ЛЕКЦИЯ Красная волчанка Туберкулез кожи Этиология n

ЛЕКЦИЯ Красная волчанка Туберкулез кожи

Этиология n до настоящего времени конкретный этиологический фактор КВ не установлен. n были попытки связать КВ с инфекцией, в частности, с туберкулезом, на основании высокой лихорадки, прогрессирующего течения. В 20 годах был даже такой термин как “эритематозный сепсис”, но от этой идеи отказались. n наиболее признанным в наши дни является предположение о роли вирусной инфекции в возникновении КВ.

Подтверждение вирусной этиологии n n в крови больных имеется высокий титр антител к РНК-содержащим вирусам: кори, краснухи, парагриппа, а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, вирусам Эпштейн-Барра доказана роль хронической инфекции медленными, так называемыми ретровирусами, т. е. латентными вирусами, которые до определенных моментов в организме никак себя не проявляют.

Патогенез: КВ - классическая иммунокомплексная болезнь n n n в основе патогенеза лежит появление антиядерных антинуклеарных антител, которые имеют направленность к целым ядрам и к ингредиентам ядра - к нативной (двухспиральной) ДНК, нуклеопротеину и другим ядерным субстанциям. антиядерные антитела участвуют в формировании ЦИК, которые сорбируются на базальных мембранах сосудов, кожи, в почечных клубочках. В результате сорбции антиядерных антител в тканях происходит повреждение, связанное с активацией системы комплемента и других медиаторов воспаления. большую роль в развитии патологии играют очаги инфекции, повышенная чувствительность к УФ-лучам.

Классификация хроническая КВ или кожная или интегументная форма: поражения ограничиваются преимущественно или исключительно очагами на коже n острая или СКВ: поражение внутренних органов (дерматит, артрит, полисерозит). n

Клинические формы хронической КВ -дискоидная -центробежная эритема Биетта -диссеминированная -глубокая КВ Капоши-Ирганга

Различные формы КВ представляют лишь варианты единого патологического процесса на основании того, что: n n клинические и патологические кожные проявления при ХКВ и СКВ неотличимы имеется сходство гематологических, иммунологических и биохимических нарушений в 12% случаев возможна трансформация ХКВ в СКВ. возможно появление типичных дискоидных очагов при стихании острой фазы СКВ

в 12% возможна трансформация ХКВ в СКВ n в зависимости от длительности заболевания, трансформация интегументных форм КВ в СКВ в первые 5 лет наблюдается у 20% больных, через 6 -10 лет у 45%, через 11 -15 лет у 15% и через 16 -22 года еще у 20%. n

Условия трансформации физические травмы n ультрафиолетовое облучение n психоэмоциональные нагрузки n беременность n роды или прерывание беременности n

Дискоидная красная волчанка n n на лице появляется красное, слегка отечное пятно, реже несколько пятен. Субъективных ощущений нет, только косметический недостаток и человек не придает ему значения. пятно увеличивается в размере, постепенно уплотняется инфильтрируется и трансформируется в бляшку, приобретая синюшный цвет. в дальнейшем пятно покрывается мелкими сероватобелыми (асбестовидными) плотно-сидящими чешуйками фолликулярный гиперкератоз. с течением времени очаг увеличивается по периферии. При этом в центре очага образуется атрофический рубец (рубцовая атрофия), кнаружи располагается зона инфильтрация и гиперкератоза, окруженная венчиком гиперемии.

Триада дискоидной КВ n n n эритема с инфильтрацией гиперкератоз рубцовая атрофия

Классическая форма дискоидной КВ симптом бабочки n n n тело занимает спинку носа, а крылья располагаются на щеках очень часто у таких больных страдает красная кайма нижней губы при хронической диссеминированной формы КВ очаги локализуются на лице, груди, кистях, стопах, особенно, на подушечках пальцев.

