Скачать презентацию Лекция по патологической анатомии Дистрофии Дистрофии — Скачать презентацию Лекция по патологической анатомии Дистрофии Дистрофии —

Лекция_по_дистрофиям.ppt

  • Количество слайдов: 117

Лекция по патологической анатомии Дистрофии Лекция по патологической анатомии Дистрофии

Дистрофии - это патологические изменения клеток и тканей, обусловленные нарушениями обмена веществ. Характеризуются избыточным Дистрофии - это патологические изменения клеток и тканей, обусловленные нарушениями обмена веществ. Характеризуются избыточным накоплением в них обычных веществ, появлением аномальных продуктов, или уменьшением количества нормальных веществ

Дистрофии Паренхиматозные (клеточные) Стромально-сосудистые (мезенхимальные) Смешанные Дистрофии Паренхиматозные (клеточные) Стромально-сосудистые (мезенхимальные) Смешанные

Внутриклеточные накопления (паренхиматозные дистрофии) Выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий: Диспротеинозы (гиалиново-капельная, гидропическая, роговая дистрофии) Внутриклеточные накопления (паренхиматозные дистрофии) Выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий: Диспротеинозы (гиалиново-капельная, гидропическая, роговая дистрофии) Липидозы (приобретенные и наследственные) Углеводные (приобретенные и наследственные)

Белковые дистрофии Белковые дистрофии

Зернистая дистрофия Зернистая дистрофия

Гиалиново-капельная дистрофия - в цитоплазме клеток накапливаются гиалиновые белковые капли, при этом происходит деструкция Гиалиново-капельная дистрофия - в цитоплазме клеток накапливаются гиалиновые белковые капли, при этом происходит деструкция ультраструктур цитоплазмы, в дальнейшем приводит к фокальным коагуляционным некрозам клетки. Примеры: - в почках очень часто встречается при нефротическом синдроме, при этом повреждаются нефроциты (клинически - белок и цилиндры в моче, гипопротеинемия) - в печени в цитоплазме гепатоцитов обнаруживают тельца Меллори, наиболее часто встречается при злоупотреблении алкоголя, редко при болезни Вильсона-Коновалова, билиарном циррозе

Тельца Мэллори Тельца Мэллори

Гидропическая дистрофия – клетки увеличены в объеме, в цитоплазме лежат вакуоли, заполненные жидкостью. Ядро Гидропическая дистрофия – клетки увеличены в объеме, в цитоплазме лежат вакуоли, заполненные жидкостью. Ядро при этом смещено на периферию. При прогрессировании клетка полностью заполнена вакуолями – балонная дистрофия. Роговая дистрофия – повышенное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии или образование рогового вещества там, где его внорме нет, например на слизистых оболочках – лейкоплакия.

Жировые дистрофии Жировые дистрофии

«Тигровое» сердце «Тигровое» сердце

Ретенционный стеатоз (в результате накопления) Гипоксия – главная причина нарушения окисления жирных кислот, при Ретенционный стеатоз (в результате накопления) Гипоксия – главная причина нарушения окисления жирных кислот, при этом часто возникает жировая дистрофия гепатоцитов центральных частей долек и очаговая жировая дегенерация миокарда (тигровое сердце) Недостаток карнитина (фермент участвует в метаболизме жира) Интоксикация – классический пример – хронический алкоголизм с накоплением мелких капель жира в гепатоцитах

«Тигровое» сердце «Тигровое» сердце

«Гусиная» печень «Гусиная» печень

Жировая дистрофия печени Жировая дистрофия печени

Липидоз интимы Липидоз интимы

Системные липидозы (наследственные) Название Дефицит фермента Локализация накоплений липида Болезнь Гоше Глюкоцереброзида за Печень, Системные липидозы (наследственные) Название Дефицит фермента Локализация накоплений липида Болезнь Гоше Глюкоцереброзида за Печень, селезенка, ЦНС, кости Болезнь Нимана. Пика Сфингомиелиназа Печень, селезенка, кости, ЦНС Болезнь Тея-Сакса Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка, нервные сплетения, селезенка, печень

