Лекция по патологической анатомии Дистрофии

Лекция по патологической анатомии Дистрофии

Дистрофии - это патологические изменения клеток и тканей, обусловленные нарушениями обмена веществ. Характеризуются избыточным накоплением в них обычных веществ, появлением аномальных продуктов, или уменьшением количества нормальных веществ

Дистрофии Паренхиматозные (клеточные) Стромально-сосудистые (мезенхимальные) Смешанные

Внутриклеточные накопления (паренхиматозные дистрофии) Выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий: Диспротеинозы (гиалиново-капельная, гидропическая, роговая дистрофии) Липидозы (приобретенные и наследственные) Углеводные (приобретенные и наследственные)

Белковые дистрофии

Зернистая дистрофия

Гиалиново-капельная дистрофия - в цитоплазме клеток накапливаются гиалиновые белковые капли, при этом происходит деструкция ультраструктур цитоплазмы, в дальнейшем приводит к фокальным коагуляционным некрозам клетки. Примеры: - в почках очень часто встречается при нефротическом синдроме, при этом повреждаются нефроциты (клинически - белок и цилиндры в моче, гипопротеинемия) - в печени в цитоплазме гепатоцитов обнаруживают тельца Меллори, наиболее часто встречается при злоупотреблении алкоголя, редко при болезни Вильсона-Коновалова, билиарном циррозе

Тельца Мэллори

Гидропическая дистрофия – клетки увеличены в объеме, в цитоплазме лежат вакуоли, заполненные жидкостью. Ядро при этом смещено на периферию. При прогрессировании клетка полностью заполнена вакуолями – балонная дистрофия. Роговая дистрофия – повышенное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии или образование рогового вещества там, где его внорме нет, например на слизистых оболочках – лейкоплакия.

Жировые дистрофии

«Тигровое» сердце

Ретенционный стеатоз (в результате накопления) Гипоксия – главная причина нарушения окисления жирных кислот, при этом часто возникает жировая дистрофия гепатоцитов центральных частей долек и очаговая жировая дегенерация миокарда (тигровое сердце) Недостаток карнитина (фермент участвует в метаболизме жира) Интоксикация – классический пример – хронический алкоголизм с накоплением мелких капель жира в гепатоцитах

«Тигровое» сердце

«Гусиная» печень

Жировая дистрофия печени

Липидоз интимы

Системные липидозы (наследственные) Название Дефицит Локализация фермента накоплений липида Болезнь Гоше Глюкоцереброзида Печень, селезенка, за ЦНС, кости Болезнь Нимана- Сфингомиелиназа Печень, селезенка, Пика кости, ЦНС Болезнь Тея-Сакса Гексозаминидаза ЦНС, сетчатка, нервные сплетения, селезенка, печень

Болезнь Гоше (примеры поражения печени)

Гликогенозы(болезни накопления) – наследственные ферментопатии, обусловленные недостаточностью или отсутствием фермента, участвующего в расщеплении гликогена Название болезни Дефицит фермента Локализация накопления гликогена Гирке(1 тип) Глюкозо-6 -фосфатаза Печень, почки Помпе (2 тип) Кислая α-глюкозидаза Гладкие и скелетные мышцы, миокард Мак-Ардля (5 тип) Система фосфолипаз Скелетные мышцы мышц Герса (6 тип) Фосфорилаза печени Печень Фобса-Кори (3 тип) Амило-1, 6 -глюкозидаза Печень, мышцы, сердце Андерсена (4 тип) Амило(1, 4 - Печень, селезенка 1, 6)трансглюкозидаза

Болезнь Помпе а - нормальный миокард в – накопление гликогена в миокарде

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов (слизистые дистрофии) При этих заболеваниях возникает усиленное слизеобразование, слизь становится очень вязкой, секретирующие клетки погибают и десквамируются, часто закупориваются выводные протоки Муковисцидоз – системное наследственное заболевание, характеризующееся повышенной секрецией очень вязкой слизи, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза. Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы. Железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, потовые и сальные железы.

Муковисцидоз

Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Диспротеинозы: мукоидное набухание→фибриноидное набухание→гиалиноз, амилоидоз Липидозы: ожирение, атеросклероз Углеводные дистрофии: ослизнение тканей, гаргоилизм

Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Возникает за счет накопления в основном веществе гликозаминогликанов и белков плазмы крови, что приводит к гипергидратации. Морфологически проявляется феном метахромазии (накопление хромотропных веществ в основном веществе), появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов. Наиболее часто встречается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией основного вещества, сопровождается резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Макроскопически органы не изменены, микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, обильно пропитаны белками плазмы крови(PAS реакция). Наиболее частые причины – инфекционно-алергические и аутоиммунные заболевания, хроническое воспаление. Исход – фибриноидный некроз, склероз.

Мембранозный гломерулонефрит – в основе лежит фибриноидное набухание стенки капилляров, без пролиферации.

Гиалиноз – образование и накопление в соединительной ткани гиалина. Механизм: плазморрагия + деструкция и пропитывание белками плазмы волокнистых структур с последующим образованием гиалина.

