ЛЕКЦИЯ Красная волчанка Туберкулез кожи Этиология n

ЛЕКЦИЯ Красная волчанка Туберкулез кожи

Этиология n до настоящего времени конкретный этиологический фактор КВ не установлен. n были попытки связать КВ с инфекцией, в частности, с туберкулезом, на основании высокой лихорадки, прогрессирующего течения. В 20 годах был даже такой термин как “эритематозный сепсис”, но от этой идеи отказались. n наиболее признанным в наши дни является предположение о роли вирусной инфекции в возникновении КВ.

Подтверждение вирусной этиологии n в крови больных имеется высокий титр антител к РНК-содержащим вирусам: кори, краснухи, парагриппа, а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, вирусам Эпштейн-Барра n доказана роль хронической инфекции медленными, так называемыми ретровирусами, т. е. латентными вирусами, которые до определенных моментов в организме никак себя не проявляют.

Патогенез: КВ - классическая иммунокомплексная болезнь n в основе патогенеза лежит появление антиядерных антинуклеарных антител, которые имеют направленность к целым ядрам и к ингредиентам ядра - к нативной (двухспиральной) ДНК, нуклеопротеину и другим ядерным субстанциям. n антиядерные антитела участвуют в формировании ЦИК, которые сорбируются на базальных мембранах сосудов, кожи, в почечных клубочках. В результате сорбции антиядерных антител в тканях происходит повреждение, связанное с активацией системы комплемента и других медиаторов воспаления. n большую роль в развитии патологии играют очаги инфекции, повышенная чувствительность к УФ-лучам.

Классификация n хроническая КВ или кожная или интегументная форма: поражения ограничиваются преимущественно или исключительно очагами на коже n острая или СКВ: поражение внутренних органов (дерматит, артрит, полисерозит).

Клинические формы хронической КВ -дискоидная -центробежная эритема Биетта -диссеминированная -глубокая КВ Капоши-Ирганга

Различные формы КВ представляют лишь варианты единого патологического процесса на основании того, что: n клинические и патологические кожные проявления при ХКВ и СКВ неотличимы n имеется сходство гематологических, иммунологических и биохимических нарушений n в 12% случаев возможна трансформация ХКВ в СКВ. n возможно появление типичных дискоидных очагов при стихании острой фазы СКВ

n в 12% возможна трансформация ХКВ в СКВ n в зависимости от длительности заболевания, трансформация интегументных форм КВ в СКВ в первые 5 лет наблюдается у 20% больных, через 6 -10 лет у 45%, через 11 -15 лет у 15% и через 16 -22 года еще у 20%.

Условия трансформации n физические травмы n ультрафиолетовое облучение n психоэмоциональные нагрузки n беременность n роды или прерывание беременности

Дискоидная красная волчанка n на лице появляется красное, слегка отечное пятно, реже несколько пятен. Субъективных ощущений нет, только косметический недостаток и человек не придает ему значения. n пятно увеличивается в размере, постепенно уплотняется - инфильтрируется и трансформируется в бляшку, приобретая синюшный цвет. n в дальнейшем пятно покрывается мелкими серовато- белыми (асбестовидными) плотно-сидящими чешуйками - фолликулярный гиперкератоз. n с течением времени очаг увеличивается по периферии. При этом в центре очага образуется атрофический рубец (рубцовая атрофия), кнаружи располагается зона инфильтрация и гиперкератоза, окруженная венчиком гиперемии.

Триада дискоидной КВ n эритема с инфильтрацией n гиперкератоз n рубцовая атрофия

Классическая форма дискоидной КВ - симптом бабочки n тело занимает спинку носа, а крылья располагаются на щеках n очень часто у таких больных страдает красная кайма нижней губы n при хронической диссеминированной формы КВ очаги локализуются на лице, груди, кистях, стопах, особенно, на подушечках пальцев.

