Лекция Опухоли костного мозга и лимфузлов Новые

Лекция: Опухоли костного мозга и лимфузлов

Новые представления показывают путь для лечения с учетом локальных особенностей «дифферонов» вовлеченных в опухолевый процесс

Гемобластозы — группа злокачественных заболеваний кроветворной системы. Составляют у взрослых около 5% , а у детей - около 40% злокачественных опухолей. В России это 3 тыс детей и около 20 тыс взрослых ежегодно, половина из которых погибает на первом году болезни. (Пересадка мозга может излечить около 60% б-х, но стоимость лечения 20 -50 тыс. $).

2 -Лейкозы-

Костный мозг трубчатых костей, грудины и позвонков гиперпластичен. ЭТО___? В сердце узел из мелких клеток типа лимфоцитов, костный мозг обычен, ЭТО ?

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови: 1 -лейкемические (более 50— 80× 109/л лейкоцитов, в том числе бласты), 2 -сублейкемические (<50× 109/л лейкоцитов, есть бласты), 3 -лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты), 4 -алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют? ).

нейролейкемия (лейкозное поражение нервной системы). Характерна для острого лимфобластного Л. у лиц моложе 15 лет. менингеальный и гипертензионный синдромы. стойкая головная боль, повторная рвота Гепато, спленомегалия и лимфаденопатия +

При острых лейкозах быстро развивается анемия

Для острых лейкозов характерен инфекционно-токсический синдром

при острых лейкозах выражен геморрагический синдром

Около трети больных острым лейкозом погибают от геморрагий

Особенности патанатомии хронических лейкозов: 1 - лимфати ческие узлы в виде белорозовых пакетов

Особенности патанатомии хронических лейкозов: 2 - лейкозная инфильтрация лимфатических фолликулов (ЖКТ, кожа).

Увеличение селезенки при ЛЛ: Гепато, спленомегалия и лимфаденопатия +++

Отличия хронических Хронические лейкозы: классификация, методы диагностики, стадии течения, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти. Миело - 1 - и Чаще в 30 -40 лет 2 - Петехии, кровоизлияния, инсульты 3 -У 90% б-х филадельфийская хромосома 4 -Наличие хромосомных аберраций – плохой прогноз 5 -Резкая лейкемизация крови (300 х109) 6 - Умеренная анемия 7 -Масса селезенки больше 3 кг, она плотная , с инфарктами 8 -Печень до 5 кг с диффузной инфильтрацией недозрелыми миелоцитами 9 -Вторичная подагра, уремическая почка Лимфолейкозов 1 -чаще около 60 лет 2 -Резкое увеличение всех лимфузлов, они однородны, розовые 3 -У 50% хромосомные аберрации 4 -Лейкемизация до 100 х109 5 -Печень с очаговыми инфильтратами 6 - есть 3 варианта: Пролимфоцитарный вариант- с быстрой прогрессией, бластными кризами. Волосато-клеточный – идет с панцитопенией; пожилые ♂, без больших лимфузлов, фиброз костного мозга, прогноз средний – 5 лет. Т-клеточный – лимфоциты с зернистой цитоплазмой, идет с гипоплазией эритроидной и миелоидной.

Миелома- дефекты черепа

Разрушение грудины и амилоидоз

Классификация неходжкинских лимфом Морфология Типы лимфом 2 Важнейшие клинические признаки Относительно гомогенная популяция лимфобластов с многочисленными митозами Лимфобластическая лимфома; Морфологическое описание Наиболее часто существует в виде лейкемии, реже – в виде лимфомы. В-клетки, клетки фолликулярных центров (FCC), Клетки подобны малым Включает в себя трансформированным классическую африканскую лимфоцитам или лимфому Беркитта, которая Прогноз широко варьирует в лимфобластам зависимости от различных обычно локализуется на щеке гистологических типов неходжкинских FCC, лимфома из больших . Выраженная Обычно локализуется в лимфом. расщепленных клеток неправильность формы и мезентериальных, паховых Деление злокачественных лимфом расщепленность ядра. лимфатических узлах. на медленно, умеренно и быстро Волосковоклеточная прогрессирующие очень важно, В срезах ткани клетки Доброкачественное течение, лейкемия (лейкемический имеют средние размеры, с особенно после поскольку степень прогрессии тесно ретикулоэндотелиоз) ободком бледной спленэктомии. связана с выживаемостью больных. цитоплазмы и округлыми Цитотоксическая терапия или овальными ядрами Плазмоцитоидная лимфоцитарная лимфома может ускорять наступление смерти. Ядро в цитоплазме расположено как в плазматических клетках, но по строению напоминает ядро лимфоцитов. ). Высокий уровень Ig. M в сыворотке вызывает синдром повышенной вязкости (макроглобулинемия Вальденстрема).

не. Ходжкинские лимфомы (Лимфосаркомы)

лимфома Беркитта Феномен «звездного неба» (африканская лимфома)

При лимфоме Беркитта поражается череп и яичники

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) – это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида. Березовского , хроническим, рецидивирующим течением начинаясь с л. узлов шеи. Это заболевание составляет 15% от всех лимфом

ЛГМ гистологические варианты: 1 - с лимфоидным преобладанием

2 - Смешанноклеточный вариант ЛГМ

3 -Нодулярный склероз

4 - с лимфоидным истощением

На поздних стадиях поражается печень и селезенка( «порфировая» ).

печень «порфировая»

У ребенка резко изменилась нижняя челюсть справа. Гистологическая картина показана вверху. . Судя по представленным изменениям ребенок страдает А-острым лейкозом Б-хроническим лейкозом В-злокачественной лимфомой Г-лимфомой Беркитта?

ТРИАДА ПРИЗНАКОВ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ — анемия, рецидвирующие инфекции и кровоточивость МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 3 х ростковые лейкозы с миелофиброзом и экстрамедуллярным кроветворением. "ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ ПРОВАЛ"(Hiatus leykemicus) - отсутствие созревающих клеток при наличии незрелых и зрелых(признак остроты гемобластозов).

Спасибо за внимание!!