Лекция для студентов 6 курса лечебного факультета Тема

Лекция для студентов 6 курса лечебного факультета. Тема: Синдром гепатомегалии. Хронические гепатиты и циррозы печени у детей. Лектор: к. м. н. Закирова У. И.

Гепатомегалия • - стойкое увеличение печени, которая является наиболее частым симптомом болезней печени.

Причины гепатомегалии: дистрофия гепатоцитов при гепатозах; лимфомакрофагальная инфильтрация при острых и хронических гепатитах; • Причины гепатомегалии: развитие фиброза и регенераторных узлов при циррозе; застой крови при ССН и констриктивном перикардите; - внутри- и внепеченочный холестаз при болезнях, ведущих к нарушению оттока желчи.

Заболевания, вызывающие гепатомегалию у детей раннего возраста • 1. Гипербилирубинемия новорожденного: • А) гипербилирубинемия при повышенном гемолизе; • Б) синдром Дабина Джонсона; • В) синдром Ротора

2. Гепатит новорожденного: • 1) бактериальный (сепсис, абсцесс печени) • 2) вирусный; • 3) другие формы (врожденный сифилитический, туберкулезный гепатит, гепатит при токсоплазмозе)

Холестаз новорожденного и грудного ребенка • 1) внепеченочный холестаз (атрезия внепеченочных желчных путей, киста общего желчного протока) • 2) внутрипеченочный холестаз с проходимыми внепеченочными желчными путями.

Заболевания, вызывающие гепатомегалию у детей старшего возраста • острые и хронические гепатиты, циррозы печени и воспалительные заболевания желчевыводящих путей; • гемолитические анемии; • венозный застой (констриктивный перикардит, сосудистые заболевания);

продолжение • - болезни накопления и обмена веществ; • - механическая обструкция желчных путей; • - системные болезни соединительной ткани; • - злокачественные заболевания; • - нарушение питания; • - другие (саркаидоз, травма печени, синдром Рея и др. )

Ι. Первичные заболевания печени: • 1) Врожденные заболевания: • 1. 1. врожденный (фетальный) гепатит (идиопатический) • 1. 2. аномалии развития печени • 2) Наследственные пигментные гепатозы • (болезни Жильбера, Дабина-Джонса и др. )

продолжение • 3) Инфекционные заболевания печени: • 3. 1. Хронические гепатиты • 3. 2. Циррозы печени • 3. 3. Паразитарные заболевания печени • 4) Синдром Рея • 5) опухоли печени

Ι Ι. Вторичные (симптоматические) поражения печени: • 1) Портальная гипертензия при внепеченочной блокаде портального кровообращения. • 2) Застойная печень при болезнях ССС. • 3) Гепатомегалии при заболеваниях крови, саркаидозе.

4) Обменные заболевания печени: • • • 2. 1. болезнь Вильсона –Коновалова 2. 2. галактоземия 2. 3. гликогенозы 2. 4. стеаторозы 2. 5. фруктоземия и др.

• • Внутрипеченочный холестаз с проходимыми внепеченочными желчными путями: дуктулярная гипоплазия (синдромная и изолированная) дефицит альфа 1 антитрипсина болезнь Байлера муковисцидоз обменные заболевания длительное парентеральной питание синдром Рея

Дифференциальная диагностика гепатомегалии у детей Методы обследования Цели исследования Общий анализ крови Диагностика заболеваний крови и сепсиса Консультация офтальмолога Осмотр передней камеры глаза, определение колец Кайзера- Флейшера

Методы и цели обследования Биохимический анализ крови Определение коньюгированного и неконьюгированного билирубина, АЛС, АСТ, лактатдегирогеназы и ее изоферментов Электрофорез белков крови, осадочные пробы Определение содержания альбуминов в плазме, альфа-, бета-, и гаммаглобулинов и

Методы и цели обследования Печеночные пробы Тимоловая и сулемовая пробы Специфические маркеры заболеваний печени Определение маркеров вирусов гепатита А, В, С, Д и др. , антинуклеарных антител и антител к гладкой мускулатуре