Болезнь Гоше (примеры поражения печени) Болезнь Гоше (примеры поражения печени)

Гликогенозы(болезни накопления) – наследственные ферментопатии, обусловленные недостаточностью или отсутствием фермента, участвующего в расщеплении гликогена Гликогенозы(болезни накопления) – наследственные ферментопатии, обусловленные недостаточностью или отсутствием фермента, участвующего в расщеплении гликогена Название болезни Дефицит фермента Локализация накопления гликогена Гирке(1 тип) Глюкозо-6 -фосфатаза Печень, почки Помпе (2 тип) Кислая α-глюкозидаза Гладкие и скелетные мышцы, миокард Мак-Ардля (5 тип) Система фосфолипаз мышц Скелетные мышцы Герса (6 тип) Фосфорилаза печени Печень Фобса-Кори (3 тип) Амило-1, 6 -глюкозидаза Печень, мышцы, сердце Андерсена (4 тип) Амило(1, 41, 6)трансглюкозидаза Печень, селезенка

Болезнь Помпе а - нормальный миокард в – накопление гликогена в миокарде Болезнь Помпе а - нормальный миокард в – накопление гликогена в миокарде

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов (слизистые дистрофии) При этих заболеваниях возникает усиленное Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов (слизистые дистрофии) При этих заболеваниях возникает усиленное слизеобразование, слизь становится очень вязкой, секретирующие клетки погибают и десквамируются, часто закупориваются выводные протоки Муковисцидоз – системное наследственное заболевание, характеризующееся повышенной секрецией очень вязкой слизи, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза. Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы. Железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, потовые и сальные железы.

Муковисцидоз Муковисцидоз

Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Диспротеинозы: мукоидное набухание→фибриноидное набухание→гиалиноз, амилоидоз Липидозы: ожирение, атеросклероз Углеводные дистрофии: ослизнение тканей, гаргоилизм

Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Возникает за счет накопления в Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Возникает за счет накопления в основном веществе гликозаминогликанов и белков плазмы крови, что приводит к гипергидратации. Морфологически проявляется феном метахромазии (накопление хромотропных веществ в основном веществе), появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов. Наиболее часто встречается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией основного вещества, сопровождается Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией основного вещества, сопровождается резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Макроскопически органы не изменены, микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, обильно пропитаны белками плазмы крови(PAS реакция). Наиболее частые причины – инфекционно-алергические и аутоиммунные заболевания, хроническое воспаление. Исход – фибриноидный некроз, склероз.

Мембранозный гломерулонефрит – в основе лежит фибриноидное набухание стенки капилляров, без пролиферации. Мембранозный гломерулонефрит – в основе лежит фибриноидное набухание стенки капилляров, без пролиферации.

Гиалиноз – образование и накопление в соединительной ткани гиалина. Механизм: плазморрагия + деструкция и Гиалиноз – образование и накопление в соединительной ткани гиалина. Механизм: плазморрагия + деструкция и пропитывание белками плазмы волокнистых структур с последующим образованием гиалина.

Гиалиноз створок митрального клапана Гиалиноз створок митрального клапана

Гиалиноз капсулы селезенки Гиалиноз капсулы селезенки

Гиалиноз стенки артериолы и артерии мелкого калибра Гиалиноз стенки артериолы и артерии мелкого калибра

Гиалиноз Гиалинизированный клубочек почки (для сравнения нормальный клубочек) Гиалиноз Гиалинизированный клубочек почки (для сравнения нормальный клубочек)

Амилоидоз сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида - амилоида Амилоидоз сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида - амилоида

Амилоидоз – диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием Амилоидоз – диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в соединительной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. Системный – отложение амилоида в нескольких органах/тканях Локализованный – отложение в одном органе/ткани

