Лекция Пузырные дерматозы Пузырчатка пузырчатка вызывается

Лекция Пузырные дерматозы

Пузырчатка

пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов имеется генетическая предрасположенность в основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы

Локализация первичного очага в 36— 62% случаев обыкновенный пемфигус начинается с поражения слизистой оболочки полости рта на коже начальные проявления пемфигуса чаще всего локализуются в области волосистой части головы, груди, спины, реже на коже конечностей, шеи, в кожных складках

время между образованием первичного очага на коже или на слизистой оболочке и последующей генерализацией пузырных высыпаний может значительно варьировать: интервалы составляют 6— 7 месяцев

Характеристика пузырей в начале заболевания в начальном периоде заболевания пузыри иногда не имеют всех типичных черт, характерных для обыкновенной пузырчатки пузыри, обычно маленькие, напряженные, часто расположены на гиперемированном или уртикарном основании некоторое диагностическое значение имеет то, что эти первичные высыпания обычно не поддаются терапии. Они продолжают появляться, образуя затем красные мокнущие эрозии, которые покрываются корками высыпания мало беспокоят больных

Характеристика пузырей в разгар заболевания высыпания располагаются на клинически не измененной коже пузыри имеют величину от горошины до яблока пузыри дряблые, почему форма их грушевидная содержимое пузырей прозрачное серозное, слегка опалесцирующее, иногда геморрагическое (геморрагический пемфигус), а в случае присоединения вторичной инфекции — гнойное

Эволюция пузырей появившись, пузыри больше не увеличиваются в размерах или же увеличиваются весьма незначительно ссыхаются в корки или быстро самопроизвольно вскрываются с образованием мокнущих ярко-красных эрозий

Характеристика эрозий имеют обычно овальные очертания, но вследствие периферического роста и слияния возникают эрозивные участки полициклических или географических очертаний размер колеблется от величины горошины до ладони и даже больше по краям обычно видны свободно расположенные обрывки эпидермиса или еще целые пузыри, которые иногда образуют как бы периферическую кайму вокруг эрозивных участков.

Поражение слизистых Возможно поражение слизистой: -полости рта -носа -трахеи -урогенитальной области -кишечника

Конъюнктива глаз при пузырчатки поражается редко

Поражение слизистой полости рта при относительно длительном течении болезни слизистые оболочки вовлекаются в процесс почти у всех больных обыкновенной пузырчаткой

Поражение слизистой полости рта пузыри, появляющиеся на слизистой оболочке полости рта, обычно наблюдать не удается, так как их покрышка, будучи очень тонкой, быстро лопается. Поэтому высыпания на слизистой оболочке полости рта при пемфигусе почти всегда представляют собой эрозии, по краям которых видны обрывки бывшей покрышки. эрозии очень болезненны и весьма препятствуют речи и приему пищи. В связи с этим больные, у которых заболевание началось с высыпании на слизистой оболочке полости рта, могут обычно точнее сказать о времени начала своего заболевания.

Поражение слизистой полости рта прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что еще более усугубляет плохое самочувствие больных. слюна мацерирует углы рта, где возникают болезненные трещины.

большое диагностическое значение придается икоте как симптому, указывающему на поражение пемфигозным процессом слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта

Течение пузырчатки чем длительнее существует заболевание, тем меньше становится количество вновь возникающих пузырей и тем чаще образуются эрозии, которые в этих случаях преобладают в клинической картине заболевания

Прогноз развития пузырчатки быстро наступающая генерализация пемфигоидных высыпаний является плохим прогностическим признаком в этих случаях заболевание обычно протекает очень остро и в течение нескольких месяцев заканчивается летально.

Клинические формы пузырчатки Обыкновенная Вегетирующая Листовидная Себорейная

Вегетирующая пузырчатка эта форма пемфигуса встречается значительно реже, чем обыкновенная заболевание нередко сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью на местах высыпаний

Вегетирующая пузырчатка в начале заболевания на клинически не измененной коже возникают такие же пузыри, как и при вульгарной пузырчатке, но затем клиническая картина меняется на поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции, отделяющие гнилостно-зловонный экссудат при локализации в складках вегетации могут достигать высоты в 1 см и более на их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулезные элементы

Локализация вегетаций в местах поражения на слизистых оболочках вегетации не возникают вегетации образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу - на красной кайме губ, вульве, у ануса

