Лекция по теме: «Анемии (этиология, патогенез, клинико-диагностические

Лекция по теме: «Анемии (этиология, патогенез, клинико-диагностические признаки)»

Патогенетическая классификация анемий Постгеморрагические анемии Анемии вследствие нарушения кроветворения Гемолитические анемии Острая Хроническая Дефицитные: -железодефицитные; - В12-фолиево- дефицитные; - другие «дефицитные» Гипо-, апластические: -врожденные -приобретенные Наследственные: -эритроцитопатии -энзимопатии -гемоглобинопатии Приобретенные

по особенностям кроветворения По диаметру Нормоцитарная (СД=7-8 мкм) микроцитарные (СД≤6-7 мкм) макроцитарная (СД=9-11 мкм) мегалоцитарная (СД=12-13 мкм) По цветовому показателю Нормохромные (ЦП=0,86-1,1) Гипохромные (ЦП<0,85) Гиперхромные (ЦП>1,1) по морфологии эритроцитов По количеству ретикулоцитов Регенераторные Гиперрегенера-торные Гипо-, арегенераторные По типу кроветворения Нормобластичес-кие Мегалобластичес-кие Классификация анемий

Картина крови в разные фазы острой кровопотери Рефлекторная фаза (сразу после кровопотери ) – картина крови без изменения – «скрытая анемия». Гидремическая фаза (спустя 1-2 дня после кровопотери) – уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в результате гемодилюции, ЦП в пределах нормы. Фаза костно-мозговой компенсации (спустя 4-5 дней) – содержание зрелых эритроцитов снижено на фоне повышения количества ретикулоцитов до 20-30% (норма – 0,2-1,2%).

Патогенетическая характеристика постгеморрагических анемий

Схема обмена железа в организме

Патогенез железодефицитных анемий [Литвицкий П.Ф. (2003) в переработке автора] Дефицит железа в организме Замедление синтеза гема Торможение образования гемоглобина Нарушение синтеза железосодержащих соединений (цитохромов, миоглобина, пероксидазы) Снижение активности антиоксидантных факторов Усиление липопероксидации Повреждение мембран эритроцитов и их лизис Анемия

Железодефицитная анемия Картина крови: Костный мозг: Гипохромные микроциты норма анемия

Некоторые симптомы железодефицитных анемий Быстрая утомляемость, сонливость, извращение вкуса Бледность кожных покровов Сухость и шелушение кожи, «ложкообразная» форма ногтей Глоссит, «заеды» в углах рта

Этиология В12-дефицитных анемий Недостаточное поступление витамина В12 в организм; Нарушение всасывания витамина В12; Снижение желудочной секреции внутреннего фактора Кастла (анемия Аддисона-Бирмера); Резекция желудка, подвздошной кишки и/или атрофия их слизистой; Наследственно-обусловленное отсутствие рецепторов к витамину В12 в кишечнике (болезнь Иммерслунд); 3. Повышенное потребление витамина В12 организмом (при многократной беременности); 4. Значительные потери витамина В12; При глистной инвазии (дифиллоботриоз); При множественных дивертикулах (слепых мешках) тонкого кишечника; 5. Нарушение транспорта витамина (наследственно-обусловленное отсутствие белка – транскобаламина); 6. Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом (метастазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы).

Этиология фолиеводефицитных анемий Длительная алиментарная недостаточность фолатов; Резекция тощей кишки; Заболевания тощей кишки различной этиологии (целиакия, спру, опухоли тонкого кишечника, лимфоматоз кишечника, хронические энтероколиты, сопровождающиеся упорной диареей); Осложнение после лечения лекарственными препаратами, являющимися антагонистами фолиевой кислоты (метатрексат, аметоптерин).

Патогенез В12-фолиеводефицитных анемий Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты Нарушение синтеза нуклеиновых кислот и нуклеопротеидов Десинхронизация процессов деления и созревания клеток с высокой митотической активностью Переход к мегалобластическому типу кроветворения в костном мозге Появление макро- и мегалоцитов в периферической крови Усиленное разрушение мегалоцитов макрофагами селезенки Повреждение слизистой ЖКТ, нарушение всасывания В12 и фолиевой кислоты Анемия «порочный круг»

В12-фолиеводефицитная анемия Картина крови: норма анемия Мегалоциты с «тельцами Жолли» Костный мозг: мегалобласты

Гипо-, апластические анемии Периферическая кровь: панцитопения (снижение всех клеточных элементов крови) повышенное содержание сывороточного железа резкое увеличение насыщения трансферрина железом. Костный мозг: Клинические симптомы: Отсутствие элементов эритроидного ростка – «чисто белоклеточный» костный мозг. Кожные петехии Гемосидероз паренхиматозных органов (печень)

Патогенетическая характеристика анемий при нарушении кроветворения

Этиология гемолитических анемий Врожденные (наследственные): эритроцитопатии – при нарушении мембран эритроцитов (болезнь Минковского-Шоффара или наследственный микросфероцитоз); энзимопатии – при нарушении ферментативных систем эритроцитов (наиболее часто с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); гемоглобинопатии – при аномалиях молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия). 2. Приобретенные: иммунные гемолитические анемии (лекарственные, посттрансфузионные, аутоиммунные); неиммунные гемолитические анемии (тяжелая инфекция – тиф, сепсис и др.; гемолитические яды; ожоговая болезнь; пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели).

Гематологические особенности некоторых врожденных гемолитических анемий Мембранопатии (болезнь Минковского-Шоффара) микосфероциты Энзимопатии (дефицит Г-6-ФДГ) тельца Гейнца Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия Талассемия (мишеневидноклеточная анемия)