Системный амилоидоз Первичный амилоидоз – возникает без видимых причин, этиология не известна. При этом Системный амилоидоз Первичный амилоидоз – возникает без видимых причин, этиология не известна. При этом заболевании возникает генерализованное отложение амилоида чаще в мезенхимальных органах (язык, скелетные мышцы, миокард) Вторичный амилоидоз – возникает на фоне хронических инфекционных и иммунных воспалений. Наиболее часто повреждаются паренхиматозные органы: почки, селезенка, печень. Примеры: саговая селезенка (отложение амилоида в фолликулах), сальная селезенка (равномерное отложение амилоида в соединительнотканной сети красной пульпы), большая сальная почка

Локализованный амилоидоз Выделяют следующие формы: - церебральный амилоидоз - полинейропатический амилоидоз - кардиопатический амилоидоз Локализованный амилоидоз Выделяют следующие формы: - церебральный амилоидоз - полинейропатический амилоидоз - кардиопатический амилоидоз - нефропатический амилоидоз - амилоидоз респираторного тракта - лихеноидный кожный амилоидоз

Классификация амилоидоза - AL (immunoglobulin Light chaines derived Amiloidosis) - AA (Acquired Amyloidosis)/AS (Systemic Классификация амилоидоза - AL (immunoglobulin Light chaines derived Amiloidosis) - AA (Acquired Amyloidosis)/AS (Systemic Senile Cardiovascular) - AF (Amyloidosis Familial) - AH (Hemodialysis related Amyloidosis)

Амилоидоз почки большая «сальная» почка Амилоидоз почки большая «сальная» почка

Амилоидоз Клубочек частично замещен массами, окрашенными конго красным. Амилоидоз Клубочек частично замещен массами, окрашенными конго красным.

Ожирение сердца Ожирение сердца

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии Нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов может приводить к ослизлению тканей. Главным Стромально-сосудистые углеводные дистрофии Нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов может приводить к ослизлению тканей. Главным отличием от мукоидного набухания является замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причины: недостаточность щитовидной железы, кахексия. Мукополисахаридозы Болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм) – наследственное заболевание, связанное с дефицитом α-L-идуронидазы с мукополисахаридурией. Больные имеют характерный фенотип.

Болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм) Болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм)

Смешанные дистрофии Нарушения минерального обмена. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена тирозиногенных пигментов. Нарушения Смешанные дистрофии Нарушения минерального обмена. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена тирозиногенных пигментов. Нарушения обмена липопигментов. Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нарушения минерального обмена Обызвествление (петрификация, кальциноз), камнеобразование, подагра, деминерализация костей. Нарушения минерального обмена Обызвествление (петрификация, кальциноз), камнеобразование, подагра, деминерализация костей.

Обызвествление Дистрофическое, метастатическое, метаболическое. Обызвествление Дистрофическое, метастатическое, метаболическое.

Обызвествление Дистрофическое обызвествление эпителиоцитов канальцев почки Обызвествление Дистрофическое обызвествление эпителиоцитов канальцев почки

Обызвествление Дистрофическое обызвествление мышечной оболочки артерии Обызвествление Дистрофическое обызвествление мышечной оболочки артерии

Очаг обызвествления в миокарде Очаг обызвествления в миокарде

Камни мочевыводящих путей Оксалаты - соли щавелевой кислоты. Фосфаты - Ca и Mg соли Камни мочевыводящих путей Оксалаты - соли щавелевой кислоты. Фосфаты - Ca и Mg соли фосфорной кислоты, чаще магниевые - струвиты (трипельфосфаты). Ураты - состоят из мочевой кислоты и ее солей. Цистиновые - соединения аминовой кислоты. Рентгенонегативные.