Методы и цели обследования Обзорная рентгенография Определение размеров печени, высоты стояния куполов диафрагмы, иногда выявление кист и абсцессов печени Печеночная ангиография Определение портальной гипертензии и решение вопроса об оперативном лечении Пероральная и в/в Определение состояния холецистография, внепеченочных желчных

Методы и цели обследования Радионуклидное сканирование печени, селезеночная радиопортография Компьютерная томография Определение поглотительно выделительной функции печени, оценка печеночного кровообращения Диагностика очаговых поражений печени (кисты, опухоли, гемангиомы)

Методы и цели обследования Эхография печени Уточнение размеров, плотности и структуры печени, выявление очаговых образований Реогепатография Оценка состояния внутрипеченочного кровообращения Лапароскопия и биопсия печени Визуальная оценка состояния печени, оценка очаговых и диффузных изменений. Морфологическая верификация диагноза

Хронический гепатит • – длительно протекающее (более 6 мес) воспалительное поражение печени разной степени активности, сопровождающееся стойкой гепатомегалией, биохимическими нарушениями, диспротеинемией, нередко с иммунокомплексными внепеченочными поражениями, с возможным исходом в цирроз печени.

Классификация хронических гепатитов • 1. По форме: • Хронический вирусный гепатит (В, дельта, С, G, F) • Аутоиммуный гепатит • Хронический токсический или лекарственно индуцированный гепатит

По активности: • • Минимальная ( > АЛТ до 3 раз) Умеренная ( > АЛТ до 10 раз) Выраженная (> АЛТ более чем 10 раз) Неактивный гепатит

. • Стадия: • Слабо выраженный перипортальный фиброз • Умеренный фиброз с портопортальными септами • Выраженный фиброз с портоцентральными септами • Нарушение дольковой структуры • Формирование цирроза печени

. • Фаза: • Репликации • Интеграции

Этиология хронических гепатитов • • Вирусный гепатит А, В Лекарственный Идиопатический Наследственный

Печеночный синдром • наиболее яркий, встречается у всех больных и примерно у 1/3 из них сопровождается интенсивной желтухой с повышением содержания билирубина крови до 85 – 24 мкмоль/л и более за счет прямой его фракции. Длительность желтухи колеблется от одного до нескольких месяцев и обычно совпадает с прогрессированием болезни. Кожные покровы становятся шафраново желтого цвета с красноватым оттенком.

Внепеченочный синдром • включает артралгии, миопатии, лихорадку, кожные сыпи, акродерматит, тромбоцитопиническую пурпуру, агранулоцитоз, лимфаденопатию, изменения со стороны сердца, легих, нервной системы, что обусловлено иммунопатологическим процессом, индуцированным вирусом гепатита, иммунокомплексным и аутоантительным поражением сосудов микроциркуляции различных органов и систем. Сюда же относят увеличение селезенки, эндокринные нарушения.

Астеновегетативный синдром • у детей с ХАГ бывает особенно выраженным на высоте активности патологического процесса, проявляясь повышенной возбудимостью, быстро наступающим нервным истощением, повышенной утомляемостью, общей вялостью, ослаблением памяти, потливостью.

Диспепсический синдром • особенно в период максимальной выраженности желтухи, характеризуется анорексией, тошнотой после еды, горечью во рту, непереносимостью жирной пищи, метеоризмом, неустойчивым стулом.

Лабораторные данные ХГ • 1. сопровождается нормохромной анемией, лейкопенией и умеренной тромбоцитопенией. 2. наблюдается резко и стойко увеличенная СОЭ. • 3. в анализах мочи выявляются протеинурия, гематурия, цилиндрурия, указывающие на вовлечение в патологически процесс почек по типу гломерулонефрита. • 4. в сыворотке крови выявляются гиперпротеинемия, умеренная гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия.

Осадочные печеночные пробы • ( тимоловая, сулемовая, формоловая, бромсульфафталеиновая и др. ), служащие косвенным индикатором диспротеинемии и дисфункции печени, часто бывают резко измененными. При обострении гепатита увеличивается кол – во сывороточных мукопротеинов ( ДФА, серомукоид ).

