Лекция «БОЛЕЗНИ КРОВИ» Дисциплина «Педиатрия с детскими инфекциями» Специальность «Лечебное дело» Подготовила Ф. И. Зайцева
ПЛАН 1. Неспецифические симптомы поражения системы органов кроветворения у детей. 2. Симптомокомплексы болезней крови. 3. Дефицитные анемии. Этиология. Клиника. Лечение. Профилактика. 4. Гемолитическая анемия. Этиология. Клиника. Лечение. Прогноз. 5. Гемофилия. Этиология. Клиника. Лечение. Прогноз. 6. Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Клиника. Лечение. Прогноз. 7. Геморрагический васкулит. Этиология. Клиника. Лечение. Прогноз. 8. Лейкоз у детей. Этиология. Клинические проявления. Основные принципы лечения.
Основные клинические проявления 1. Слабость, утомляемость, одышка могут быть проявлением анемии. 2. Лихорадка может быть как невысокой, так и значительной. 3. Повышенная кровоточивость в виде различного рода геморрагических элементов на коже и слизистых оболочках или кровотечений (носовые, желудочнокишечные, маточные, гемартрозы).
4. Боли в левом подреберье обусловлены увеличением селезенки и растяжением ее капсулы. Увеличение селезенки и лимфатических узлов — характерный симптомокомплекс при многих заболеваниях крови. 5. Изменения кожи: - при железодефицитной анемии наблюдается бледность, - при гемолитической анемии — бледность и желтушность кожи, - практически при всех болезнях крови — геморрагическая сыпь.
По типу кожных высыпаний можно судить о характере изменений: - петехиальные элементы указывают на поражение тромбоцитарного звена гемостаза, - экхимозы (обширное кровоизлияние в кожу или слизистую оболочку), - гематомы (крупные кровоизлияния) — дефицит плазменных факторов свертывающей системы крови. При некоторых гемобластозах (лимфогранулематоз), гемолитической анемии наблюдается зуд кожи.
6. Кровотечения (наружные и внутренние). Обильное кровотечение — симптом, угрожающий жизни больного, требующий немедленной помощи. Ребенка с кровотечением госпитализируют и обследуют незамедлительно, он должен получить неотложную помощь. У детей с тромбоцитопениями наблюдаются незначительные или самостоятельно останавливающиеся кровотечения — носовые, почечные (микрогематурия). Эти состояния длительно не привлекают внимания родителей, а дети нуждаются в своевременном обследовании системы гемостаза и лечении.
7. Боли в костях возникают как результат разрастания костного мозга при лейкозе и других гемобластозах. Они могут быть спонтанными или проявляться (усиливаться) при поколачивании костей (обычно плоских), так как в них расположен красный костный мозг, являющийся местом кроветворения. В диагностике заболеваний крови принципиальное значение принадлежит оценке анализа крови, костного мозга, свертывающей системы крови.
ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина, называются дефицитными. Большую часть среди дефицитных анемий составляют железодефицитные анемии. Эти анемии встречаются у 50— 80 % детей развивающихся стран.
Этиология: Ø недостаточное поступление железа, белка и витаминов с пищей при нерациональном питании или голодании; Ø заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи (целиакия, неспецифический язвенный колит и др. ). Предрасполагающие факторы: ü раннее искусственное вскармливание, ü частые заболевания ребенка, ü рахит, ü недоношенность, ü гипотрофия.
В зависимости от причины дефицита выделяют: анемии: железо-, белково- и витаминодефицитные. Клиническая картина § вялость ребенка, § ухудшение аппетита, § бледность кожи и слизистых оболочек, § раздражительность. При тяжелых и среднетяжелых формах: трофические изменения кожи и ее производных - истончение, ломкость и исчерченность ногтей, тусклость и выпадение волос.
§ Язык обложен, характерна атрофия нитевидных сосочков на его кончике, что определяет отклонения вкуса. § У детей более старшего возраста появляется стремление есть глину, мел, графит. § Характерны отставание в НПР, нарушения поведения. § Слабость мышечного тонуса. § Изменения сердца (функциональный систолический шум) и кишечника (запоры).
Уровень гемоглобина: • при тяжелой форме ниже 70 г/л, • среднетяжелой — ниже 90 г/л (89 -70), • легкой — ниже 110 г/л (109 -90).
У детей довольно часто выявляется скрытый (латентный) дефицит железа в организме, который характеризуется не менее отчетливой клинической картиной: ü дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями; ü у некоторых детей формируется астеновегетативный синдром: беспокойный сон, раздражительность, утомляемость, головокружение, головная боль.
