - увеличение границ сердца n Аускультативно – ослабление I тона на верхушке, систолический шум относительной митральной регургитации, появления III и IV тона n Изменения ЭКГ (нарушения ритма, проводимости, неспецифические изменения ST и. T) n Эхо. КГ – расширение полостей сердца

Эндокардит - достаточно частая и прогностически неблагоприятная локализация ревматического процесса, которая определяет его исход. Выделяют клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наиболее значим клапанный эндокардит. Диагностика трудна и требует динамического наблюдения. Обращается внимание на: Систолический шум, отражающий митральную регургитацию • • • По характеру длительный, дующий Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания Существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания Связан с 1 тоном и занимает большую часть систолы Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, имеет следующие характеристики: n Часто следует за III тоном или заглушает его n Выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию, имеет следующие характеристики: n Начинается сразу после II тона n Имеет высокочастотный дующий убывающий характер n Лучше всего вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед n Как правило, сочетается с систолическим шумом Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.

Изменения ФКГ при недостаточности митрального клапана (верхушка сердца): ослабление 1 тона, систолический «лентовидный» шум

«Митральная» конфигурация сердца

Картирование допплеровского сигнала у больного с митральной недостаточностью: а — схема картирования (черными точками отмечено последовательное перемещение контрольного объема); б — допплерограмма трансмитрального потока крови, зарегистрированная на уровне выходного отдела ЛП. Регургитация крови из ЛЖ в ЛП отмечена стрелками

Аортальная конфигурация сердца у больного с недостаточностью аортального клапана

Рентгенограмма сердца в прямой проекции больного с недостаточностью клапанов аорты

Исход кардита (эндокардита) – формирование порока сердца. n Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 -25%, у подростков – в 1/3 случаев, у взрослых 39 -45%. n Максимальная частота формирования пороков (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. n Преобладают изолированные РПС, чаще митральная недостаточность, реже недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митральноаортальный порок сердца.

Перикардит – встречается чаще, чем диагностируется. По клиническим данным поражение перикарда наблюдается у 10 -20%, а патогистологически в 50%. Важным отличительным признаком шума трения перикарда, в сравнении с клапанными шумами, является его плохая проводимость ( «умирает там же, где возникает» ).

Малая хорея - третий по частоте признак преимущественно первичного ревматизма «абсолютный» признак по выражению А. А. Киселя, наблюдается в детском возрасте (6 -15 лет) у 10 -15% больных. Диагностика основана на выявлении «пентады» малой хореи: • хореического гиперкинеза мышц лица, шеи, конечностей, туловища; • мышечной дистонии с преобладанием гипотонии, вплоть до дряблости мышц, имитирующей параличи; • статокоординационных нарушений; • явлений сосудистой дистонии; • психопатологических явлений. Длительность малой хореи 2 -3 месяца, хотя возможно затяжное, волнообразное течение.

n Кольцевидная (аннулярная) эритема (Лендорфа-Лейнера)наблюдается у 4– 17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5– 10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

n Подкожные ревматические узелки (Мейне-Киселя) в последние годы наблюдаются очень редко (1– 3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1

ДРУГИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОРЛ n n n В последние годы редко наблюдаются поражения легких в виде ревматического легочного васкулита и ревматической пневмонии, разрешающейся под влиянием антиревматических препаратов, а не антибиотиков. Ревматический плеврит - проявление висцерального ревматизма, частный случай полисерозита, встречается у 1 /3 больных, обычно сочетается с полиартритом и ревмокардитом. По частоте стоит на втором месте после туберкулезного плеврита. Перитонит (абдоминальный синдром) чаще развивается у детей с первичным острым ревматизмом, характеризуется внезапным развитием лихорадки, диффузных болей в животе, сопровождается тошнотой, нарушением стула. Определяются признаки перитонита. Активная антиревматическая терапия оказывает быстрый терапевтический эффект.

n n Почки нередко поражаются при ревматизме, но диагностика затруднительна. Проявляется мочевым синдромом. При обострении ревматизма наблюдается транзиторная альбуминурия, эритроцитурия и цилиндрурия. Ревматический гепатит встречается нечасто, обычно при тяжелом течении заболевания, проявляется увеличением и болезненностью печени, небольшим увеличением селезенки, субиктеричностью, небольшими функциональными нарушениями, сравнительно легко протекает с быстрым обратным развитием. Ревматические поражения глаз представлены иритом и иридоциклитом, которые иногда возникают как при обострении заболевания, так и при латентном течении процесса. Известны случаи ревматического тиреоидита.

ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ n n n Анализ крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ. Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве). Серологические исследования: повышенные или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антисрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОАНИЕ n n n ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите). Эхокардиография необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Диагностические критерии ревматизма AHA (1965) с дополнениями А. И. Нестерова (1973) БОЛЬШИЕ (Основные) КРИТЕРИИ Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Ревматический анамнез Эффективность терапии антиревматическими препаратами ex Juvantibus, проводимой в течение 3 -5 дней МАЛЫЕ (дополнительне) КРИТЕРИИ Клинические Артралгия Повышение t тела Быстрая утомляемость Адинамия Бледность кожи Вазомоторная лабильность Потливость Повышение проницаемости капилляров Носовые кровотечения Абдоминальный синдром Лабораторно-инструментальные Нейтрофильный лейкоцитоз Сдвиг лейкоцитарной формулы влево Признаки диспротеинемии: - повышение СОЭ - гиперфибриногенемия - появление СРБ - повышение уровня α-2 - и γ-глобулинов - повышение уровня сывороточных мукопротеинов и гликопротеинов Замедление AV проводимости Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию: - позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения Астрептококкового антигена. - повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, анти-ДНК-аза В)

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (в модификации АРР 2003 год) БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки МАЛЫЕ КРИТЕРИИ Клинические Артралгия Лихорадка Лабораторные Повышенные острофазовые реакции: СОЭ, С-реактивный белок Инструментальные Удлинение интервала PR на ЭКГ. Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Допплер-Эхо. КГ Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию: - позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. - повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, анти-ДНК-аза В)

Дифференциальная диагностика Наличие двух больших или одного большого и двух малых диагностических критериев ревматизма делает диагноз весьма вероятным, однако что же делать если есть только один «большой» критерий ревматизма (кардит, артрит, хорея)? Это диктует необходимость исключать другие заболевания, т. е. проводить дифференциальную диагностику. Как пример рассмотрим дифференциальную диагностику основных форм полиартрита:

Критерии дифференциального диагноза основных форм полиартритов Основные признаки Ревматический полиартрит Ревматоидный полиартрит Реактивный полиартрит Связь с инфекцией Ангина, скарлатина Нет четкой связи Острые кишечные и урогенитальные инфекции Латентный период 1 -4 нед Есть, но может укорочен Утренняя скованность Нет Характерна Только в острый период, не прогрессирует Интенсивность болей Выражена в острый и подострый период Всегда значительна, ослабевает в ремиссию Выражена в острой фазе Летучесть суставных проявлений Характерна Отсутствует Не характерна Преимущественное поражение суставов Крупные суставы нижних и верхних конечностей Мелкие суставы кистей и стоп Крупные суставы нижних конечностей Нарушение функции суставов Только в острый период Всегда, прогрессирует Отсутствует Атрофия мышц около суставов Нет Почти всегда , прогрессирует Отсутствует

Рецидивы Сравнительно редко Частые, прогрессирует Часты, но без прогрессии Рентгеногрфия Расширение суставной щели в острой фазе. Костных изменений нет. Остеопороз, сужение суставной щели, разрушение хряща, узуры костей, анкилозы Изменений нет Динамика суставных проявлений Полное обратное развитие Прогрессирование Полное обратное развитие Поражение сердца Часто в виде ревмокардита Не характерно, миокардиодистрофия Отсутствует Лейкоцитоз В острой фазе Только в начальной фазе В острой, подострой фазе, не стойкий Диспротеинемия В острой фазе Всегда, прогрессирует В острой и подострой фазе Титры АСЛ-О, АСК и АСГ Повышены Низкие или норма Чаще-норма Влияние антиревматической терапии Яркое положительное и быстрое Мало выражено, чаще Положительное, но в острой начальной менее чем при фазе ревматизме

