Лекция 28 Сифилис Лепра 1 Сифилис —

Лекция 28 Сифилис. Лепра 1

Сифилис - хроническое инфекционное венерическое заболевание, характеризующееся большим разнообразием поражений в клиническом и анатомическом плане. 2

Возбудитель бледная трепонема (спирохета). Анаэроб, занимает среднее положение между бактериями и простейшими. 3

Treponema pallidum Микроскопия в темном поле. 4

Бледная трепонема не выделяет экзо - и эндотоксинов, в патогенезе повреждений тканей участвует собственный иммунный ответ организма человека. 5

Механизмы передачи: 1. сексуальные контакты, 2. интимные контакты (через губы, язык, пальцы), 3. переливание зараженной крови, 4. трансплацентарный – от больной матери к плоду. 6

В течении заболевания выделяют три периода: первичный, вторичный и третичный. 7

Первичный сифилис характеризуется первичным инфекционным комплексом. Первичный аффект – твердая язва (ulcus durum). 8

На 14 -20 день после заражения в месте входных ворот появляется розовое пятно от нескольких мм до 1 -2 см, оно постепенно уплотняется и становится возвышенным – папулой, верхний эпителий слущивается – формируется мокнущая эррозия с лакированным дном. Затем язва, дно и края становятся хрящевой плотности за счет индуративного отека. Края язвы приподнимаются, а дно углубляется. Дно язвы «лакированное» отделяемое скудное, нагноения нет, язва безболезненна – «твердый шанкр» . 9

Первичный сифилис: твердый шанкр 10

Реакция Вассермана становится положительной через 1 -3 недели после появления твердого шанкра. Спирохеты можно выделить в экссудате. 11

Микроскопическая картина: отек, большое количество лимфоцитов, плазматических клеток, происходит активное новообразование сосудов, ангииты, тромбангииты. В месте внедрения инфекции наблюдается большое количество спирохет. 12

От твердого шанкра в виде шнура отходят уплотнения вдоль лимфатических сосудов, и наблюдается регионарный лимфаденит (бубон). 13

Через 2 -3 месяца заживает твердый шанкр, на его месте может остаться зона депигментации. Заживление происходит за счет появления между клеток прослоек зрелой соединительной ткани. 14

Вторичный сифилис – период генерализации инфекции наблюдается через 15 -30 дней после заживления язвы и выражается в появлении сифилидов –кожных проявлений. Это наиболее заразная стадия течения сифилиса. 15

1. 2. 3. 4. 5. 6. Сифилиды - множественные воспалительные очаги на коже и слизистых оболочках, к ним относятся: катаральные процессы на слизистых оболочках (в глотке, носу, гортани – пылающий зев, насморк, кашель); розеолы – бледно-розовые пятна, не возвышающиеся над кожей, гиперемия (не распознается на трупе); папулы – возвышающиеся над кожей неправильной формы образования с красным инфильтратом; папулы в области промежности при опрелостях сливаются между собой и носят название – широкие кондиломы; пустулы на лице, чаще вследствие присоединения вторичной инфекции; pemphigus – пузырчатые образования. 16

150 -сифилиды 17

151 - сифилиды 18

Сыпь при вторичном сифилисе 19

Вторичный сифилис: сыпь. 20

Вторичный сифилис: сыпь. 21

Сыпь на подошвах при вторичном сифилисе. 22

Поражение слизистых при вторичном сифилисе. 23

Гистологически сифилиды представлены не специфическими изменениями – лимфоцитарными периваскулярными муфтами с примесью плазматических клеток, иногда гигантских клеток. При окраске по Романовскому-Гимза в тканях выявляются спирохеты. Вторичный сифилис заразен. После заживления сифилидов (через 3 -6 недель от начала высыпания) остаются небольшие беспигментные рубчики. 24

Третичный сифилис – (гуммозный) развивается от 2 до 10 лет после заражения. Он менее заразен, чем первичный и вторичный. Характеризуется образованием гумм и хроническим диффузным интерстициальным воспалением в различных органах. 25

Гумма- специфическая инфекционная гранулема характеризуется некрозом и распадом тканей. Длительно существует в организме, при этом характерны язвы, перфорации, разрушения тканей и костей. Заживление происходит деформирующими рубцами. Чаще всего наблюдаются в мозге, печени, мышцах и костях. 26

Третичный сифилис: гумма. 27

135 - гумма в печени 28

Хроническое диффузное интерстициальное воспаление – это распространенные васкулиты крупных артерий. В 80 -90% случаев аутопсий умерших от сифилиса встречается мезаортит. 29