Все эти симптомы определяются при нормальных показателях периферической крови на фоне снижения содержания сывороточного железа (ниже 14, 3 мкмоль/л). Своеобразной формой анемии, встречающейся у девочек в пубертатном периоде, является ХЛОРОЗ. Жалобы на недомогание, боли в эпигастрии, извращение аппетита, олиго- или аменореей.
Белководефицитные анемии выявляются при снижении уровня сывороточного белка (менее 55 г/л) преимущетвенно за счет альбуминов (35— 40 %). Для витамино-дефицитных анемий (витамин В 12, витамин Е и фолиевая кислота) характерно обнаружение в периферической крови мегалоцитов (большие, функционально неполноценные эритроциты).
Лечение 1. Вылечить ЖДА только коррекцией питания невозможно. 2. Патогенетическим средством лечения является экзогенное введение препаратов железа. 3. Лечение не должно быть закончено сразу после нормализации анализов крови. При наличии производится расчет курсовой дозы железа (для парентерального введения). Суточная доза железа для приема = 5 -8 мг/кг. К сожалению, препаратов железа без побочных действий нет. Таблетированные формы для детей до 3 -х лет мало пригодны. Сироп алоэ с железом содержит очень мало железа, а препараты типа "гемостимулин" вызывают изменение цвета эмали зубов, активизируют патогенную кишечную флору. Все препараты железа для приема оказывают медленное действие в течение 10 -12 недель.
Наиболее часто используются препараты: 1. Ферроплекс - драже содержит 10 мг элементного. 2. Конферон - капсулы, 50 мг. 3. Феррамид - таблетки по 0, 02 и 0, 1. 4. Ферроцерон - таблетки по 0, 3. 5. Феррокаль - таблетки, содержащие 40 мг. 6. Ферковен - ампулы по 5 мл, содержащие в 1 мл 0, 02, в/в. 7. Феррум-Лек - ампулы по 2 мл (в/м) и по 5 мл (в/в), в 1 амп. - 100 мг. РД с М до 5 кг - 25 мг, 5 -10 кг - 50 мг, более 10 кг - 100 мг. 8. Жехтофер - ампулы по 2 мл, содержащие 100 мг железа. 9. Ферроградумет - таблетки по 100 мг.
Правила назначения препаратов: 1. Начинать лечение с 1/4 предполагаемой лечебной дозы, повышая ее каждые 3 дня до максимальной. 2. Препарат железа давать спустя 1 -1, 5 часа после еды (но ни в коем случае ни до еды, ни во время еды). 3. Длительность лечения не менее 10 -12 недель. 4. С препаратами железа необходимо назначать витамин С, цитрусовые или их соки (при отсутствии противопоказаний), витамин А, Е.
Препаратом выбора должен быть парентерально вводимый и дающий быстрый терапевтический эффект препарат железа (феррум-лек). Эффект проявляется не только в нарастании уровня гемоглобина, но и в улучшении состояния детей, что наблюдается уже после 3 -4 инъекции: дети становятся активнее, проявляют интерес к окружающему, у них появляется аппетит, они быстро прибавляют в массе тела. После насыщения организма железом при нормальном уровне НВ и низких цифрах эритроцитов показаны витамин В 12 и фолиевая кислота.
Профилактика 1. Полноценное питание. Показаны: говяжье и куриное мясо, яичные желтки, гречка, яблоки. Не показаны: черная икра, печень, говяжий язык, орехи, вобла, гранаты (не содержат утилизируемого железа), растительная пища в больших количествах (снижают абсорбцию железа), белки парного коровьего молока (подавляют выработку эритропоэтина). «Д» наблюдение и освобождение от профпрививок на 6 мес. Контроль гемоглобина (НВ) крови осуществляется ежемесячно в течение полугода. Прогноз При железодефицитной анемии благоприятный.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Анемия, возникающая в результате усиленного разрушения эритроцитов, называется гемолитической. Этиология и патогенез Причины гемолиза являются наследственные и приобретенные факторы. Наследственные гемолитические анемии: гемолитическая микросфероцитарная анемия, или болезнь Минковского— Шоффара; серповидно-клеточная анемия, талассемия. Приобретенные гемолитические анемии вызываются иммунным процессом, при котором обнаруживаются антитела против антигенов, находящихся на поверхности собственных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных).
