Лекция Ревматические болезни Доцент В А Жукова

Лекция: Ревматические болезни Доцент В. А. Жукова

Ревматические болезни - Это системное поражение соединительной ткани с иммунными нарушениями.

Классификация • • Ревматизм Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Болезнь Бехтерева Системная склеродермия Узелковый периартериит Дерматомиозит Болезнь Шегрена

Что их объединяет • Хронический очаг инфекции • Хроническое волнообразное течение • Дезорганизация соединительной ткани: Мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточная реакция, склероз. • Нарушение иммунного гомеостаза: ГЧНТ и ГЧЗТ. • Генерализованные васкулиты микроциркуляторного русла • Плазматизация органов иммунной системы • Полисерозиты, полиартриты • Общность терапии, ее осложнения

Что их рознит? - 1. органы мишени • • Ревматизм – сердце, сосуды Ревматоидный артрит - суставы Системная склеродермия – кожа, легкие, почки Болезнь Бехтерева – суставы позвоночника СКВ – почки, сердце, кожа и др. органы Дерматомиозит – мышцы и кожа Узелковый периартериит – сосуды, почки Болезнь Шегрена – слюнные, слезные железы, суставы • 2. Стадия дезорганизации

Системная красная волчанка (СКВ) • Системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, поражением кожи, сосудов, почек, сердца, легких, селезенки и др.

Этиология • Хроническая вирусная инфекция • Болеют в основном молодые женщины • Провокатор – инсоляция, лекарства, наследственная слабость лизосомальных мембран, HLA B 27, D 1, 2, 4 Аутоиммунизация – это появление антинуклеарных антител, к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК), с образованием токсических иммунных комплексов, которые вызывают системные васкулиты, полиорганные поражения. Гиперплазия тимуса Стадия дезорганизации- базофильный фибриноидный некроз

Морфологические изменения • Дезорганизация стромы исоединительной ткани на уровне артерий, капилляров, венул, деструкции стенок в виде базофильного фибриноидного некроза, что приводит к склерозу и гиалинозу сосудов. • На коже лица красная «бабочка» -васклулит, дерматит • В почках – волчаночный гломерулонефрит • В сердце – бородавчатый абактериальный эндокардит • В легких – диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита • Луковичный склероз селезенки • ДВС-синдром

Диагностика • Обнаружение LE- клеток у 70% больных в периферической крови; биоптатах, аутопсийном материалегематоксилиновые тельца, базофильный фибриноидный некроз, структуры розеток

Осложнения • Волчаночный гломерулонефрит-мембранознопролиферативный, фокальный, диффузный; гематоксилиновые тельца, кровоизлияния • Эндокардит, пороки сердца • ДВС – синдром • Лечение кортикостеродами, цитостатиками дает гнойно-септические осложнения • Волчаночный феномен у новорожденных

Ревматоидный артрит • Хроническая дезорганизация-фибриноидный некроз соединительной ткани синовиальных оболочек и хрящей с исходом в фибрознокостный анкилоз. 60 -80%- HLA DR 4 DR 1, слабость лизосомальных мембран • Этиология – хроническая вирусная, грибковая инфекция, чаще у женщин. , аутоиммунизация – иммуноглобулин М , G и др. направлен против собственных иммуноглобулинов G. Иммуноглобулин М- это сывороточный ревматоидный фактор.

Особенности морфологии • Поражаются мелкие суставы кистей и стоп, преобладающая стадия дезорганизациифибриноидный некроз • Стадийность течения: синовит, паннус, фибрознокостный анкилоз. Частая смена ГЗТ-ГНТ в течение 4 -5 лет • Генерализованное и симметричное поражение с деформацией суставов рубцами и контрактурами • Ювенильный (до 16 лет): Олигосимптомный; болезнь Стилла, хронический гломерулонефрит

Внесуставные изменения • Полисерозиты (плевральная полость, перикард) • Васкулиты • Гиперплазия, плазматизация лимфоидной ткани • Вторичный амилоидоз • Приобретенный иммунодефицит • Синдром Фелти: ревматоидный артрит, спленомегалия, нейтропения

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит ревматоидный спондилит) • • Поражен связочный аппарат позвоночника Деформация позвоночника Преимущественно болеют мужчины –BL-27 У 30% поражается коленный, плечевой, тазобедренный сустав • Увеит, аортит, амилоидоз

Склеродермия - хроническое системное заболевание соединительной ткани с ее дезорганизацией и с последующим развитием фиброза, контрактур, анкилоза. - локализованная форма у детей( до 5 -7 лет жизни) В патогенезе ведущим является нарушенный синтез коллагена- патология фибриллообразования-склероз

Этиология • Хронические инфекционные заболевания • Молодые женщины Поражаются кожа, легкие, ЖКТ, пищевод, сердце, почки, суставы.

Осложнения • Хроническая недостаточность различных органов: склеродермическое сердце, легкие, почки и др.

Дерматомиозит • Хроническое или подострое заболевание с негнойным рабдомиозитом, включая сердце, дыхательные мышцы полимиозит( первичный, вторичный) и прогрессирующим склерозом кожи и подкожной клетчатки, аналогично, склеродермии.

Узелковый периартериит • Характеризуется дезорганизацией стенки артерий мелкого и среднего калибра • Этиология в 50% связана с вирусом гепатита В, сульфаниламиды, антибиотики, искусственное вскармливание • Поражаются: почки, сердце, скелетная мышца, ЖКТ, ЦНС • Стадии дезорганизации- фибриноидный некроз, склероз • Иммунокомплексный механизм повреждения при острых формах, ГЗТ- при первично-хронических формах • Осложнения: аневризмы, гангрена, гипоксия тканей, недостаточность органов, ишемическое поражение миокарда, ЖКТ.

Болезнь Шегрена • Дезорганизация соединительной ткани слюнных, слезных желез, суставов. • Чаще у женщин среднего и пожилого возраста • Характерны: ксеростомия (сухой рот), ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюктивиты, • изменения в суставах напоминают ревматоидный артрит • Из осложнений - особенность – злокачественные лимфомы

Спасибо за внимание!