Патогномоничные симптомы КВ n симптом Мещерского-Бенье: при удалении чешуек отмечается болезненность – n симптом оторванного каблука (дамского каблука) - на нижней поверхности чешуйки видны роговые шипики

Механизмы формирования патогномоничных симптомов n роговые шипики сидят в углублениях волосяных фолликулов. Этими шипиками чешуйки плотно прикреплены к коже. После удаления чешуек из фолликулов видны торчащие шипики – симптом «дамского каблучка» n поскольку роговые шипики сидят в углублениях волосяных фолликулов, то при их удалении имеется натягивание волосяного фолликула, а значит - раздражение нервного окончания непосредственно самого фолликула

Характеристика размеров и локализации очагов n Величина очагов поражения может быть разная - от мелких до очень крупных - с ладонь человека. n Количество очагов различно - от 1 до множественных очагов. n Типичная локализация - лицо, ушные раковины, открытая часть груди. Нередко очаги красной волчанки располагаются на волосистой части головы, кистях.

Поражение красной каймы губ n появляется красное пятно, затем инфильтрируется покрываться кровянистыми корками. n может в центре эрозироваться или изъязвляться

Центробежная эритема Биетта n при этой форме характерно появление крупных красных пятен, склонных к периферическому росту, расположенных на лице и других открытых участках кожного покрова n чешуек и инфильтрации кожи нет или ни выражены крайне слабо n рубцовая атрофия не развивается.

Хроническая диссеминированная КВ n множественные, рассеяные по различным участкам кожи очаги дискоидной КВ или центробежной эритемы Биетта

Глубокая КВ Капоши- Ирганга n наряду с выше описанными изменениями на коже в подкожно-жировой клетчатке появляется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений (люпус- панникулит)

Острая КВ или СКВ n возникает чаще у молодых женщин в возрасте от 18 до 25 лет. Может начаться внезапно, т. е. не предшествует хроническая КВ или развивается при обострении ХКВ. Развивается довольно бурно. n больного начинает лихорадить. Температура может быть от субфебрильной до чрезмерно высокой. Чем тяжелее лихорадка, тем тяжелее процесс. Появляется быстрая утомляемость, слабость.

Синдромы СКВ n Кожный n Суставной n Поражение внутренних органов

Лечение ХКВ - принципы n лечение зависит от клинической формы. n санируют очаги хронической инфекции n противопоказана инсоляция, лучевая терапия, светолечение. Следует избегать воздействия холода, ветра, высоких температур, травматизации кожи.

Лечение n начинают с премедикации иммунокорректорами n после премедикации назначают малые иммунодепрессанты n по показаниям назначают антибиотики n показана никотиновая кислота n антиоксиданты n местное лечение

Премедикация n применяют дибазол n интерферон и его индукторы (виферон, неовир, циклоферон) n противовирусные препараты (ацикловир)

Противомалярийные препараты n наиболее эффективны, особенно при дискоидной КВ: делагил, резохин, хлорохин n схема: 0, 25 х2 р. в. д. 10 дневными циклами с перерывом между ними 3 -5 дней. На курс 16 -20 г n альтернативная схема: 0, 25 х2 р. в. д. 10 дней, затем по 0, 25 х1 р. в. д. 10 дней, после этого по 0, 25 через день или 2 раза в неделю. На курс до 20 г n все противомалярийные препараты назначаются на фоне витаминов группы В и С

Пресоцил n. С состав препарата входят: - преднизолон - аспирин - вит. С Схема: по 1 -3 таблетки 3 р. в. д.

Антибиотики n пенициллинового ряда или макролиды n тетрациклины не назначают т. к. , оказывают фотосенсибилизирующие свойства n неблагоприятное действие оказывают сульфониламиды

Никотиновая кислота n обладает фотозащитным и детоксицирующим свойством n схема: назначают по 0, 05 х2 р. в. д. в течение 20 -30 дней или назначают внутримышечно

Антиоксиданты n эффективны - токоферол, рибофлавин n эргокальциферрол назначать не следует, т. к. способен вызвать обострение.