Камень мочевого пузыря (комбинированный, уратнофосфатный) Камень мочевого пузыря (комбинированный, уратнофосфатный)

Камень в лоханке (фосфатный) Камень в лоханке (фосфатный)

Камень лоханки (комбинированный, фосфатнооксалатный) Камень лоханки (комбинированный, фосфатнооксалатный)

Камни Камень в мочевом пузыре. Опухоль предстательной железы. Камни Камень в мочевом пузыре. Опухоль предстательной железы.

Камни Камень закрыл просвет мочеточника. Лоханка и чашечки резко расширены гидронефроз. Камни Камень закрыл просвет мочеточника. Лоханка и чашечки резко расширены гидронефроз.

Камни желчевыводящих путей Холестериновые, пигментные (билирубинаты Cа), известковые (карбонаты), чаще одиночные, смешанные, из 2 Камни желчевыводящих путей Холестериновые, пигментные (билирубинаты Cа), известковые (карбонаты), чаще одиночные, смешанные, из 2 или 3 химических компонентов, чаще множественные, комбинированные - с четким разделением компонентов на ядро и “скорлупу”.

Холестериновые камни Холестериновые камни

Множественные камни в желчном пузыре Множественные камни в желчном пузыре

Камень во внутрипеченочном желчном протоке Камень в просвктк мочевого пузыря Камень во внутрипеченочном желчном протоке Камень в просвктк мочевого пузыря

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов Гемосидероз, гемомеланоз, гемохроматоз, желтухи, образование HCL-гематина, образование сульфида железа. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов Гемосидероз, гемомеланоз, гемохроматоз, желтухи, образование HCL-гематина, образование сульфида железа.

Гемосидероз Очаговые изменения в головном мозге после гипертонического криза. Гемосидероз Очаговые изменения в головном мозге после гипертонического криза.

Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах

Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах (реакция Перлса). Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах (реакция Перлса).

Гемосидероз Почка при гемолитической желтухе (реакция Перлса). Гемосидероз Почка при гемолитической желтухе (реакция Перлса).

Гемосидероз почки Гемосидероз почки

Гемосидероз печени при внутрисосудистом гемолизе Гемосидероз печени при внутрисосудистом гемолизе

Гемомеланоз и гемосидероз Гемомеланоз и гемосидероз

Гемохроматоз Отложения солей железа в миокарде (реакция Перлса). Гемохроматоз Отложения солей железа в миокарде (реакция Перлса).

Желтуха Иктеричность склеры при желтухе Желтуха Иктеричность склеры при желтухе

Фракции билирубина Непрямой (свободный, не связанный с глюкуроновой кислотой). Прямой (связанный с глюкуроновой кислотой Фракции билирубина Непрямой (свободный, не связанный с глюкуроновой кислотой). Прямой (связанный с глюкуроновой кислотой в печени, билирубиндиглюкуронид).

Пигментации при внутрисосудистом гемолизе Пигментации при внутрисосудистом гемолизе

Схема выведения гемоглобиногенных пигментов + альбумин Схема выведения гемоглобиногенных пигментов + альбумин

Желтухи Гемолитическая (надпеченочная). Паренхиматозная (печеночная). Механическая (подпеченочная). Гипоальбуминемическая. Желтухи Гемолитическая (надпеченочная). Паренхиматозная (печеночная). Механическая (подпеченочная). Гипоальбуминемическая.

Механизм гипербилирубинемии при паренхиматозной желтухе Механизм гипербилирубинемии при паренхиматозной желтухе

Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе

Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе

Схема желчевыводящих путей. Варианты локализации камней. Схема желчевыводящих путей. Варианты локализации камней.

Микроскопическая картина печени при холестазе Микроскопическая картина печени при холестазе

Множественные «желчные тромбы» Множественные «желчные тромбы»

Солянокислый гематин Пигмент бурого цвета в дне острой язвы желудка Солянокислый гематин Пигмент бурого цвета в дне острой язвы желудка

Солянокислый гематин Хроническая язва желудка в фазе обострения. Стрелкой указан пигмент. Солянокислый гематин Хроническая язва желудка в фазе обострения. Стрелкой указан пигмент.