Гиалиноз створок митрального клапана

Гиалиноз капсулы селезенки

Гиалиноз стенки артериолы и артерии мелкого калибра

Гиалиноз Гиалинизи- рованный клубочек почки (для сравнения - нормальный клубочек)

Амилоидоз - сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида - амилоида

Амилоидоз – диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в соединительной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. Системный – отложение амилоида в нескольких органах/тканях Локализованный – отложение в одном органе/ткани

Системный амилоидоз Первичный амилоидоз – возникает без видимых причин, этиология не известна. При этом заболевании возникает генерализованное отложение амилоида чаще в мезенхимальных органах (язык, скелетные мышцы, миокард) Вторичный амилоидоз – возникает на фоне хронических инфекционных и иммунных воспалений. Наиболее часто повреждаются паренхиматозные органы: почки, селезенка, печень. Примеры: саговая селезенка (отложение амилоида в фолликулах), сальная селезенка (равномерное отложение амилоида в соединительнотканной сети красной пульпы), большая сальная почка

Локализованный амилоидоз Выделяют следующие формы: - церебральный амилоидоз - полинейропатический амилоидоз - кардиопатический амилоидоз - нефропатический амилоидоз - амилоидоз респираторного тракта - лихеноидный кожный амилоидоз

Классификация амилоидоза - AL (immunoglobulin Light chaines derived Amiloidosis) - AA (Acquired Amyloidosis)/AS (Systemic Senile Cardiovascular) - AF (Amyloidosis Familial) - AH (Hemodialysis related Amyloidosis)

Амилоидоз почки - большая «сальная» почка

Амилоидоз Клубочек частично замещен массами, окрашенными конго красным.

Ожирение сердца

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии Нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов может приводить к ослизлению тканей. Главным отличием от мукоидного набухания является замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причины: недостаточность щитовидной железы, кахексия. Мукополисахаридозы Болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм) – наследственное заболевание, связанное с дефицитом α-L-идуронидазы с мукополисахаридурией. Больные имеют характерный фенотип.

Болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм)

Смешанные дистрофии Нарушения минерального обмена. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена тирозиногенных пигментов. Нарушения обмена липопигментов. Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нарушения минерального обмена Обызвествление (петрификация, кальциноз), камнеобразование, подагра, деминерализация костей.

Обызвествление Дистрофическое, метастатическое, метаболическое.

Обызвествление Дистро- фическое обызвест- вление эпите- лиоцитов каналь- цев почки

Обызвествление Дистрофическое обызвествление мышечной оболочки артерии

Очаг обызвествления в миокарде

Камни мочевыводящих путей Оксалаты - соли щавелевой кислоты. Фосфаты - Ca и Mg соли фосфорной кислоты, чаще магниевые - струвиты (трипельфосфаты). Ураты - состоят из мочевой кислоты и ее солей. Цистиновые - соединения аминовой кислоты. Рентгенонегативные.

Камень мочевого пузыря (комбинированный, уратно- фосфатный)

Камень в лоханке (фосфатный)

Камень лоханки (комбинированный, фосфатно- оксалатный)

Камни Камень в мочевом пузыре. Опухоль предстательной железы.

Камни Камень закрыл просвет мочеточника. Лоханка и чашечки резко расширены - гидронефроз.

Камни желчевыводящих путей Холестериновые, пигментные (билирубинаты Cа), известковые (карбонаты), чаще одиночные, смешанные, из 2 или 3 химических компонентов, чаще множественные, комбинированные - с четким разделением компонентов на ядро и “скорлупу”.

Холестериновые камни

Множественные камни в желчном пузыре

Камень во внутрипеченочном желчном протоке Камень в просвктк мочевого пузыря

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов Гемосидероз, гемомеланоз, гемохроматоз, желтухи, образование HCL-гематина, образование сульфида железа.

Гемосидероз Очаговые изменения в головном мозге после гипертонического криза.

Гемосидероз Гемосидеринв альвеолярных макрофагах

Гемосидероз Гемоси- дерин в альвео- лярных макро- фагах (реакция Перлса).

Гемосидероз Почка при гемолитической желтухе (реакция Перлса).

Гемосидероз почки

Гемосидероз печени при внутрисосудистом гемолизе

Гемомеланоз и гемосидероз

Гемохроматоз Отложения солей железа в миокарде (реакция Перлса).

Желтуха Иктеричность склеры при желтухе

Фракции билирубина Непрямой (свободный, не связанный с глюкуроновой кислотой). Прямой (связанный с глюкуроновой кислотой в печени, билирубиндиглюкуронид).

Пигментации при внутрисосудистом гемолизе

Схема выведения гемоглобиногенных пигментов + альбумин

Желтухи Гемолитическая (надпеченочная). Паренхиматозная (печеночная). Механическая (подпеченочная). Гипоальбуминемическая.

Механизм гипербилирубинемии при паренхиматозной желтухе

Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе

Механизм гипербилирубинемии при механической желтухе

Схема желчевыводящих путей. Варианты локализации камней.

Микроскопическая картина печени при холестазе

Множественные «желчные тромбы»

Солянокислый гематин Пигмент бурого цвета в дне острой язвы желудка

Солянокислый гематин Хроническая язва желудка в фазе обострения. Стрелкой указан пигмент.

Нарушения обмена тирозиногенных пигментов Печень. Метастаз злокачествен- ной опухоли - меланомы. В клетках опухоли меланин.

Нарушения обмена липопигментов Липофусцин в гепатоцитах центрального отдела дольки

Бурая атрофия сердца

Мочекислая подагра Деформация кисти при подагре за счет «тофусов»