Местное лечение n местно используют мази и пасты с фотозащитными веществами - 5% метилурациловая мазь, кортикостероиды, но флуцинар назначать не следует, т. к. вызывает атрофию и пигментацию

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология n вызывается Mycobacterium tuberculosae n кислотоустойчива, окрашивается по Циль -Нильсону n известны 3 типа МБТ: -человеческий -бычий -птичий в очагах туберкулеза кожи преимущественно обнаруживают МБТ человеческого типа, реже - бычьего, и в исключительных случаях - птичьего.

Патогенез n туберкулез кожи возникает вторично, как осложнение n механизмы поражения кожи: *эндогенный - гематогенно - лимфогенно - по протяжению с лимфатического узла на кожу - аутоинокуляция * экзогенный

Эндогенный механизм заражения n в начале развивается первичное поражение туберкулезом легких, костей, почек и других внутренних органов n затем МБТ из внутренних органов заносятся в кожу: гематогенно, лимфогенно или по протяжению с лимфатического узла на кожу

Аутоиннокуляция МБТ с мокротой n Например, при распаде каверны при кашле МБТ с мокротой попадает в платок, а затем из платка втирается в кожу в окружности рта

Экзогенное заражение n Еслизаражение происходит от больного человека или животного (у рабочих скотобоен) через ссадины или трещины на коже

Диагностика n реакция Пирке - скарификационная проба n внутрикожный метод -Манту n накожная проба - Моро n гистологически - наличие туберкулоидной гранулемы и клеток Лангханса n посев

Классификация n очаговые формы туберкулез кожи: - туберкулезная волчанка - скрофулодерма - бородавчатый туберкулез - язвенный туберкулез n диссименированные формы туберкулеза кожи - лихеноидный туберкулез или лишай золотушных - папуло-некротический туберкулез - индуративная эритема Базена - миллиарная диссеминированная волчанка.

Туберкулезная волчанка n Составляет 75% всех туберкулезных заболеваний кожи. n Поражение чаще всего начинается в детском (от 5 до 15 лет), реже в юношеском возрасте. Заболевание тянется десятилетиями. Поражается в основном кожа лица (75%), особенно, в области носа, затем в процесс вовлекается верхняя губа, десна, щеки, ушные раковины. Лишь в редких случаях волчанка возникает на других участках тела.

Туберкулезная волчанка n На коже появляется бугорок или люпома, величиной с чечевицу, выступающая над уровнем кожи, буровато- красного цвета, округлой или овальной формы, мягкой консистенции n субъективных ощущений нет n спустя несколько месяцев появляются новые бугорки и образуется группа бугорков. Очаг состоит из нескольких бугорков. Сверху бугорки покрыты чешуйками, как бы покрыты слюдой n с годами количество очагов увеличивается, они расползаются. Бугорки, сливаясь, образуют почти сплошной инфильтрированный очаг с неправильными округлыми очертаниями n в процессе обратного развития в местах рассасывания бугорков остается рубцовая атрофия. Если бугорок подвергается изъязвлению, то на их месте остаются рубцы. На рубце вновь возникают новые бугорки.

Патогномоничные симптомы для туберкулезной волчанки n симптом яблочного желе: если нажать на бугорок предметным стеклом (метод - витропрессия), то кровь из капилляров выдавливается, все красные тона исчезают, а буровато-желтоватые тона остаются n симптом проваливающегося зонда (симптом Поспелова): если нажать на бугорок пуговчатым зондом, то он проваливается, т. к. бугорок рыхлый как гнилое дерево за счет атрофии эластических и коллагеновых волокон

Осложнения туберкулезной волчанки n часто рецидивирующее рожистое воспаление лица n лимфостаз n рак кожи (4%)

Скрофулодерма или колликвативный туберкулез n Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Заболевание возникает в основном вторично, путем распространения процесса на кожу по протяжению из пораженных туберкулезом лимфатических узлов, реже костей и суставов. Первичная скрофулодерма развивается гематогенным или лимфогенным путем переноса МБТ в кожу из туберкулезных очагов в легких или других органов.