Инфекционный эндокардит: n в этиологии преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные бактерии n лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП n характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела n быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана (-ов) и симптомы застойной недостаточности кровообращения n вегетации на клапанах сердца при Эхо. КГ n позитивная гемокультура Неревматический миокардит: n чаще вирусная этиология n эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб n отсутствие вальвулита, артрита и выраженных артралгий n диссоциацией клинических и лабораторных параметров n медленная динамика под влиянием НПВП

Идиопатический пролапс митрального клапана: n астенический тип конституции n фенотипичесие признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная грудная клетка, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др. ) Эндокардит Либмана-Сакса: n обнаруживается при СКВ в развернутую фазу заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории высокой степени активности болезни Постстрептококковый реактивный артрит: n м. б. у больных среднего возраста n короткий латентный период n персистирует в течение длительного времени (около 2 -х месяцев) n плохо реагирует на терапию НПВП

Синдром PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disoders associated with group A Streptococcal infections): n выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений) n значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной противострептококковой терапии Клещевая мигрирующая эритема: n патогномоничный признак ранней стадии лаймбореллиоза – высыпания развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6 -20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.

Осложнения ревматической лихорадки n n n n Недостаточность кровообращения Мерцание и трепетание предсердий Желудочковая пароксизмальная тахикардия Синдром МАС Инфекционный эндокардит Тромбозы и эмболии Тампонада сердца

Исходы заболевания n 82 -89% после первичной ОРЛ выздоровление

Лечение ОРЛ ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ n Эрадикация БГСА n Подавление активности воспалительного процесса n Предупреждение у больных с перенесенным кардитом формирования РПС n Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных РПС Показания к госпитализации: госпитализируют всех пациентов

Этапное лечение больных ОРЛ Этапы Показания Длительность Стационар Активная противовоспалительная и противоинфекционная терапия; начало вторичной профилактики и реабилитации. Назначаются антибиотики. Кроме того, используются: - при остром и подостром течении – преднизолон в течение 4 -6 недель и НПВП – аспирин или индометацин, или вольтарен до конца стационарного лечения - при затяжном течении – НПВП и аминохинолиновые препараты в течение всего пребывания в стационаре - при непрерывно-рецидивирующем течение – в фазе обострения лечение как при остром и подостром, а затем как при затяжном течении - при латентном течении – НПВП в сочетании с аминохинолиновыми препаратами 6 -8 недель Поликлини ка Продолжение лечения активной фазы болезни после выписки из стационара, диспансерное наблюдение, вторичная профилактика рецидивов и реабилитация. - при остром и подостром течении назначается НПВП в течение месяца при остром и два месяца при подостром течении - при затяжном течении – НПВП (аспирин или бруфен) по 2 месяца в сочетании с аминохинолиновыми препаратами (1 -2 года) или последние в сочетании с индометацином или вольтареном (3 -6 мес) - при непрерывно рецидивирующем и латентном течении проводится лечение активной фазы заболевания по схеме терапии затяжного варианта течения От 1 -1, 5 мес. До 1 -2 лет, в зависимости от длительности активной фазы Санаторий Продолжение лечения активной фазы болезни по схеме поликлинического этапа, проведение вторичной профилактики рецидивов заболевания и реабилитация 21 день

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ n n Режим. Соблюдение постельного режима на 2 -3 недели болезни. Критериями расширения двигательного режима являются положительная клиника, нормализация СОЭ и других лабораторных показателей: «если уровень Среактивного белка сохраняется в норме в течение двух недель, больному можно разрешить двигаться при условии, что СОЭ стабилизировалась на уровне ниже 25 мм/час» (ВОЗ, 1988). Диета больного соответствует лечебному столу № 10 с достаточным количеством белков (1 г на 1 кг массы тела) с преобладанием животного (мясо, яйца), витамина С, витаминов комплекса В и витамина Р, калия, ограничением поваренной соли и углеводов. ограничивается количество жидкости до 1 л, а при лечении глюкокортикоидами до 600 -800 мл. Физиотерапевтическое лечение не показано.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Этиотропная (антистрептококковая) терапия Бензилпенициллин применяют в течение 10 дней у взрослых и подростков по 500000 -1000000 ЕД 4 раза в сутки в/м, у детей по 100000 -150000 ЕД 4 раза в сутки. В дальнейшем переходят на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов применяют макролиды (эритромицин и др. ) и линкозамиды (линкомицин и др. ). Противовоспалительная терапия Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – 0, 7 -0, 8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 недель). Затем дозу постепенно снижают (на 2, 5 мг каждые 5 -7 дней) вплоть до отмены. Общая длительность курса составляет 1, 5 -2 мес.

