Лекция № 3 Жайылған склероз
Жүйке жүйесінің демиелинизирленген ауруларының классификациясы : Демиелинизирленген аурулар орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы. Жедел формасы. Біріншілікті (жедел жайылған энцефаломиелит; клиникалық формалары – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминирленген миелит); Екіншілікті (параинфекциялық – қызылша кезіндегі энцефаломиелит , көкжөтел, желшешек , тұмау , герпес және т. б. ; вакциналық – АКДС, КДС вакцинациясы кезінде , антирабикалық вакцинамен ).
Жүйке жүйесінің демиелинизирленген ауруларының классификациясы : Жеделдеу формасы. Жайылған склероз, клиникалық формасы – орталық милық , жұлындық , орталық, оптикалық , бағаналы жасушалы , мишық. Созылмалы формасы. Ван Богарта энцефалиті , Даусон, Петте, Деринг, периаксиальды диффузды Шильдер лейкоэнцефалиті. Перифериялық нервтің зақымдалуымен жүретін демиелинизирленген аурулар. Инфекционды –аллергиялық біріншілік Гийена-Барре полирадикулоневриті, инфекционды полирадикулоневропатиялар (дифтериялық), токсикалық полинейропатиялар, дисметаболикалық және диабетикалық полинейропатия.
Жайылған склероз (ЖС) немесе көптеген склероз (КС) – бұл созылмалы, прогрессиялық, демиелинизирленген ауру, жүйке жүйесінің ошақты зақымдалуымен көрінетін белгі. Жан Мартен Шарко 1866 жылы сипаттап, бөлек ауру ретінде бөліп қарастырған.
Эпидемиологиясы ЖС таралуы 100 000 -ға шаққанда 1 -ден 309 дейін. Экватордан жойылу шамасына байланысты аурудың таралу тенденциясы жоғары. Қауіп қатері жоғары аймақ (100 000 -ға шаққанда 50 -ден жоғары): Европаның орталық және солтүстік аймақтары, Канаданың оңтүстігі, Оңтүстік Австралия, Жаңа Зеландия. Қауіп қатері орташа аймақтар (100 000 -ға шаққанда 10 -50): Европаның солтүстік және орталық аудандарының кейбірі: шығыс және оңтүстік Европа, оңтүстік АҚШ және Австралияның бір бөлігі. ЖС қауіп қатері төмен аймақ (100 000 -ға шаққанда 10 -нан аз): орталық және оңтүстік Американың көптеген бөліктері, Азия, Африка және Океанияның кейбір бөлігі. Ресей, Қазақстан, Украина, Белоруссия территориялары қауіп катері орташа және жоғары аймақтарға жатады.
Этиологиясы Ішкі факторлар: тұқымқуалаушылық немесе генетикалық - HLA ген жүйесі 3 локусты I класс - А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. 14 локусты HLA II клас, біріктірілген үш аймақ : DR, DQ және DP. Жайылған склероз кезінде көбіне гендер экспрессиясы кездеседі DR 2, DR 15, DQ 6, DPw 4. Жайылған склерозға алып келуі мүмкін гендер : Тжасуша рецепторының бета тізбегі , Т-жасуша рецепторының альфа тізбегі, ісік некроздаушы фактор, негізгі миелин ақуызы, протеаза ақуызы, 450 цитохромы, митохондриальды ДНК.
Этиологиясы Сыртқы фактор: Инфекционды фактор – қарапайымдар, спирохеталар, риккетсиялар, бактериялар, вирустар және приондар. Науқастардың қанында қызылша вирусына АТ титрінің жоғарылауы анықталды, қызамық, герпес, желшешек, тұмау, паратұмау және т. б. Басқа сыртқы әсер ретінде жарақат, интоксикация, стресс және басқа инфекциялар, қабыну және демиелинизирленген процесс тудырушы ретінде жүреді.
Патогенезі
Патогенезі Аурудың патогенетикалық стадиялары: Зақымдалу алдын, клиникалық көріністердің пайда болуы алдын екі апта бұрын цитокин және монокин қалыптасуы жоғарылайды. Бұл интерлейкиндердің әртүрлі типтері (ИЛ -1, ИЛ-6, ФНО). Жедел стадиясында CD 4 және CD 8 клеткаларының мөлшері төмендейді. Жеделдеу стадиясында сарысуда цитокиндердің активациялары төмендейді. Тұрақтану және жақсару стадиясында қабынуға дейінгі цитокиндер продукциясы төмендейді , CD 8 жасушалардың жетіспеушілігі туындайды.
