ЛЕКЦИЯ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ БОЛЕЗНИ

ЛЕКЦИЯ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ Развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроверазрушения, диагностируется на основании анализов периферической крови, пунктатов костного мозга.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся снижением числа эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Причинами могут быть кровопотеря, недостаточность эритропоэтической функции костного мозга, повышенное кроверазрушение. По этиологическим признакам различают 3 группы анемий:

I. Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивного одномоментного кровотечения при язвенной болезни, внематочной беременности, туберкулезе, раке легких, разрыве аневризмы аорты, распаде опухоли ЖКТ. Хроническая постгеморрагическая анемия – при рецидивирующем, длительном кровотечении из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии, геморрое, рецидивирующих кровотечениях из язвы, рака.

II. Анемии вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии) 1. Железодефицитные (гипохромные) анемии (вследствие недостаточности железа). Причины: - алиментарная недостаточность железа (у детей); - экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма (у беременных, при заболеваниях ЖКТ, при некоторых инфекционных заболеваниях); - недостаточность всасывания железа (после резекции желудка, кишечника, при заболевании ЖКТ)

2. Гиперхромные анемии вследствие недостаточности В 12 и фолиевой кислоты. Обусловлены: - эндогенной недостаточностью В 12 или фолиевой кислоты из-за нарушения ассимиляции В 12 или выпадения секреции гастромукопротеина (фактор Кастла). При этом развивается пернициозная анемии Аддисона-Бирмера, и пернициозноподобные анемии (при заболеваниях желудка, сопровождающихся нарушением секреции гастромукопротеина - рак, полипоз, эррозивный гастрит).

При глистных инвазиях происходит нарушение всасывания В 12 и фолиевой кислоты в кишечнике с развитием пернициозноподобной анемии.

- Экзогенной недостаточностью В 12 или фолиевой кислоты (алиментарная у детей); - Повышенным расходом В 12 или фолиевой кислоты при беременности, циррозе печени.

3. Гипопластические и апластические анемии. Обусловлены: - воздействием эндогенных факторов с поражением эритробластического ростка (семейная апластическая анемия Фанкони, гипопластическая анемия Эрлиха); - воздействием экзогенных факторов (угнетение) на эритроцитарный росток костного мозга - радиация, токсическое, медикаментозное (цитостатики, амидопирин, барбитураты) - замещением костного мозга лейкозными клетками (лейкоз), метастазами рака (простаты, молочной, щитовидной желез, желудка).

III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические) Развиваются когда гемолиз преобладает над кровообразованием. Сопровождается общим гемосидерозом и желтухой. Гемолитические анемии подразделяют:

1. Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, среди которых различают: n Токсические анемии (отравления гемолитическими ядами, при тяжелых ожогах); n Инфекционные (при малярии, сепсисе); n Посттрансфузионные (при переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови); n Иммунные (гемолитическая болезнь новорожденных).

2. Анемии обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом (с распадом эритроцитов в макрофагах селезенки). Имеют наследственный характер: наследственная микросфероцитарная, овалоцитарная с дефектом мембран эритроцитов, при нарушениях активности ферментов эритроцитов, при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия).

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФОИДНОЙ СИСТЕМ. n Опухоли кроветворной и лимфоидной систем подразделяют на системные заболевания (лейкозы) и регионарные опухоли (гематосаркомы, преимущественно лимфомы). n Источником опухолей кроветворной системы являются трансформированные стволовые клетки или их ближайшие потомки – родоначальные клетки различных ростков кроветворения (лимфоцитарного, гранулоцитарного, моноцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного).

Клинико-морфологические проявления опухолей системы кроветворения Обусловлены неконтролируемой пролиферацией клеток, сопровождающейся подавлением нормального гемопоэза, что проявляется анемией, тромбоцитопенией, геморрагическим синдромом и иммунодефицитом. При пролиферации опухолевых клеток во внутренних органах возникает дистрофия и атрофия их паренхимы. Теории возникновения лейкозов сходны с теми, которые объясняют возникновение других опухолей.

Системные заболевания - лейкозы Морфологическим проявлением лейкозов является разрастание атипичных кроветворных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, затем в факультативных кроветворных органах (печень, почки) и, наконец, в строме остальных органов. Атипичные клетки в разных количествах поступают в кровь и в зависимости от их количества выделяют лейкозы: - лейкемический с содержанием клеток до 100 тыс. в 1 мл. ; сублейкемический до 15 -20 тыс. в 1 мл. ; лейкопенический и алейкемический.