Нарушения обмена тирозиногенных пигментов Печень. Метастаз злокачественной опухоли меланомы. В клетках опухоли меланин. Нарушения обмена тирозиногенных пигментов Печень. Метастаз злокачественной опухоли меланомы. В клетках опухоли меланин.

Нарушения обмена липопигментов Липофусцин в гепатоцитах центрального отдела дольки Нарушения обмена липопигментов Липофусцин в гепатоцитах центрального отдела дольки

Бурая атрофия сердца Бурая атрофия сердца

Мочекислая подагра Деформация кисти при подагре за счет «тофусов» Мочекислая подагра Деформация кисти при подагре за счет «тофусов»

Мочекислая подагра В дерме очаги кристаллов мочевой кислоты Мочекислая подагра В дерме очаги кристаллов мочевой кислоты

Мочекислая подагра Кристаллы мочевой кислоты окружены клетками рассасывания, в том числе гигантскими многоядерными Мочекислая подагра Кристаллы мочевой кислоты окружены клетками рассасывания, в том числе гигантскими многоядерными

Очаговые отложения угольной пыли под плеврой Очаговые отложения угольной пыли под плеврой

Repetitio est mater studiorum Repetitio est mater studiorum

Обызвествление Дистрофическое, метастатическое, метаболическое. Обызвествление Дистрофическое, метастатическое, метаболическое.

Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах (реакция Перлса. ) Гемосидероз Гемосидерин в альвеолярных макрофагах (реакция Перлса. )

Гемомеланоз и гемосидероз Гемомеланоз и гемосидероз

Солянокислый гематин Хроническая язва желудка в фазе обострения. Стрелкой указан пигмент. Солянокислый гематин Хроническая язва желудка в фазе обострения. Стрелкой указан пигмент.

Нарушения обмена липопигментов Липофусцин в гепатоцитах центрального отдела дольки Нарушения обмена липопигментов Липофусцин в гепатоцитах центрального отдела дольки

Мочекислая подагра Кристаллы мочевой кислоты окружены клетками рассасывания, в том числе гигантскими многоядерными Мочекислая подагра Кристаллы мочевой кислоты окружены клетками рассасывания, в том числе гигантскими многоядерными

Желтухи Гемолитическая (надпеченочная). Паренхиматозная (печеночная). Механическая (подпеченочная). Гипоальбуминемическая. Желтухи Гемолитическая (надпеченочная). Паренхиматозная (печеночная). Механическая (подпеченочная). Гипоальбуминемическая.

Камни мочевыводящих путей Оксалаты - соли щавелевой кислоты. Фосфаты - Ca и Mg соли Камни мочевыводящих путей Оксалаты - соли щавелевой кислоты. Фосфаты - Ca и Mg соли фосфорной кислоты, чаще магниевые - струвиты (трипельфосфаты). Ураты - состоят из мочевой кислоты и ее солей. Цистиновые - соединения аминовой кислоты. Рентгенонегативные.

Камни желчевыводящих путей Холестериновые, пигментные (билирубинаты Cа), известковые (карбонаты), чаще одиночные, смешанные, из 2 Камни желчевыводящих путей Холестериновые, пигментные (билирубинаты Cа), известковые (карбонаты), чаще одиночные, смешанные, из 2 или 3 химических компонентов, чаще множественные, комбинированные - с четким разделением компонентов на ядро и “скорлупу”.

Назовите вид камней по химическому составу Назовите вид камней по химическому составу

Укажите камни моче- и желчевыводящих путей Укажите камни моче- и желчевыводящих путей

Какие камни плавают? Какой камень утонул (химический состав)? Какие камни плавают? Какой камень утонул (химический состав)?

Благодарю за внимание! Благодарю за внимание!