Патоморфологиясы Демиелинизация ошақтары бас миы және жұлын миының ақ және кейде сұр затында. Бұл «склеротикалық бляшкалар» , сұр-алқызыл және сұр түсті. Көбіне бляшкалар жұлын миында , мидың бағаналы жасушаларында, көру нервтерінде, мишықта, ми қыртысында локализацияланады.
Патоморфологиясы
Патоморфологиясы
Патоморфологиясы
Патоморфологиясы
Бляшкалардың даму стадиясы 1 Фаза периаксиальды процесс: миелин төмендеуі , осьтік цилиндрлер өзінің бүтіндігін сақтайды. Нервтік жасушалар ұзақ уақыт зақымданбай тұрады. Бляшкалар вена айналасында түзіледі. 2. Фаза: бляшка аймағын тазалау бұзылу қалдығынан және милық затта дефект дамиды, глия элементтері қатысады осы процесске, олар фагоцитке айналдырады және жүйке жүйесінен тыс миелиннің бұзылу қалдығын шығарып салады. 3. Фаза: репаративты фаза процесске дәнекер тінінің қатысуымен жүреді. Бұл этапта жүйке талшықтарының осьті цилиндрлерінің өлуі тән. Талшықты глия және дәнекер тін күшті тыртық қалыптастырады, жүйке тін орнын басатын.
Клиникасы Пирамидалық жол зақымдалу симптомы, Мишықтың зақымдану симптомы , Бас-милық нервтерінің зақымдану симптомы , Сезімталдық өткізгіштік жолының бұзылу симптомы , Жамбас ағза функциясының бұзылыс симптомы , Көрудің зақымдану симптомя , көз нервтерінің бүзылысына байланысты, нейропсихологиялық симптомы.
Жайылмалы склероздың клиникалық формасы Келесі клиникалық формаларды бөледі : церебральды; спинальды; орталық жұлындық; милық; оптикалық; бағаналы жасушалы.
Созылмалы склероз кезіндегі симптомокомплекстер Шарко триадасы - нистагм, интенционды тремор және скандирленген сөйлем. Шейнберг триадасы, жас ер кісілерге тән, ЖС ауратын: зәр ұстамаушылық, іш өту және импотенция. Пентада Марбурга - нистагм, интенционды тремор, скандирленген сөйлем, көз нервтерінің біріншілікті атрофиясы және бел рефлекстерінің ерте жасамауы. Секстада Марковаға кіреді: көру бұзылысы, вестибулярлы бұзылыс, көз қосғалыс бұзылысы, пирамидалы жолдың бүзылыс симптомы, вибрационды анестезия, орталық жұлынды сұйықтықтың өзгерісі.
Диссоциация симптомов при рассеянном склерозе Көз түбінде өзгерістер арасындаға диссоциация, көру аймағындағы өзгеріс қалыпты көз өткірлігі кезінде; Клиникалық симптомдар диссоциациясы бірнеше сағат және күн арасын тұрақты емес қамтиды; ыстық ванна кезінде симптоматика жоғарылайды; Пирамидальды жолдың анық зақымдалу симтомы тез емес сипатталған тілме кезінде; Сезімталдықтың бұзылу диссоциациясы , вибрационды зақымдалу аурусыну және температура кезінде; Пирамидальды жол симтомы диссоциациясы кеуде осьі бойынша. Жоғарғы аймақпен салыстырғанда төменгі аймақтың анық зақымдалуы.
ЖС тип ағымдары Ремиттирленген Екіншілікті-прогредиентті Біріншілікті-прогредиентті
ЖС кезіндегі диагностика
ЖС кезіндегі диагностика Ликворда плеоцитоз анықтауға болады (1 мкл 5 лимфоциттен көп), гамма-глобулин мөлшері жоғарылайды, сонымен қатар Ig. G. Ликворда негізгі ақуыз миелині 9 нг/мл болуы мүмкін.
ЖС кезіндегі ем Ем аурудың өршуін тежеуге бағытталған. Плазмаферез Цитостатиктермен емдеу - циклофосфамидпен, азатиопринмен Тамыр ішілік иммуноглобулин енгізу. Интерферон бета-1 б. (Бета-ферон, Авонекс, ребиф). Асқыну кезінде метил-преднизолон енгізеді 500 -1000 мг дозада т/і 3 -7 тәулік. (пульс-терапия) Натализумаб, тисабри. Митоксантрон Симптоматикалық терапия