Холестатический синдром • желтуха • кожный зуд • изменение цвета мочи, кала

Геморрагический синдром • • повышенная кровоточивость десен носовые кровотечения геморрагические высыпания телеоангиоэктазии

Клинические признаки • • гепатомегалия, спленомегалия желтуха, телеоангиоэктазии ладонная эритема расширение и усиление подкожных вен на животе, груди • асцит, анемия, тромбоцитопения • ускоренная СОЭ, лихорадка, сыпи • стрии, поражение почек и суставов

Функциональное состояние печени оценивается синдромами: • цитолиза (АЛТ, АСТ, ЛДГ, Fe сыв. , ферритин) • мезенхимально воспалительный (увел. гаммаглоб. , увел. тимол пробы, увел. СОЭ, титры антител, СРБ) • холестаза ( увел. билирубина, холестерина, желчных кислот) • печеночно клеточной недостаточности (альбумин, протромбин, проконвертин, Ср, бетта липопротеидов, гиперазотемия)

Дифференциальный диагноз ХГ • разграничение ХГ с максимальной (ХАГ) и минимальной степенью активности • ХАГ от острого вирусного гепатита • ХАГ с СКВ, ревматизмом, РА, ДМ • ХАГ от вторичных поражений печени при наследственных нарушениях обмена веществ • ХГс минимальной степенью активности с неспецифическим реактивным артритом (туберкулез, холангит, патология ж. к. т. и др. )

Инструментальные методы исследования ХГ • • УЗД (эхография) гепатореография компьютерная томография радионуклидные исследования рентгенологические исследования эндоскопия определение портальной гипертензии пункционная биопсия печени

Лечение ХГ • • • • Режим (постельный в период обострения) Диета Медикаментозная терапия Гепатопротекторы Вещества, воздействующие на обмен печеночных клеток Спазмолитики Биопрепараты Минеральные щелочные воды иммуномодулирующая терапия Противовоспалительные препараты Дезинтоксикационная терапия улучшающие реологию крови противовирусные Для снятия эндотоксемии Ферментные препараты

Этапное лечение больных ХГ • амбулаторное обследование, лечение и длительное диспансерное наблюдение • по показаниям стационарное лечение • долечивание в специализированных детских учреждениях • санаторно курортное лечение

Цирроз печени у детей.

Этиология цирроза печени: • Вирусный гепатит. • Ферментопатия • Холестаз(врожденный, глистная инвазия, простейшие) • Гепатоцеребральная дистрофия • Лекарственная интоксикация

Патогенез цирроза печени • Длительным непосредственным действием этиологического фактора (вирус, интоксикация и т. д. ) на печень, нарушениями кровообращения в ней. • Развитие соединительной ткани в виде тяжей и рубцов. • Сдавления ее сосудов, нарушению нормального кровоснабжения печеночных клеток; • Продукты некробиотического распада гепатоцитов способствуют регенераторным процессам, а также развитию воспалительной реакции. • В прогрессировании циррозов вирусной этиологии, по видимому, большое значение имеет персистирование вируса гепатита в организме больного.

Классификация цирроза печени: По этиологии различают циррозы: а) вследствие вирусного поражения печени; б) вследствие недостаточности питания; в) холестатические; д) как исход токсических или токсико аллергических гепатитов; е) конституционно семейные циррозы; ж) вследствие хронических инфильтраций печени некоторыми веществами с последую щей воспалительной реакцией (гемохроматоз, болезнь Коновалова—Вильсона); з) невыясненных причин (криптогенные).

Классификация цирроза печени: продолжение По морфологическим и отчасти клиническим признакам выделяют • микронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (в основном соответствует портальному циррозу прежних классифи каций). • макронодулярный, или крупноузловой, цирроз (по многим признакам соответствует постнекротическому циррозу). • Смешанный. • билиарный (первичный и вторичный) циррозы печени.

По активности процесса различают циррозы: а) активные, прогрессирующие. б) неактивные. По степени функциональных нарушений различают циррозы: а) компенсированные, б) декомпенсированный.