Мезаортит- это инфильтраты в средней оболочке аорты, воспалительные муфты вокруг vasavasorum, за счет стяжений интима аорты имеет морщинистый вит (treebark appearance). Зона поражения образует четкую границу с неизмененными участками (в отличие от атеросклероза). 30

155 - сифилитический мезаортит 31

Третичный сифилис, аневризма аорты: рентгенограмма грудной клетки. 32

Микроскопически: в адвентиции отмечается разрастание соединительной ткани, облитерирующий эндоартериит vasa vasorum, выявляются инфильтраты, муфты вокруг vasa vasorum, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и характеризующиеся образованием «плешин» в эластическом каркасе артерий. Соединительно-тканные рубцы распространяются в media и intima сосудов. В аневризмах часто видны пристеночные тромбы. 33

180 А – сифилитические гранулемы в аорте 34

791 - сифилитический мезаортит 35

Осложнения: в аорте развивается неправильной формы аневризма, которая может сдавливать возвратный нерв (при этом развивается дистония голосовых связок), цианотическая индурация лица при сдавлении верхней полой вены. Аневризма давит на грудину – происходит истончение костей и при осмотре больного отчетливо видна пульсация аневризмы. 36

За счет мезаортита происходит утолщение створок аортальных клапанов, они плотно не смыкаются, и происходит развитие порока недостаточности аортальных клапанов. Утолщение устья коронарных артерий приводит к развитию приступов стенокардии. 37

Мезаортит, недостаточность аортального клапана и сужение устьев коронарных артерий составляют сифилитическую триаду. Результатом поражения аорты является сильное увеличение массы сердечной мышцы и формирование «бычьего сердца» (cor bovinum). 38

Артерииты крупных артерий. Хроническое диффузное интерстициальное воспаление бывает также в печени, легких, ткани яичек. По ходу сосудов наблюдаются клеточные инфильтраты, состоящие из лимфоидных и плазматических клеток, наблюдается продуктивный эндартериит и лимфангит. 39

В дальнейшем в пораженных органах развивается сифилитический цирроз. Печень при этом становится дольчатой, бугристой. 40

153 – «дольчатая печень» 41

Гуммозный остеомиелит – разрушение костей и мутиляция (самопроизвольная ампутация). 42

775 – сифилитический остеохондрит 43

Нейросифилис. 44

Нейросифилис характеризуется поражением нервной системы: 1. сифилитический менингит – образование слизеподобного субстрата на поверхности мягкой мозговой оболочки, 2. поражение сосудов мягкой мозговой оболочки – вдоль них микрогуммы, (гуммы мозга от нескольких мм до 1 -2 см), 3. прогрессивный паралич- уменьшение массы головного мозга, истончение извилин головного мозга, атрофия подкорковых узлов мозжечка. 45

Гистологически - воспалительнодистрофические изменения нервных клеток с постепенной гибелью и развитием глиоза. Клинические симптомы – скудоумие, безумие, периферические параличи, эйфория. Спинная сухотка – характеризуется дистрофическими процессами в спинном мозге и разрушением и истончением задних столбов спинного мозга, отмечается также сифилитический миелит – разрушение оболочек нервов. 46

Смерть наступает от уросепсиса. 47

Врожденный сифилис – развивается при внутриутробном заражении плода через плаценту от больной сифилисом матери. 48

Выделяется три вида врожденного сифилиса: сифилис мертворожденных недоношенных плодов, ранний врожденный сифилис и поздний врожденный сифилис. 49

Сифилис мертворожденных недоношенных плодов. У плода низкая резистентность к спирохетам в результате в его органах развиваются некрозы без гумм. Смерть плода обычно наступает между VI и VII лунным месяцем в утробе матери. Это приводит к преждевременным родам мацерированным плодом. 50

Ранний врожденный сифилис проявляется чаще всего на протяжении первых двух месяцев жизни. При нем поражаются почки, легкие, печень, кости, ЦНС. На коже появляются сифилиды папулезного и пустулезного характера. 51

Печень при врожденном сифилисе (импрегнация серебром). 52

152 – врожденный сифилис 53

Сыпь при раннем врожденном сифилисе 54

Поздний врожденный сифилис развивается у детей дошкольного и школьного возраста 5 -15 лет. Характеризуется деформацией зубов. Зубы становятся бочкообразными, размеры их уменьшены (зубы Гетчинсона). При этом развивается паренхиматозный кератит и глухота, что составляет триаду Гетчингсона. 55

Бочкообразная форма зубов при врожденном сифилисе. 56

57 Зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе.