При лейкозе разрастающиеся в организме клетки не разрушают их и не прорастают в окружающие ткани. Увеличивается масса и размер пораженных органов, однако форма органов сохраняется. Клеточный состав опухоли зависит от широты возможных направлений дифференцировки клеток и степени сохранения способности созревания трансформированных клеток. Это лежит в основе современной классификации лейкозов, на острые и хронические.

Если опухолевые клетки не созревают, оставаясь на уровне бластов (незрелых клеток), то говорят об остром лейкозе. При остром лейкозе бластные клетки резко преобладают в костном мозге и крови. Имеется небольшое количество зрелых форм. Промежуточные формы единичны. Такое соотношение называется «лейкемическим провалом» . Если созревание клеток происходит, то лейкоз обозначается как хронический. При этом в крови и костном мозге обнаруживаются клетки на всех уровнях дифференцировки – от бластов до зрелых форм. Ранее термин острый и хронический лейкозы использовались для обозначения длительности этой болезни.

Острые лейкозы. Подразделяют на лимфобластные и нелимфобластные. Острый лимфобластный лейкоз встречается чаще у детей. Разрастание опухолевой ткани выявляется в костном мозге, вилочковой железе (увеличивается до 40 раз), селезенке, лимфатических узлах, лимфатической системе жкт, органах дыхания, слюнных железах. Органы увеличиваются в размерах, светло-розовые со смазанным рисунком. Костный мозг малиново- красный, сочный, плотноватый.

Среди острых нелимфобластных лейкозов различают – недифференцированный, миелобластный, промиелоцитарный и др. Острый миелобластный лейкоз чаще встречается у взрослых. Разрастания опухолевых клеток преобладают в костном мозге, который приобретает серовато- зеленоватый цвет, в печени, почках, слизистой желудка, селезенке, лимфатических узлах с увеличением их размеров.

Хронические лейкозы делят на лимфо- и миелопролиферативный. При хроническом лимфолейкозе разрастаются лимфоциты в виде светло-красной опухолевой ткани в лимфоузлах, лимфоидной ткани ЖКТ, миндалинах, селезенке(увел. до 8 раз), в печени, почках, на месте жирового костного мозга. К хр. лимфопролиферативным процессам относят опухоли системы В-лимфоцитов (миеломная болезнь), характеризующиеся пролиферацией плазмоцитов в виде узлов в костях с разрушением костной ткани и патологическими переломами.

Миеломная болезнь n (от др. -греч. μυελός — костный мозг и -ωμα — окончание в названиях опухолей), болезнь Рустицкого-Калера, множественная миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома - это опухоль В-лимфоцитов, опухолевые перерождения плазматических клеток, которые отвечают за функцию иммунитета в организме человека. n Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей, в редких случаях болезнь проявляется в возрасте до 40 лет. Мужчины, как правило, болеют намного чаще женщин. n

Хронический миелолейкоз Характеризуется выраженной пролиферацией гранулоцитарных элементов с сохранением способности к дифференцировке до зрелых форм. Разрастание опухолевой ткани наблюдается в костном мозге, который становится зеленоватым, в печени, селезенке (увеличивается до 50 раз), лимфоузлах, лимфоидной ткани ЖКТ, эндокринных железах, в жировой клетчатке (подкожной и забрюшинной).

Регионарные опухоли. Лимфомы (лимфосаркомы) – развиваются первоначально вне костного мозга, в лимфатических узлах, селезенке, ЖКТ. Характеризуются очаговым разрастанием атипичных лимфоидных клеток с инфильтративным ростом. Лимфомы подразделяют на: n ходжкинские (болезнь Ходжкина) n не ходжкинские. .

n Болезнь Ходжкина или лимфогрануломатоз (ЛГМ) Типичными опухолевыми элементами являются крупные мононуклеары (клетки Ходжкина) и гигантские клетки с двумя зеркальными ядрами (клетки Березовского- Штернберга). Встречаются очаги некроза и склероза, истощение лимфоидной ткани, метастазирование.

Не ходжкинские лимфомы Представлены чаще опухолями из В-клеток на различной стадии дифференцировки. Название опухоли зависит от степени дифференцировки клеток: лимфоцитарная, лимфобластная. Возможно возникновение злокачественной опухоли исходящей из стромальных клеток кроветворных органов, чаще из ретикулярных клеток лимфоузлов – ретикулосаркома. Состоит из атипичных одно- и многоядерных клеток с инфильтративным ростом и лимфо-гематогенным метастазированием.