НПВП (обычно диклофенак – особенно при повторных атаках) назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ < 30 мм/час), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. Диклофенак назначают взрослым и подросткам по 25 -50 мг 3 р/д, детям по 0, 7 -1, 0 мг/кг 3 р/д до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1, 5 -2 мес). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть удлинен до 3 -5 мес. Препаратом выбора может быть ацетилсалициловая кислота до 4 г/сут (в 4 приема) после еды в течение 1 -3 месяцев и более при хорошей переносимости и постоянном контроле за побочными действиями. Детям ацетилсалициловая кислота назначается из расчета 50 -70 мг/кг массы в сутки, но не более 2, 0 грамм. Показания для назначения салицилатов: • минимальная степень активности, преимущественно миокардит; • затяжное течение ревматизма, латентное течение; • длительное лечение при стихании активности процесса и отмене глюкокортикостероидов. после выписки из стационара; • возвратный ревмокардит на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения; • предупреждение рецидивов ревматизма в весенне-осенние периоды.

Первый случай применения салициловой кислоты при ревматизме “. . Это был случай крайне эффектный. Женщина, буквально не шевелившая ни рукой, ни ногой, не дававшая даже дотронуться до больных суставов, была показана мной на следующей лекции через сутки после назначения салициловой кислоты, на ногах и без лихорадки. . . Более блестящего эффекта трудно себе и представить. . . ”(С. П. Бот кин)

Учитывая выраженность иммунопатологических процессов, в том числе активацию клеточноопосредованной реакции, показано применение аминохинолиновых производных при снижении дозы глюкокортикоидов и НПВП: плаквенила по 0, 2 г или делагила по 0, 25 г дважды в сутки после еды в течение месяца, в последующем по 0, 2 г 1 раз после ужина в течение 6 -8 месяцев, а при затяжном и непрерывно рецидивирующем течении годами. По тем же показаниям плаквенил и делагил используются при лечении ревматизма у детей в дозе 5 -10 мг/кг массы в сутки длительно.

ТЕРАПИЯ ЗАСТОЙНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности: n Диуретики n Блокаторы кальциевых каналов n БАБы n Сердечные гликозиды

ПРОФИЛАКТИКА Главная цель первичной профилактики ревматизма состоит в организации комплекса мер, направленных на снижение и ликвидацию первичной заболеваемости. Эти меры включают закаливание организма, повышение естественного иммунитета, комплекс социальных мер: борьба со скученностью в жилых помещениях, детских садах, школах, казармах, общественных учреждениях, комплекс санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования людей, в первую очередь детей, молодых людей, а так же распознавание, своевременное и эффективное лечение хронической и остро протекающей А-стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ).

Вторичная профилактика ревматизма направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, перенесших ревматизм. Бензатина бензилпенициллин – основное ЛС, применяемое для вторичной профилактики ОРЛ – в/м 1 раз в 3 недели: n Взрослым и подросткам 2, 4 млн ЕД n Детям при массе тела < 25 кг – 600000 ЕД, > 25 кг -1, 2 млн ЕД Длительность вторичной профилактики: n Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18 летнего возраста (по принципу «что дольше» ) n Для больных с излеченным кардитом без порока сердца – не менее 10 лет после атаки или до 25 -летнего возраста n Для больных со сформировавшимся пороком сердца (в т. ч. оперированных) - пожизненно Наиболее эффективной лекарственной формой бензатина бензилпенициллина является экстенциллин Бициллин – 5 (смесь 1, 2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требования, предъявляемым к превентивным препаратам, и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Выводы и заключение n За последние 15 -20 лет клиническая картина первичного ревматизма существенно изменилась. Отмечается редкость тяжелого течения ревматического эндомиокардита, тенденция к переходу заболевания в моно - и малосимптомные формы, учащение латентных вариантов течения. В этих условиях значительно возрастает роль врача общей практики и врача-терапевта в правильной и своевременной диагностике ревматизма, назначении ранней комплексной адекватной терапии и проведении полноценной первичной и вторичной профилактики заболевания.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!