Патогномоничные симптомы КВ симптом Мещерского-Бенье: при удалении чешуек отмечается болезненность – n симптом оторванного каблука (дамского каблука) - на нижней поверхности чешуйки видны роговые шипики n

Механизмы формирования патогномоничных симптомов n n роговые шипики сидят в углублениях волосяных фолликулов. Этими шипиками чешуйки плотно прикреплены к коже. После удаления чешуек из фолликулов видны торчащие шипики – симптом «дамского каблучка» поскольку роговые шипики сидят в углублениях волосяных фолликулов, то при их удалении имеется натягивание волосяного фолликула, а значит - раздражение нервного окончания непосредственно самого фолликула

Характеристика размеров и локализации очагов n Величина очагов поражения может быть разная от мелких до очень крупных - с ладонь человека. n Количество очагов различно - от 1 до множественных очагов. n Типичная локализация - лицо, ушные раковины, открытая часть груди. Нередко очаги красной волчанки располагаются на волосистой части головы, кистях.

Поражение красной каймы губ n появляется красное пятно, затем инфильтрируется покрываться кровянистыми корками. n может в центре эрозироваться или изъязвляться

Центробежная эритема Биетта при этой форме характерно появление крупных красных пятен, склонных к периферическому росту, расположенных на лице и других открытых участках кожного покрова n чешуек и инфильтрации кожи нет или ни выражены крайне слабо n рубцовая атрофия не развивается. n

Хроническая диссеминированная КВ n множественные, рассеяные по различным участкам кожи очаги дискоидной КВ или центробежной эритемы Биетта

Глубокая КВ Капоши. Ирганга n наряду с выше описанными изменениями на коже в подкожно-жировой клетчатке появляется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений (люпуспанникулит)

Острая КВ или СКВ n n возникает чаще у молодых женщин в возрасте от 18 до 25 лет. Может начаться внезапно, т. е. не предшествует хроническая КВ или развивается при обострении ХКВ. Развивается довольно бурно. больного начинает лихорадить. Температура может быть от субфебрильной до чрезмерно высокой. Чем тяжелее лихорадка, тем тяжелее процесс. Появляется быстрая утомляемость, слабость.

Синдромы СКВ n Кожный n Суставной n Поражение органов внутренних

Лечение ХКВ - принципы n n n лечение зависит от клинической формы. санируют очаги хронической инфекции противопоказана инсоляция, лучевая терапия, светолечение. Следует избегать воздействия холода, ветра, высоких температур, травматизации кожи.

Лечение n n n начинают с премедикации иммунокорректорами после премедикации назначают малые иммунодепрессанты по показаниям назначают антибиотики показана никотиновая кислота антиоксиданты местное лечение

Премедикация применяют дибазол n интерферон и его индукторы (виферон, неовир, циклоферон) n противовирусные препараты (ацикловир) n

Противомалярийные препараты n n наиболее эффективны, особенно при дискоидной КВ: делагил, резохин, хлорохин схема: 0, 25 х2 р. в. д. 10 дневными циклами с перерывом между ними 3 -5 дней. На курс 16 -20 г альтернативная схема: 0, 25 х2 р. в. д. 10 дней, затем по 0, 25 х1 р. в. д. 10 дней, после этого по 0, 25 через день или 2 раза в неделю. На курс до 20 г все противомалярийные препараты назначаются на фоне витаминов группы В и С

Пресоцил С состав препарата входят: - преднизолон - аспирин - вит. С Схема: по 1 -3 таблетки 3 р. в. д. n

Антибиотики пенициллинового ряда или макролиды n тетрациклины не назначают т. к. , оказывают фотосенсибилизирующие свойства n неблагоприятное действие оказывают сульфониламиды n

Никотиновая кислота обладает фотозащитным и детоксицирующим свойством n схема: назначают по 0, 05 х2 р. в. д. в течение 20 -30 дней или назначают внутримышечно n

