Лекция по теме: «Анемии (этиология, патогенез, клинико-диагностические признаки)»

Лекция по теме: «Анемии (этиология, патогенез, клинико-диагностические признаки)»

Патогенетическая классификация анемий Постгеморрагические анемии Анемии вследствие нарушения кроветворения Острая Дефицитные: Хроническая -железодефицитные; - В 12 -фолиеводефицитные; - другие «дефицитные» Гипо-, апластические: -врожденные -приобретенные Гемолитические анемии Наследственные: -эритроцитопатии -энзимопатии -гемоглобинопатии Приобретенные

Классификация анемий по морфологии эритроцитов по особенностям кроветворения По диаметру По цветовому показателю По количеству ретикулоцитов По типу кроветворения Нормоцитарная (СД=7 -8 мкм) Нормохромные (ЦП=0, 86 -1, 1) Регенераторные Нормобластические микроцитарные (СД≤ 6 -7 мкм) Гипохромные (ЦП<0, 85) Гиперрегенераторные Мегалобластические макроцитарная (СД=9 -11 мкм) Гиперхромные (ЦП>1, 1) Гипо-, арегенераторные мегалоцитарная (СД=12 -13 мкм)

Картина крови в разные фазы острой кровопотери 1. Рефлекторная фаза (сразу после кровопотери ) – картина крови без изменения – «скрытая анемия» . 2. Гидремическая фаза (спустя 1 -2 дня после кровопотери) – уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в результате гемодилюции, ЦП в пределах нормы. 3. Фаза костно-мозговой компенсации (спустя 4 -5 дней) – содержание зрелых эритроцитов снижено на фоне повышения количества ретикулоцитов до 20 -30% (норма – 0, 2 -1, 2%).

Патогенетическая характеристика постгеморрагических анемий Вид анемии Острая Размер эритроцитов Явления анизо- и пойкилоцитоза Цветовой показатель Количество ретикулоцитов Тип кроветворения N или ↓ редко N или ↓ ↑↑ (20 -30%) Нормобластический нормоцитарная, нормо-, либо гипохромная (в зависимости от времени прошедшего с момента кровопотери), регенераторная, нормобластическая Хроническая ↓ есть ↓↓↓ ↑ (2 -3%) Нормобластический микроцитарная, с явлением пойкилоцитоза; гипохромная; гипорегенераторная, с нормобластическим типом кроветворения

Схема обмена железа в организме

Патогенез железодефицитных анемий [Литвицкий П. Ф. (2003) в переработке автора] Дефицит железа в организме Замедление синтеза гема Торможение образования гемоглобина Нарушение синтеза железосодержащих соединений (цитохромов, миоглобина, пероксидазы) Анемия Снижение активности антиоксидантных факторов Повреждение мембран эритроцитов и их лизис Усиление липопероксидации

Железодефицитная анемия Картина крови: Гипохромные микроциты Костный мозг: норма анемия

Некоторые симптомы железодефицитных анемий Быстрая утомляемость, сонливость, извращение вкуса Бледность кожных покровов Сухость и шелушение кожи, «ложкообразная» форма ногтей Глоссит, «заеды» в углах рта

Этиология В 12 -дефицитных анемий 1. Недостаточное поступление витамина В 12 в организм; 2. Нарушение всасывания витамина В 12; • Снижение желудочной секреции внутреннего фактора Кастла (анемия Аддисона-Бирмера); • Резекция желудка, подвздошной кишки и/или атрофия их слизистой; • Наследственно-обусловленное отсутствие рецепторов к витамину В 12 в кишечнике (болезнь Иммерслунд); 3. Повышенное потребление витамина В 12 организмом (при многократной беременности); 4. Значительные потери витамина В 12; • При глистной инвазии (дифиллоботриоз); • При множественных дивертикулах (слепых мешках) тонкого кишечника; 5. Нарушение транспорта витамина (наследственно-обусловленное отсутствие белка – транскобаламина); 6. Нарушение усвоения витамина В 12 костным мозгом (метастазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В 12 эссенциальной природы).

Этиология фолиеводефицитных анемий 1. Длительная алиментарная недостаточность фолатов; 2. Резекция тощей кишки; 3. Заболевания тощей кишки различной этиологии (целиакия, спру, опухоли тонкого кишечника, лимфоматоз кишечника, хронические энтероколиты, сопровождающиеся упорной диареей); 4. Осложнение после лечения лекарственными препаратами, являющимися антагонистами фолиевой кислоты (метатрексат, аметоптерин).

Патогенез В 12 -фолиеводефицитных анемий Дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты Нарушение синтеза нуклеиновых кислот и нуклеопротеидов «порочный круг» Повреждение слизистой ЖКТ, нарушение всасывания В 12 и фолиевой кислоты Десинхронизация процессов деления и созревания клеток с высокой митотической активностью Переход к мегалобластическому типу кроветворения в костном мозге Анемия Появление макро- и мегалоцитов в периферической крови Усиленное разрушение мегалоцитов макрофагами селезенки

В 12 -фолиеводефицитная анемия Картина крови: Мегалоциты с «тельцами Жолли» норма Костный мозг: анемия мегалобласты

Гипо-, апластические анемии Периферическая кровь: • панцитопения (снижение всех клеточных элементов крови) • повышенное содержание сывороточного железа • резкое увеличение насыщения трансферрина железом. Костный мозг: Отсутствие элементов эритроидного ростка – «чисто белоклеточный» костный мозг. Клинические симптомы: Кожные петехии Гемосидероз паренхиматозных органов (печень)

Патогенетическая характеристика анемий при нарушении кроветворения Вид анемии Fe-дефицитная Размер эритроцитов Явления анизо- и пойкилоцитоза Цветовой показатель Количество ретикулоцитов Тип кроветворения ↓ есть ↓↓↓ ↑ (2 -3%) Нормобластический микроцитарная, с явлением пойкилоцитоза; гипохромная; гипорегенераторная, с нормобластическим типом кроветворения В 12 -фолиеводефицитная ↑↑ есть ↑ ↓ Мегалобластический макро-, мегалоцитарные, с явлениями анизо- и пойкилоцитоза; гипергипохромные; гипорегенераторные; с мегалобластическим типом кроветворения Гипо-, апластическая чаще N редко чаще N ↓ или отсутствуют Нормобластический нормоцитарные; нормо- или реже гипохромные; гипо-(а)регенераторные; с нормобластическим типом кроветворения

Этиология гемолитических анемий 1. Врожденные (наследственные): • эритроцитопатии – при нарушении мембран эритроцитов (болезнь Минковского-Шоффара или наследственный микросфероцитоз); • энзимопатии – при нарушении ферментативных систем эритроцитов (наиболее часто с недостаточностью фермента глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы); • гемоглобинопатии – при аномалиях молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия). 2. Приобретенные: • иммунные гемолитические анемии (лекарственные, посттрансфузионные, аутоиммунные); • неиммунные гемолитические анемии (тяжелая инфекция – тиф, сепсис и др. ; гемолитические яды; ожоговая болезнь; пароксизмальная ночная гемоглобинурия – болезнь Маркиафавы-Микели).

Гематологические особенности некоторых врожденных гемолитических анемий Мембранопатии Энзимопатии (болезнь Минковского- (дефицит Г-6 -ФДГ) Шоффара) Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия микосфероциты тельца Гейнца Талассемия (мишеневидноклеточная анемия)