Лекция БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ Проф. Л. В. Волкова 2013
КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ КОСТЕЙ 1) ВПР и дисплазии костной ткани • ВПР – хондродисплазия, несовершенный остеогенез • диспластические – остеопетроз, фиброзная дисплазия костей, болезнь Педжета • • • 2) метаболические или дистрофические алиментарные (рахит) эндокринные (паратиреоидная остеодистрофия) нефрогенные токсические (уровская болезнь) • 3) инфекционные (воспалительные) – остеомиелит • 5) опухоли и опухолевидные процессы • 6) травмы
КЛАССИФИКАЦИЯ С УЧЕТОМ СТРУКТУРНОФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В КОСТНОЙ ТКАНИ • • • 1) заболевания, связанные с патологией матрикса кости несовершенный остеогенез мукополисахаридозы остеопороз 2) заболевания, обусловленные дисфункцией остеокластов остеопетроз болезнь Педжета • Неорганические элементы -65% • Органический матрикс – 35% ( в сосновном коллаген 1 типа, клетки) • Остеоид 3) заболевания, связанные с нарушением минерального гомеостаза рахит и остеомаляция гиперпаратиреоз и паратиреоидная остеодистрофия) почечная остеодистрофия • Остеобласты • Остеоциты • Остеокласты • Гормоны, витамин D
• ОСОБЕННОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ • • всасывание кальция из кишечника адсорбция кальция в кости резорбция костной ткани выведение кальция и фосфора из организма • Витамин D (кальциферол) • Активная форма витамина - D 3 (печень, почки) • Тиреокальцитонин щитовидной железы Сходные эффекты вызывает катакальцин - образуется в легких, тимусе • Паратгормон паращитовидной железы • Выведение кальция и фосфора из организма осуществляется через почки, толстый кишечник.
ВПР И ДИСПЛАЗИИ КОСТНОЙ ТКАНИ • В структуре ВПР - 39%. • Остеохондродисплазии В МВПР - 90% - системные аномалий скелета заболевания костей и соединительной ткани • ВПР: • Локализованные • Системные = дисплазии костной ткани • патология хряща в концевых отделах трубчатых костей и неправильное формирование костнохрящевого сочленения
• • • АХОНДРОПЛАЗИЯ ИЛИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ ХОНДРОДИСТРОФИЯ доминантные мутации, до 8% - семейные формы и АДнаследование резкое укорочение рук и ног разогнутое положение конечностей из-за нормального развития мышечной и жировой ткани голова увеличена, выдающийся лоб, уплощенное надпереносье туловище – нормальных размеров • чрезмерная гибель хондроцитов, нарушение костеобразования. • ВПР внутренних органов чаще не обнаруживаются (искл. гипоплазия легких) исход - смерть вскоре после рождения •
НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ ( ПАТОЛОГИЯ МАТРИКСА КОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЕННОГО ДЕФЕКТА МЕЗЕНХИМЫ) • • • Клиническо-генетическая гетерогенность мутации генов коллагена 1 типа остеобласты наряду со зрелым коллагеном 1 типа образуют и фетальный коллаген • • Проявления: повышение ломкости костей голубой цвет склер отосклероз с развитием тугоухости, возможны аномалии зубов • истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества, увеличение остеоцитов и уменьшение количества основного вещества
Несовершенный остеогенез
ОСТЕОПЕТРОЗ ИЛИ МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ ( ДИСФУНКЦИЯ ОСТЕОКЛАСТОВ, ГИПЕРОСТОЗ) • нарушение соотношения между образованием и рассасыванием кости из-за дисфункции остеокластов, снижения активности их лизосомальных ферментов • клинико-морфологические проявления: • увеличение плотности и ломкости костей, кости мраморно-белые • замещение костно-мозговой полости костно-хрящевой тканью • панцитопения • гепатоспленомегалия • диффузный симметричное поражение костей • длинные кости - грушевидные (колбовидная деформация). • кости черепа с возможными поражениями черепных нервов • смерть в первые 10 лет жизни - анемия, пневмония, гнойный остеомиелит, сепсис • поздняя форма- прогноз благоприятный
• Микро - нарушение формирования остеонов, «нагромождения костной ткани» , остеокласты почти не выявляются • В селезенке, лимфатических узлах, печени - очаги экстрамедуллярного кроветворения
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ КОСТЕЙ • нарушение эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии - опухолеподобный процесс • деформации кости, опухолевидное разрастание замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью поражение трубчатых костей, костей черепа и лица варианты: монооссальная, полиоссальная формы очаговая и диффузная формы • • •
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ КОСТЕЙ • На распиле деформированной кости - ограниченный опухолевидный очаг из плотной белесоватой ткани, часто с мелкими включениями и кистами. • Участки волокнистой недифференцированной ткани • Клинические проявления: боли, деформации длинных трубчатых костей, патологические переломы, иногда - остеогенная саркома.
БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ. ДИСПЛАСТИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ. ДИСФУНКЦИЯ ОСТЕОКЛАСТОВ • не исключается роль медленно прогрессирующей вирусной инфекции, вызванной парамиксовирусом • • формирование мозаичной структуры кости вследствие резорбции и избыточного беспорядочного новообразования • Возраст - более 40 лет, старше 90 лет - 10%, чаще мужчины • боли и склонность к переломам, искривлению, гиперкальциемия и гиперкальцийурия, развитие саркомы
• Стадии болезни Педжета 1. Инициальная (остеолитическая) 2. Активная (сочетание остеолизиса и остеогенеза) 3. Неактивная (остеосклеротическая)
• полиоссальная форма с поражением множества костей (чаще всего) • монооссальная форма с вовлечением большеберцовой, бедренной или таза • иногда - формирование "львиного лица" или тяжелого черепа • Кости утолщены, деформированы и искривлены • Микро: • нарушение балочного строения, неправильно ориентированные утолщенные базофильные линии склеивания с формированием мозаичных структур, уменьшено число остеокластов
Болезнь Педжета. Первый случай (слева). Увеличение объема головы (м/66)
ВПР - искривление конечностей
• МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • ПАТОЛОГИЯ МАТРИКСА КОСТИ • остеопороз • рахит и остеомаляция • паратиреоидная остеодистрофия = болезнь • остеопороз Реклингхаузена Остеомаляция – деминерализация • почечная кости без ее структурной перестройки остеодистрофия Остеопороз – деминерализация кости с перестройкой структуры кости
ОСТЕОПОРОЗ - прогрессирующая порозность костей скелета (разрежение структуры) уменьшение массы кости при нормальном соотношении минерального и органического компонентов кости ткани (кальцификация в норме) Общий = генерализованный (первичный и вторичный) • Локальный • Осложнения: • переломы и деформации позвоночника • переломы шейки бедра и запястья • вторичные осложнения переломов ТЭЛА, очаговая пневмония
ОСТЕОПОРОЗ • ПЕРВИЧНЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ • постменопаузальный • сенильный • ювенильный (идиопатический) • форма среднего возраста (идиопатическая) • ВТОРИЧНЫЙ • гиперпаратиреоз, гипер- и гипотиреоз, гипогонадизм, акромегалия, синдром Кушинга • опухоли (миелома, карциноматоз и др. ) • нарушения питания и всасывания, алкоголизм • авитаминоз С и Д • ревматические болезни • кортикостероидная терапия • у космонавтов
• ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ = БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА • гиперфункция паращитовидных желез, аденома (80% случаев), рак или гиперплазия у женщин чаще в 40 -50 лет • вторично - при заболеваниях почек, недостатке витамина Д • резорбция костной ткани фиброзное перерождение, генерализованный остеопороз • • повышенная мобилизация Са и Р из кости, гиперкальциемия, гипофосфатемия • клинически - боли, деформации, переломы, полидипсия и полиурия; осложнения - нефрокальциноз, нефролитиаз, калькулезный пиелонефрит, сморщивание почек и уремия гиперпаратиреоидизм
кости деформируются, мягкие, режутся ножом диафизы длинных костей, ребра, челюсти и др. - расслаивающий остит, замещение фиброзной тканью, которая окрашивается гемолизированной кровью и напоминает "коричневую опухоль" - с кистами, гемосидерозом микро - уменьшение костной ткани, формирование примитивной кости, многочисленные остеокласты, фибробласты, макрофаги, пролиферация фиброретикулярной ткани, свежие и старые кровоизлияния, гемосидероз.
• • РАХИТ полиэтиологическое заболевание, возникает у детей из-за глубоких нарушений обмена фосфатов и кальция, несоответствия потребностей растущего организма в солях Р и Са и недостаточности их транспорта и метаболизма • нарушение минерализации костей и хряща, характерные деформации скелета, гипокальциемия, нарушения ЦНС; в костной ткани уменьшается содержание Са, возрастает количество остеоида, нарушается обызвествление • подобные изменения у детей до 1 года - рахит, у детей старше 1 года и взрослых – остеопороз и остеомаляция Остеомаляция развивается у взрослых из-за нарушения минерализации кости, сопровождается гипокальциемией и размягчением костей (позвоночник, кости таза и нижних конечностей), возможно уплощение позвонков и костей таза, длинные кости могут изгибаться. • • • Изменения в зонах роста кости – в метаэпифизарных отделах кости
• • ПРИЧИНЫ РАХИТА И ОСТЕОМАЛЯЦИИ экзогенная недостаточность витамина D ограничение солнечного света (УФО)- «английская болезнь» , описана в 1650 г. английским анатомом Глиссоном неправильный рацион питания (искуственное вскармливание) нарушения всасывания, мальабсорбция нарушение образования 25(ОН)D 3 при патологии печени, почек резистентность тканей к действию витамина D 3 (наследственные, семейные формы) • ФОРМЫ РАХИТА • Витамин D –дефицитный рахит (экзо- и эндогенные формы) • Витамин D –зависимый рахит (АР) – • 1) мутация в 12 хромосоме нарушение гидроксилирования в почках и дефицит активного витамина D • 2)мутация гена, контролирующего синтез рецепторов энтероцитов и снижение их чувствительности к витамину D кишечнике • Витамин D – резистентный рахит- поражения канальцев почек, плохо поддается лечению витамином D.
• ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ФОСФАТОВ И СОЛЕЙ КАЛЬЦИЯ ПРИ РАХИТЕ • • недоношенность неправильное вскармливание интенсивный рост нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках и костях неблагоприятная экологическая обстановка наследственная предрасположенность нарушение функций паращитовидных и щитовидных желез экзо- или эндогенный дефицит витамина D
РАХИТ • гипофосфатемия (до 0, 65 ммоль/л, в норме у детей до 1 года 1, 3 -2, 3 ммоль/л) • ацидоз в тканях • нарушения белкового и липидного обмена • у большинства детей раннего возраста с признаками рахита (до 80%) гиповитаминоз D не выявляется • близкое к норме содержание кальция в крови 22, 3 ммоль/л (в норме 2, 5 -2, 7 ммоль/л), что определяется повышением продукции паратгормона • в крови повышается активность щелочной фосфатазы
• КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАХИТА • чаще всего у детей в возрасте 2 -3 мес. - до 1 года • изменения костной ткани, обусловливающие размягчение костей и их деформацию: • расширение зоны роста кости до 1 см (в норме до 1 мм), и микро - увеличение хрящевой зоны и нарушение ее строения • избыточное накопление остеоида из-за замедления его превращения в костную ткань, в нем уменьшено количество остеобластов • нарушение обызвествления в растущих костях, отложение извести неравномерное и недостаточное • поведенческие нарушения (беспокойство, возбудимость, пугливость) • усиливается потоотделение • на затылке появляются очаги облысения, возникает мышечная гипотония
РАХИТ
• ОСНОВНЫЕ ПРИЗНАКИ РАХИТА: • 1. Остеоидная гиперплазия в зонах роста – лобные и теменные бугры, «четки» , «браслеты» • 2. Остеомаляция –краниотабес, «куриная грудь» , искривление конечностей • 3. Гипоплазия – замедление роста, появления зубов и закрытия большого родничка
• Рахит до 1 года • краниотабес • квадратный череп • задержка прорезывания и роста зубов • увеличение размера родничков • «рахитические четки» • «рахитические браслетки» • «куриная грудь» • деформации позвоночника (кифоз, сколиоз) • рахитически узкий таз Рахит 3 -6 лет деформации конечностей, голеней, Х- или О-образной формы поднадкостничные переломы по типу зеленой ветки рахитический паукообразный живот запоры, анемия, увеличение селезенки и печени карликовый рост Осложнения рахита инфекции дыхательных путей, пневмонии, замедление нервнопсихического и физического развития, нарушения зрения рахитическая тетания
• Гипервитаминоз D • при передозировке витамина D или повышении чувствительности к нему • гиперкальциемия, отсутствие аппетита, тошнота и рвота. полиурия, полидипсия, слабость, раздражительность и зуд • возможны остановка роста, формирование камней в почках, преждевременное закрытие большого родничка, изменения со стороны мочевой и сердечно-сосудистой системы • в случае идиопатической гиперкальциемии с повышенной чувствительностью к витамину Д возможно нарушение умственного развития с формированием характерных черт лица с запавшей переносицей, вздернутым носом и гипертелоризмом. •
• • Инфекционные процессы. Остеомиелит дети, чаще мальчики. процесс может развиваться в любых костях, чаще встречается в эпифизах и метафизах бедренной и большеберцовой кости или телах позвонков • гематогенное инфицирование золотистым стафилококком, кишечными палочками, у новорожденных - гемофильной палочкой и стрептококками группы В, МБТ, др. и смешанной флорой. • возможен контактный путь (посттравматический, огнестрельный остеомиелит), лимфогенный и каналикулярный
Гнойный остеомиелит. Секвестр. Туберкулезный остеомиелит
• ПАТОМОРФОЛОГИЯ ОСТРОГО ОСТЕОМИЕЛИТА У ДЕТЕЙ • 1) гнойное воспаление эпифизов и метафизов • 2) крупные поднадкостничные абсцессы, отслоение надкостницы, ее разрыв с формированием абсцессов в мягких тканях • 3) секвестры • 4) гнойные артриты с деструкцией суставного хряща и инвалидизацией. • Варианты течения • острый гематогенный остеомиелит- 2 -3 мес. • затяжное течение - 6 -8 мес. • переход в хроническую форму, генерализация процесса с развитием сепсиса и летальным исходом.
• ХРОНИЧЕСКИЙ ОСТЕОМИЕЛИТ • У 10 -30% больных после перенесенного острого - вторичный хронический остеомиелит. • гнойные очаги с оболочкой, секвестры, утолщение, деформации костей, изменения в окружающих мягких тканях, свищи • • осложнения хронического остеомиелита: патологические переломы, кровотечение укорочение или удлинение конечности (у детей) образование ложных суставов вторичный амилоидоз эндокардит и сепсис развитие плоскоклеточного рака в области дренажного синуса, изредка - возникновение остеосаркомы в пораженной кости