Антиоксиданты эффективны - токоферол, рибофлавин n эргокальциферрол назначать не следует, т. к. способен вызвать обострение. n

Местное лечение n местно используют мази и пасты с фотозащитными веществами - 5% метилурациловая мазь, кортикостероиды, но флуцинар назначать не следует, т. к. вызывает атрофию и пигментацию

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология вызывается Mycobacterium tuberculosae n кислотоустойчива, окрашивается по Циль -Нильсону n известны 3 типа МБТ: -человеческий -бычий -птичий в очагах туберкулеза кожи преимущественно обнаруживают МБТ человеческого типа, реже - бычьего, и в исключительных случаях - птичьего. n

Патогенез туберкулез кожи возникает вторично, как осложнение n механизмы поражения кожи: *эндогенный - гематогенно - лимфогенно - по протяжению с лимфатического узла на кожу - аутоинокуляция * экзогенный n

Эндогенный механизм заражения в начале развивается первичное поражение туберкулезом легких, костей, почек и других внутренних органов n затем МБТ из внутренних органов заносятся в кожу: гематогенно, лимфогенно или по протяжению с лимфатического узла на кожу n

Аутоиннокуляция МБТ с мокротой n Например, при распаде каверны при кашле МБТ с мокротой попадает в платок, а затем из платка втирается в кожу в окружности рта

Экзогенное заражение n Если заражение происходит от больного человека или животного (у рабочих скотобоен) через ссадины или трещины на коже

Диагностика реакция Пирке - скарификационная проба n внутрикожный метод -Манту n накожная проба - Моро n гистологически - наличие туберкулоидной гранулемы и клеток Лангханса n посев n

Классификация n очаговые формы туберкулез кожи: - туберкулезная волчанка - скрофулодерма - бородавчатый туберкулез - язвенный туберкулез n диссименированные формы туберкулеза кожи - лихеноидный туберкулез или лишай золотушных - папуло-некротический туберкулез - индуративная эритема Базена - миллиарная диссеминированная волчанка.

Туберкулезная волчанка n n Составляет 75% всех туберкулезных заболеваний кожи. Поражение чаще всего начинается в детском (от 5 до 15 лет), реже в юношеском возрасте. Заболевание тянется десятилетиями. Поражается в основном кожа лица (75%), особенно, в области носа, затем в процесс вовлекается верхняя губа, десна, щеки, ушные раковины. Лишь в редких случаях волчанка возникает на других участках тела.

Туберкулезная волчанка n n n На коже появляется бугорок или люпома, величиной с чечевицу, выступающая над уровнем кожи, буроватокрасного цвета, округлой или овальной формы, мягкой консистенции субъективных ощущений нет спустя несколько месяцев появляются новые бугорки и образуется группа бугорков. Очаг состоит из нескольких бугорков. Сверху бугорки покрыты чешуйками, как бы покрыты слюдой с годами количество очагов увеличивается, они расползаются. Бугорки, сливаясь, образуют почти сплошной инфильтрированный очаг с неправильными округлыми очертаниями в процессе обратного развития в местах рассасывания бугорков остается рубцовая атрофия. Если бугорок подвергается изъязвлению, то на их месте остаются рубцы. На рубце вновь возникают новые бугорки.

Патогномоничные симптомы для туберкулезной волчанки n n симптом яблочного желе: если нажать на бугорок предметным стеклом (метод витропрессия), то кровь из капилляров выдавливается, все красные тона исчезают, а буровато-желтоватые тона остаются симптом проваливающегося зонда (симптом Поспелова): если нажать на бугорок пуговчатым зондом, то он проваливается, т. к. бугорок рыхлый как гнилое дерево за счет атрофии эластических и коллагеновых волокон

Осложнения туберкулезной волчанки часто рецидивирующее рожистое воспаление лица n лимфостаз n рак кожи (4%) n

Скрофулодерма или колликвативный туберкулез n Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Заболевание возникает в основном вторично, путем распространения процесса на кожу по протяжению из пораженных туберкулезом лимфатических узлов, реже костей и суставов. Первичная скрофулодерма развивается гематогенным или лимфогенным путем переноса МБТ в кожу из туберкулезных очагов в легких или других органов.