Клиническая картина Заболевание может проявляться в любом возрасте, начиная с периода новорожденности. Специфическая триада симптомов: анемия, желтуха и спленомегалия (гемолитический криз). Большие дети редко предъявляют какие-либо жалобы, за исключением жалоб на слабость, утомляемость, чувство тяжести в левом подреберье. Во время гемолитического криза возможно повышение температуры тела.
Дети с наследственными формами гемолитической анемии отстают в физическом развитии. При обследовании у них выявляются многочисленные стигмы соединительнотканного дизэмбриогенеза: башенный череп, широкая спинка носа, высокое стояние десен, гетерохромия радужки и др. В крови: § анемия, измененные эритроциты, ретикулоцитоз, изменение осмотической стойкости эритроцитов. В костном мозге: эритроидная гиперплазия.
Симптоматическое. Лечение В период гемолитических кризов при тяжелых состояниях - трансфузии эритроцитной массы. Радикальный метод - спленэктомия. Прогноз При правильном и своевременном лечении может быть вполне благоприятным.
ГЕМОФИЛИЯ Гемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Наиболее часто встречается • гемофилия А - недостаточность в крови фактора VIII свертывания крови (антигемофильный глобулин), • гемофилия В - недостаточность фактора IX (фактор Кристмаса). Болеют лица мужского пола. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще гемофилии В, еще реже встречается гемофилия С, составляющая около 1 % всех гемофилии.
Этиология и патогенез Дочери больного гемофилией являются носительницами (кондукторы) гена гемофилии. Каждая из дочерей с вероятностью 1: 4 может родить сына, больного гемофилией. У женщины-кондуктора гемофилия будет у 50 % ее сыновей. Сыновья больного гемофилией здоровы и не передают болезнь детям. 50 % дочерей женщины-кондуктора также будут носительницами гена заболевания. Истинная гемофилия у женщин может быть в случае, если отец болен гемофилией, а мать — носительница гемофильного гена.
Схема родословной больного гемофилией в шестом поколении (рис. 1)
Клиническая картина Периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости у мальчиков, возникающие после травм. Длительные кровотечения возникают после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Массивные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку (гематомы), в суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в суставы являются наиболее частой причиной инвалидизации больных. Чаще кровоизлияния в коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже — в плечевые, мелкие суставы кистей и стоп.
Кровоизлияние в сустав обычно начинается спустя некоторое время после травмы: возникают острые боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним становится теплой на ощупь, страдают движения в суставе. Однократное кровоизлияние в сустав предрасполагает к повторным кровоизлияниям именно в этот сустав за счет формирования воспалительного процесса — хронического синовита. Возможны обширные кровоизлияния в подкожную основу, мышцы, внутренние органы и нервную систему.
Гемофилия проявляется чаще во второй половине 1 -го — начале 2 -го года жизни, но иногда в периоде новорожденности. Обращают на себя внимание гематомы (синяки) после травм, длительные кровотечения при экстракции зубов, взятии крови на анализ. Диагностика: o наследственность, o характер кровоточивости, o определение в крови содержания факторов VIII и IX. Гемофилия С (болезнь Розенталя), обусловленная дефицитом фактора XI, характеризуется легким течением.
Лечение Заключается в обеспечении гемостаза и состоит в замещении отсутствующего фактора, а также в устранении последствий кровоизлияний, главным образом в суставы. Вводят концентраты факторов VIII и IX в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При гемофилии А в/в вводят криопреципитат в дозе 15— 50 ЕД на 1 кг массы тела.
При гемофилии В — нативную концентрированную плазму (детям 1 -5 лет по 150 ЕД, 6 -10 лет и старше — по 300 ЕД). Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место повреждения кожи и слизистых оболочек, продолжающегося кровотечения. При гемартрозе - показана пункция. После пункции сустав иммобилизуют в лонгетной повязке на 3 -4 ч. Проводят курс физиотерапии (электрическое поле УВЧ на область пораженного сустава).
При тяжелых формах гемофильной артропатии и потере подвижности в суставе (анкилоз) показано хирургическое лечение. У 10 % больных гемофилией повторные переливания концентратов антигемофильных факторов приводят к образованию к ним антител, что утяжеляет течение болезни (ингибиторная гемофилия). При ингибиторной гемофилии вводят концентрат PPSB (концентрат факторов II, VII, IX и X) или переливают высокие дозы криопреципитата, назначают аминокапроновую кислоту внутрь, в отдельных случаях — преднизолон.