Характеристика вегетаций вегетации в части случаев покрываются коричневатожелтоватыми корками иногда по краям поражения заметна воспалительная реакция при длительном существовании вегетации становятся плотными, с бородавчатыми наслоениями и явлениями гиперкератоза. наряду с этим имеются плоские пузыри и обычные для вульгарной пузырчатки эрозии

Листовидная пузырчатка листовидная пузырчатка встречается несколько чаще, чем вегетирующая форма, но значительно уступает по частоте вульгарному пемфигусу несколько чаще листовидная пузырчатка встречается в странах Южной Америки

Листовидная пузырчатка: начало заболевания начальные проявления листовидной пузырчатки могут напоминать экзему, герпетиформный дерматит, вульгарную пузырчатку, но могут иметь и свои характерные черты

Листовидная пузырчатка: клиническая картина на клинически неизмененной (иногда слегка покрасневшей и отечной) коже появляются дряблые, часто с морщинистой, очень тонкой покрышкой пузыри

Листовидная пузырчатка: клиническая картина под бывшими пузырями, экссудат которых подсох в корки, во вновь образовавшемся роговом слое формируется новый пузырь, также засыхающий в корки, под которыми вновь появляются пузыри образуются слоистые корки на покрасневшей коже

Себорейная пузырчатка поражения в себорейных местах. первоначальные высыпания представлены розовокрасными бляшками до 5 см с четкими границами, поверхность их покрыта желтоватокоричневыми корками со временем на месте бляшек появляются пузыри.

Специальные сиптомы: Никольского Асбо-Хансена Груши

Сущность симптомов исчезновение десмосомальных связей клеток шиповатого слоя

Симптом Никольского если потянуть за покрышку пузыря пинцетом, то эпидермис легко отслаивается за пределы пузыря на значительное расстояние или, если потереть кожу на видимо здоровом участке, то образуется эрозия из-за отслойки поверхностных слоев эпидермиса.

Симптом Асбо-Хансена увеличение пузыря на площади при надавливании на него пальцем

Клетки Тцанка особенно важный признак - наличие в содержимом пузырей акантолитических клеток – клеток Тцанка имеют в отличие от нормальных клеток шиповатого слоя меньшие размеры и крупное ядро, а по периферии незначительный ободок цитоплазмы

Лечение Диета Кортикостероидная терапия Местная терапия

Кортикостероидная терапия назначаются высокие дозы стероидных гормонов и противопоказаний для этого нет суточная доза от 60 до 80 мг, дают 2 -3 недели до наступления клинического улучшения (прекращения свежих высыпаний, эпителизации эрозий), затем медленно снижают по 1 таблетке 1 раз в 10 дней, затем по 0, 5 таблетке 1 раз в 10 дней полностью стероид не прекращают, а ведут больного на поддерживающей дозе. (одну таблетку или 1/4 таблетки) лишь отдельным больным удается полностью прекратить лечение стероидами. если при снижении преднизолона развился рецидив, т. е. появились свежие пузыри, дозу гормона удваивают с последующим снижением, оставив поддерживающую дозу на 1 таблетку выше предыдущей дозы

Осложнения кортикостероидной терапии Синдром Иценко-Кушинга (кушингоидный синдром) Остеопороз Изменения со стороны ССС Изменения со стороны дыхательной системы Изменения со стороны ЖКТ Изменения со стороны мочевыделительной системы: нефрит Изменения в психоэмоциональной сфере Поражение глаз Изменения со стороны ЖВС Изменения со стороны кожи

Синдром Иценко-Кушинга (кушингоидный синдром) перераспределения жира лунообразное лицо выполняются надключичные ямки живот становится большим при сохраняющихся тонких конечностях появляется волосатость, фолликулярный кератоз угревая сыпь кожные атрофические полосы

Остеопороз наблюдается при длительном применении (более 3 мес. ) чаще наблюдается остеопороз позвоночника возможен асептический некроз костной ткани — головки бедренной кости за счет жировой эмболии бедренной артерии и остеопороза стероидная миопатия — боли в мышцах тазового пояса при развитии остеопороза рекомендуется принимать препараты паращитовидной железы — кальцитрин одновременно с препаратами кальция; курсы 2 -3 раза в год белковая диета