Скрофулодерма или колликвативный туберкулез nв подкожной клетчатке возникает 1 или несколько плотных резко отграниченных, безболезненных узлов величиной с грецкий орех. n излюбленная локализация поражений: шея, подчелюстная и грудинная области.

Скрофулодерма n кожа воспаляется, спаивается с узлами, приобретает розовато-синюшный оттенок. Затем в центре размягченных узлов определяется флюктуация, они вскрываются, появляются свищи и фистулы, из которых выделяется крошковатый гной. Затем образуются язвы с неправильными очертаниями с глубоко подрытыми краями. Дно язвы мягкое и покрыто гнойно-некротическим отделяемым. Язвы соединены между собой фистулезными ходами, склнны к самозаживлению и образованию характерных неровных рубцов в виде мостиков, перемычек и сосочковидных ворсинок. Заболевание тянется месяцами

Бородавчатый туберкулез кожи n n чаще развивается у взрослых мужчин, в следствии экзогенного заражения у лиц, работающих с трупами людей и животных, пораженных туберкулезом поражаются чаще тыл кистей и пальцев рук, реже - стопы. Образуется плотный синюшно-красного цвета бугорок величиной с горошину, затем разрастается и превращается в бляшку, на поверхности которой образуются бородавчатые разрастания и роговые наслоения. различают 3 зоны в очаге: - центральная с атрофией - средняя с бородавчатыми разрастаниями - периферическую розовато красного цвета при разрешении очаги рубцуются. Заболевание, если не проводится лечение длится годами

Язвенный туберкулез n n процесс локализуется в области естественных отверстий на коже или слизистой бугорки превращаются в мелкие язвы, которые преобразуются в более крупные язвы с неровными фестончатыми мягкими краями дно язвы неровное, зернистое, покрытое гнойным налетом, легко кровоточит на дне и вокруг язв образуются мелкие желтоватого цвета казеозно-перерожденные бугорки (зерна Треля). Язвы болезненны при пальпации.

Лихеноидный туберкулез (лишай золотушных) n n возникает у ослабленных детей с активным туберкулезом легких, лимфатических узлов на коже миллиарные папулы желтоватокоричневого цвета или цвета нормальной кожи. узелки мягковатой консистенции, нередко с маленькими чешуйками в центре или могут быть плоские папулы с блестящей поверхностью. Заболевание поражает чаще кожу туловища, реже конечностей, лица высыпания склонны к группировке.

Индуративная эритема Базена n n проявляется плотными спаянными с коже малоболезнеными узлами кожа над ними вначале не изменена, позднее может стать красноватого цвета с синюшным оттенком узлы подвергаются регрессу, оставляя после себя участок рубцовой атрофии различной степени выраженности или размягчаются и изъязвляются язвы не глубокие, дно покрыто желтоватозеленым налетом. Узлы локализуются на голенях, бедрах, верхних конечностях, животе. Чаще болеют женщины.

Папуло-некротический туберкулез n n n МБТ распространяются лимфо- и гематогенным путем из легких, лимфоузлов, пораженных туберкулезом. развивается в детском и юношеском возрасте, чаще у женщин процесс локализуется на коже разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц, реже на лице первичными элементами являются рассеяные бугорки и узелки, величиной с горошину, буровато-синюшного оттенка в центральной части бугорков в результате казеозного распада формируется плотно-сидящая сероватокоричневатого цвета корка. При ее снятии обнажается язвочка, оставляющая после заживления штампованные рубчики протекает заболевание приступообразно с обострениями зимой и ремиссиями летом. Общее состояние больных не страдает