Для больного с гемофилией существуют определенные правила: 1) запрещены любые в/м и п/к инъекции (все препараты вводятся только в/в либо внутрь); 2) боль любой локализации, а тем более кровотечение — показание к немедленному введению концентрированных антигемофильных препаратов; 3) любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические, возможны лишь после проведения заместительной терапии;
4) ребенок должен постоянно наблюдаться гематологом специализированного центра; 5) при простудных заболеваниях нельзя назначать ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные средства; 6) допустим лишь прием парацетамола или трамала по показаниям; 7) нельзя применять препарат «мумие» .
Необходимо принять все возможные меры по предотвращению травм: ü убрать из обихода все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрыть ворсистым ковром, острые края мебели поролоном; ü запрещаются виды спорта, связанные с возможными ушибами, в том числе езда на велосипедах и мопедах; ü нельзя полностью ограждать, ребенка от физических занятий; ü как можно раньше надо начинать плавать, заниматься утренней гимнастикой; ü следует поощрять интеллектуальные интересы ребенка, занятия музыкой, шахматами.
Ребенок, больной гемофилией — очень серьезная психологическая нагрузка для семьи. Его освобождают от прививок и занятий физкультурой в школе, оформляют инвалидность. Составляют психокорригирующую программу для правильной социальной ориентации и выбора профессии больному ребенку, профилактики ортопедической патологии. Прогноз. При использовании современных методов лечения благоприятный.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Тромбоцитопеническая пурпура — общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом. Тромбоцитопеническая пурпура встречается довольно часто у детей дошкольного и школьного возраста. Регистрируется с частотой 1 на 10 000 детей. Этиология и патогенез Тромбоцитопенические пурпуры выделяют: q первичные q вторичные
К первичным относят идиопатическую (болезнь Верльгофа), изоиммунную и врожденную трансиммунную формы заболевания. I. Первичные тромбоцитопении: 1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов. Причины: o перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха и др. ), o профилактические прививки, o физические и психические травмы. o механическая травма тромбоцитов при гемангиомах, спленомегалии, дефиците витаминов В 12 и фолиевой кислоты.
2. Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры: при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам (врожденная), после переливания крови и тромбоцитной массы (посттрансфузионная). II. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении Причины: o токсикоз в острый период инфекционных заболеваний (феномен потребления), o аллергические реакции, o коллагенозы, o злокачественные заболевания системы крови (лейкоз, апластическая анемия) и др.
Клиническая картина Кожный геморрагический синдром и кровотечения. Часто за 1— 2 нед до появления кровоточивости ребенок переносит какое-либо инфекционное заболевание. При появлении кровоточивости температура тела у ребенка, как правило, нормальная, редко субфебрильная. Единичные и множественные кровоизлияния возникают после микротравм спонтанно. На коже обнаруживаются петехиально-пятнистые геморрагические элементы, не исчезающие при надавливании. Петехии и экхимозы расположены асимметрично, полиморфны (разной величины), чаще на конечностях и на туловище.
Цвет кровоизлияний зависит от времени их появления: от ярко-красного до сине-зеленоватого и желтого (полихромность элементов сыпи). Полное рассасывание крупных экхимозов затягивается и наблюдается в течение 3 нед. Отмечается неадекватность травмы и кровоизлияния: даже прикосновение может вызвать значительное подкожное кровоизлияние. Характерны спонтанные кровоизлияния, обычно ночью. Кровоизлияния на слизистых оболочках. Носовые кровотечения, упорные и обильные, ведущие к анемизации. У девочек старшего возраста - маточные кровотечения. Гематурия и желудочно-кишечные кровотечения - редко.
По течению выделяют: острые и хронические (продолжающиеся более 6 мес) формы. По периоду болезни различают: Ø обострение (криз), Ø клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении), Ø клинико-гематологическую ремиссию.
Диагностика: ü тромбоцитопения, üсодержание основных плазменных факторов свертывания крови - норма, üнормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге, üувеличение времени кровотечения, определяемого по методу Дьюка до 20 мин и более (норма не более 4 мин), üуменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60 %), üсвертываемость крови по Ли-Уайту - норма.