Клиника цирроза печени: • • • 1. Астено вегетативный синдром; 2. Диспептический синдром; 3. Холестатический синдром; 4. Портальная гипертензия; 5. Гепатоцеллюлярная недостаточность нарушение антитоксической функции печени.

Билиарный цирроз. • Протекает с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи. • Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз: первичный исход холестатического гепатита, вторичный исход подпеченочного холестаза. • Кроме кожного зуда характерны другие признаки холемии: брадикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.

ПОКАЗАТЕЛИ АКТИВНОСТИ ЦИРРОЗА Повышение температуры, Высокая активность ферментов, Прогрессирующее нарушение обмена веществ, Повышение альфа 2 и гаммаглобулинов, Высокое содержание сиаловых кислот

Дифференциальная диагностика цирроза печени: 1. Надпеченочный блок. Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается портальная гипертензия. Синдром Бадда Киари. Клинические проявления зависят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипертензия.

Особенности цирроза печени у детей. • Цирроз печени у детей встречается реже, чем у взрослых. • Чаще всего он развивается после вирусного гепатита, протекавшего стерто, в безжелтушной форме. • В периоде новорожденное и у детей раннего возраста цирроз печени может быть обусловлен поражением печени в антенатальном периоде при передаче вируса через плаценту. • Частота циррозов печени среди переболевших вирусным гепатитом В может достигать 0, 5%.

Лечение цирроза печени: • Устранение, по возможности, этиологического фактора. • Диета: стол N 5 устранение труднопереваримых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли. разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня, при котором нет признаков энцефалопатии, вследствие аммиачной интоксикации.

Симптоматическая терапия • а) Если преобладает печеночная недостаточность глюкоза, витамины В, С и др. , сирепар. • б) При портальной гипертензии и асците салуретики в комплексе с верошпероном, плазмозаменители, анаболитические гормоны, бессолевая диета. • в) При признаках холестаза фенобарбитал, холестирамин до 15 мг/сут внутрь, жирорастворимые витамины А и D, глюконат кальция. • г) При интеркурентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия.

Осложнения цирроза печени • 1. Кровотечение; • 2. Присоединение инфекции; • 3. Возникновение опухоли; • 4. Печеночная недостаточность. • 5. Печеночная энцефалопатия

Патогенетическая терапия • Преднизолон 20 30 мг/сут, цитостатики; имуран 50 100 мг/сут, поаквенил, делагил. Показания: • а) фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности • б) первичный билиарный цирроз. • Лечение печеночной недостаточности • Диета с ограничением белков до 55 г/сут. • Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой. • Подавление кишечной микрофлоры: препараты вводят пер орально или через зонд: канамицина сульфат 0, 5 х2, ампициллин, тетрациклин 1 г/сут,

Патогенетическое лечение цирроза печени • Преднизолон 20 30 мг/сут, цитостатики; имуран 50 100 мг/сут, поаквенил, делагил. Показания: • а) фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности • б) первичный билиарный цирроз. • Лечение печеночной недостаточности • Диета с ограничением белков до 55 г/сут. • Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой. • Подавление кишечной микрофлоры: препараты вводят пер орально или через зонд: канамицина сульфат 0, 5 х2, ампициллин, тетрациклин 1 г/сут,

Патогенетическое лечение цирроза печени • Для улучшения функции печени: кокарбоксилаза 100 мг/сут, раствор пиридоксина 5% 2, 0, раствор цианокоболамина 0, 01% 1. 0, раствор аскорбиновой кислоты 5% 20. 0, глюкоза, препараты калия. • Для восстановления кислотно щелочного равновесия натрия бикарбонат 4% в/в. • Панангин 30, 0, преднизолон 120 150 мг в/в, капельно. Нельзя вводить морфин и мочегонные. • При психомоторном возбуждении: ГАМК 100 мг/кг веса больного, галоперидол, хлоралгидрат в клизме 1, 0. • Для обезвреживания аммиака: 1 аргин 25 75 г/сут на 5% растворе глюкозы; глютаминовая кислота 30 40 мг. • Леводопа 1 3 г/сут. • Коэнзим А 240 мг. • А липоевая кислота 65 мг.

. Спасибо за внимание !