Скрофулодерма или колликвативный туберкулез nв подкожной клетчатке возникает 1 или несколько плотных резко отграниченных, безболезненных узлов величиной с грецкий орех. n излюбленная локализация поражений: шея, подчелюстная и грудинная области.

Скрофулодерма n кожа воспаляется, спаивается с узлами, приобретает розовато-синюшный оттенок. Затем в центре размягченных узлов определяется флюктуация, они вскрываются, появляются свищи и фистулы, из которых выделяется крошковатый гной. Затем образуются язвы с неправильными очертаниями с глубоко подрытыми краями. Дно язвы мягкое и покрыто гнойно-некротическим отделяемым. Язвы соединены между собой фистулезными ходами, склнны к самозаживлению и образованию характерных неровных рубцов в виде мостиков, перемычек и сосочковидных ворсинок. Заболевание тянется месяцами

Бородавчатый туберкулез кожи n чаще развивается у взрослых мужчин, в следствии экзогенного заражения у лиц, работающих с трупами людей и животных, пораженных туберкулезом n поражаются чаще тыл кистей и пальцев рук, реже - стопы. Образуется плотный синюшно-красного цвета бугорок величиной с горошину, затем разрастается и превращается в бляшку, на поверхности которой образуются бородавчатые разрастания и роговые наслоения. n различают 3 зоны в очаге: - центральная с атрофией - средняя с бородавчатыми разрастаниями - периферическую розовато красного цвета n при разрешении очаги рубцуются. Заболевание, если не проводится лечение длится годами

Язвенный туберкулез n процесс локализуется в области естественных отверстий n на коже или слизистой бугорки превращаются в мелкие язвы, которые преобразуются в более крупные язвы с неровными фестончатыми мягкими краями n дно язвы неровное, зернистое, покрытое гнойным налетом, легко кровоточит n на дне и вокруг язв образуются мелкие желтоватого цвета казеозно-перерожденные бугорки (зерна Треля). Язвы болезненны при пальпации.

Лихеноидный туберкулез (лишай золотушных) n возникает у ослабленных детей с активным туберкулезом легких, лимфатических узлов n на коже миллиарные папулы желтовато- коричневого цвета или цвета нормальной кожи. n узелки мягковатой консистенции, нередко с маленькими чешуйками в центре или могут быть плоские папулы с блестящей поверхностью. Заболевание поражает чаще кожу туловища, реже конечностей, лица n высыпания склонны к группировке.

Индуративная эритема Базена n проявляется плотными спаянными с коже малоболезнеными узлами n кожа над ними вначале не изменена, позднее может стать красноватого цвета с синюшным оттенком n узлы подвергаются регрессу, оставляя после себя участок рубцовой атрофии различной степени выраженности или размягчаются и изъязвляются n язвы не глубокие, дно покрыто желтовато- зеленым налетом. Узлы локализуются на голенях, бедрах, верхних конечностях, животе. Чаще болеют женщины.

Папуло-некротический туберкулез n МБТ распространяются лимфо- и гематогенным путем из легких, лимфоузлов, пораженных туберкулезом. n развивается в детском и юношеском возрасте, чаще у женщин n процесс локализуется на коже разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц, реже на лице n первичными элементами являются рассеяные бугорки и узелки, величиной с горошину, буровато-синюшного оттенка n в центральной части бугорков в результате казеозного распада формируется плотно-сидящая серовато- коричневатого цвета корка. При ее снятии обнажается язвочка, оставляющая после заживления штампованные рубчики n протекает заболевание приступообразно с обострениями зимой и ремиссиями летом. Общее состояние больных не страдает