Лечение 1. Госпитализация. 2. Постельный режим до восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов (100 • 109/л). 3. Гипоаллергенная диета. Медикаментозная терапия Аминокапроновая кислота (0, 05— 0, 1 г/кг 4 раза в сутки) Адроксон, этамзилат, хлорофиллин натрия, панангин. Эффективны препараты трансамча, экзацил в разовой дозе 10— 15 мг/кг 3— 4 раза в сутки. В период геморрагического криза аминокапроновую кислоту вводят в вену в виде 5 % раствора по 1— 2 мл/кг со скоростью 20— 30 капель в минуту в количестве 100 мл.
При выраженном геморрагическом синдроме, «влажной» (с кровотечениями) пурпуре назначают преднизолон в дозе 2— 3 мг/кг в сутки на 2— 3 нед с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Местно при кровотечениях из слизистых оболочек применяют гемостатическую губку, тромбин, адроксон. В случае носовых кровотечений этими препаратами смачивают турунды, используемые для тампонады.
При хронической тромбоцитопенической пурпуре, требующей повторных курсов глюкокортикоидов, «влажной» пурпуре, подозрении на кровоизлияние в мозг назначают: - α 2 -интерферон, даназол, -в/в иммуноглобулин, анти-D-иммуноглобулин, -проводят спленэктомию. Удаление селезенки у 85 % детей приводит к клиниколабораторной ремиссии. Прививки на фоне гипосенсибилизирующей терапии возможны лишь через год после острого периода; противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами.
«Д» наблюдение за больным ребенком в амбулаторных условиях. Контроль за числом тромбоцитов в крови. Запрещается: ü находиться на солнце, ü назначать ацетилсалициловую кислоту и другие анальгетики, нитрофурановые препараты, УФО. Показан настой из кровоостанавливающего сбора трав: тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растение и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения смешивают в равных частях, заливают 1 столовую ложку сбора стаканом кипятка и настаивают 10— 15 мин. Пить по 1 стакану в сутки в 2— 3 приема в течение месяца. Прогноз При современных методах лечения прогноз благоприятный для жизни. 75 % больных выздоравливают спонтанно, без всякого лечения.
ЛЕЙКОЗ Лейкозы — общее название злокачественных заболеваний системы крови. На долю лейкозов приходится до 1/3 всех онкологических заболеваний у детей. Заболеваемость лейкозами колеблется в разных регионах от 2 до 5 на 100 000 детей с пиком в возрасте 3— 4 лет. Чаще болеют мальчики.
Этиология и патогенез Этиология заболевания не установлена. Существует ряд теорий происхождения лейкоза. Наиболее признана опухолевая природа. Появление опухоли связывают с воздействием неблагоприятными внешними: ионизирующим излучением, вирусной инфекцией, химическими факторами, например контактом с бензолом, и т. д. Возможен вертикальный путь передачи онкогенов лейкоза антенатально. Доказательством врожденной генетической предрасположенности к лейкозу являются семейные случаи и заболевания у однояйцевых близнецов.
Патогенез объясняется общепринятой клоновой теорией, согласно которой все лейкемические клетки являются потомками одной родоначальной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Лейкемическая опухоль подавляет нормальное кроветворение, образует метастазы вне органов кроветворения. Время, когда численность лейкозного клона достигает количества, при котором лейкоз манифестирует, составляет от 1 года до 10 лет (в среднем 3, 5 года).
Клиническая картина Согласно классификации ФАБ (общества гематологов Франции, Америки и Британии), острый лимфобластный лейкоз подразделяется на три морфологических варианта. По статистике в РФ больных лейкозом составляют дети с: - 75 % острым лимфобластным, - 15— 20 % — с острым нелимфобластным (миелобластным) лейкозом, - 5— 9 % — с неидентифицированными вариантами острого лейкоза, - 1 — 3 % — с хроническим миелоидным лейкозом.
Начальными симптомами болезни являются внезапно появившееся повышение температуры тела, кровоточивость, быстрое истощение. Однако заболевание может начинаться с постепенно нарастающей слабости, субфебрилитета, кровоточивости десен, небольших геморрагии на коже, рецидивирующих инфекций. Иногда клинические симптомы отсутствуют и диагноз устанавливают случайно при обследовании в связи с диспансеризацией или взятием крови после перенесенной инфекции.
Типичным для острого лейкоза является сочетание: ü анемического синдрома, ü интоксикации, ü генерализованного увеличения лимфатических узлов (периферических, медиастинальных, брюшных), гепатоспленомегалии, ü геморрагического синдрома (кожные геморрагии, носовые кровотечения и др. ).
Диагноз устанавливают на основании лабораторных исследований: q в периферической крови обнаруживают незрелые формы кроветворных клеток, анемию, тромбоцитопению; q при подозрении на лейкоз производят пункцию костного мозга: увеличение бластов более 25 % уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе.
Лечение Программы лечения острого лейкоза производятся исключительно в специализированных гематологических отделениях и включают в себя следующие этапы: v терапию индукции ремиссии (протокол 1), v консолидации (протокол М), v ранней интенсификации (протокол 2), v краниального облучения (профилактика поражения ЦНС), v поддерживающей терапии. Общая длительность лечения 24 мес. Осуществляется полихимиотерапия. Санитарно-эпидемиологический режим: ежедневная смена белья, использование индивидуальных предметов ухода, пребывание при необходимости в гнотобиологических палатах и т. д.
Медикаментозное лечение: ü стероидные гормоны надпочечников (преднизолон в дозе 1— 2, 5 мг/кг в сутки внутрь, ü растительные (винкристин), ü грибковые (рубомицин или адриамицин), ü бактериальные (L-аспарагиназа, ü симптоматическая терапия — жидкости в/в, ü витамины, ü антибиотики. При наступлении ремиссии - противоопухолевые препараты - антиметаболиты. Поддерживающее лечение не менее 2 лет 2— 3 препаратами (6 -меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид) с курсами (преднизолон, винкристин, рубомицин или преднизолон, цитозар, L-аспарагиназа), назначаемыми с интервалами 1, 5— 2 мес.
Программы БФМ (Берлин—Франкфурт— Мюнстер) и МБ (Москва—Берлин), используемые в настоящее время по всему пространству России, Украины и Белоруссии, предусматривают интенсификацию на всех этапах лечения. Перспективное лечение - трансплантация костного мозга. В комплексе лечебных мероприятий: иммунологические методы. Используют интерферон (человеческий лейкоцитарный, рекомбинантный — виферон) и иммунокорригирующие средства (тактивин, тимолин). Важно своевременно выявлять осложнения — инфекционные, токсические.
Прогноз Современные программы лечения своевременно диагностированного острого лимфобластного лейкоза способствуют достижению ремиссии более чем у 95 % пациентов, причем 5 -летняя выживаемость наблюдается у 50— 70 % детей.
Контрольные вопросы 1. Назовите наиболее частые симптомокомплексы, характерные для болезней крови? 2. Чем определяется возможность возникновения дефицитной анемии у ребенка? 3. Каковы предрасполагающие к развитию дефицитной анемии факторы? 4. Какие клинические симптомы позволяют предположить наличие железодефицитной анемии у ребенка грудного возраста? 5. Что такое латентный дефицит железа в организме? 6. Какой комплекс мер применяют для лечения детей с железодефицитной анемией?
Контрольные вопросы 1. Дайте определение гемолитической анемии? 2. Назовите основные причины, вызывающие повышенный распад эритроцитов у детей? 3. Какова триада симптомов, характеризующая гемолитический криз? 4. Что такое гемофилия? 5. Как осуществляется наследственная передача гена гемофилии? 6. В каких случаях можно предположить возможность заболевания гемофилией мальчика? 7. В чем заключается заместительная терапия для ребенка с тяжелой формой гемофилии? 8. Какова психокорригирующая программа для ребенка с тяжелой формой гемофилии?
Контрольные вопросы 1. Каковы основные принципы повышенного разрушения тромбоцитов у детей с тромбоцитопенической пурпурой? 2. Имеет ли кожный геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре какие-либо специфические особенности? 3. Какие препараты используются в лечении тромбоцитопенической пурпуры? 4. Какие меры необходимы для избежания рецидива заболевания? 5. Почему геморрагический васкулит относят к группе ревматических заболеваний?
Контрольные вопросы 1. Какие погрешности в диете могут спровоцировать возникновение геморрагического васкулита у ребенка? 2. Опишите кожный геморрагический синдром у больного с геморрагическим васкулитом. Какие клинические формы заболевания вы знаете? 3. В чем заключаются лечение и уход за больным с геморрагическим васкулитом? 4. Какова частота заболеваемости лейкозом у детей в России? 5. Известна ли причина лейкоза у детей? 6. Какова типичная для лейкоза клиническая картина заболевания? 7. Как вы представляете себе программу лечения больного острым лейкозом?
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
Скачать презентацию Лекция БОЛЕЗНИ КРОВИ Дисциплина Педиатрия с детскими
Болезни крови Лекция.ppt