Периостит большеберцовой кости при позднем врожденном сифилисе. Утолщение передней поверхности кости придает вид сабли. 58

От сифилиса излечиваются, но при повторном заражении изменяются проявления. Сифилис имеет нестерильный иммунитет. 59

Проказа (Лепра). 60

Проказа- хроническое инфекционное заболевание человека, отличающееся длительным инкубационным периодом, поражением кожных покровов, периферической нервной системы и висцеральных органов. 61

Этиология. Возбудитель проказы палочка Хансена. Возбудитель имеет вид палочки от 1 -8 м в длину на концах палочка заострена. Кислото- и спиртоустойчива, окрашивается по Грамму и Цилю-Нильсону. 62

Заражение лепрой происходит за счет: 1. Непосредственного контакта с не леченным больным лепрой, который выделяет бациллы из поврежденной кожи, выделений из носа, слизистых оболочек рта, волосяных фолликулов. 2. Трансплацентарный путь. 3. Через молоко кормящей матери. 63

Проказа относится к малоконтагеозным инфекциям, единственным резервуаром проказы является больной человек. Обычный путь заражения состоит в непосредственном контакте с больным, если возбудитель попадает через поврежденные кожные покровы, не исключается передача инфекции через предметы домашнего обихода. У больных палочка Хансена выделяется из распавшихся лепром и инфильтратов. 64

По международной классификации лепру делят на два типа: туберкулоидный тип (lepra T) и лепроматозный тип (lepra L). 65

Патогенез. Инкубационный период при проказе длится 4 -5, а иногда и 10 -15 лет. Заболевание развивается медленно. Микобактерии проказы, попавшие в организм, преодолевают кожно-слизистые барьеры, проникают в периферические нервные окончания, затем в лимфатические и кровеносные капилляры и разносятся по всему телу. 66

При туберкулоидной форме – поражается кожа, периферические нервные стволы, очень редко другие органы. Высыпания отмечаются преимущественно на коже туловища и конечностей и состоят из мелких папул и бугорков – лепром. 67

1336 – туберкулоидная форма лепры 68

Туберкулоидная форма лепры. 69

253 – гранулемы при туберкулоидной форме лепры 70

Лепрозная гранулема. 71

Швановские клетки периферических нервов, будучи фагоцитами, могут захватывать микобактерии. На фоне выраженного иммунного ответа образуется гранулема из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток, окруженных лимфоцитами. Это вызывает сдавление и повреждение нервных стволов. 72

В очагах поражения и вокруг них утрачивается тактильная и температурная чувствительность. 73

Клеточные инфильтраты располагаются в сосочковом слое под самым эпидермисом и в противоположность лепроматозной форме, здесь отсутствует светлая зона между эпидермисом и грануляционной тканью. Микобактерии лепры встречаются в очень небольшом количестве. 74

423 - туберкулоитная форма лепры 75

167 А – туберкулоидная форма лепры 76

Лепроматозная форма чаще встречается на коже лица и дистальных отделах конечностей – лепроматозные инфильтраты на коже имеют вид бугорков или узелков. Кожа над ними влажная, жирная, красновато-ржавого цвета. 77

1283 лепроматозная форма лепры 78

1335 лепроматозная форма лепры 79

1334 – лепроматозная форма лепры 80

1333 – лепроматозная форма лепры 81

Лепроматозная форма – это наиболее тяжелая форма заболевания, кроме кожи и нервов могут поражаться слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаза. Поражение кожи характеризуется появлением крупных, не изъязвляющихся инфильтратов в виде бугров над бровями, в области щек, превращающими лицо в «морду льва» (facies leonica). 82

Воспалительные инфильтраты располагаются также вокруг нервных стволов, вызывают потерю чувствительности и нарушение трофики с развитием трофических язв, отторжением (мутиляцией) фаланг пальцев рук, ног, потерю волос в наружной части бровей. Часто поражается слизистая оболочка носа с его западанием. 83

Язвы при проказе с потерей чувствительности. Язвы заживают с образованием грубых рубцов. 84

Гистологически характерно появление хорошо васкуляризированной грануляционной ткани, формирующей узелки. Узелки состоят из макрофагов с примесью лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов. В лепроме много микобактерий т. к. фагоцитоз их макрофагами является незаверщенным. 85

1281 – лепроматозная форма лепры окраска по Цилю-Нильсону 86

Размеры макрофагов, фагоцитировавших микобактерии лепры увеличиваются. В них появляются жировые вакуоли, очень характерные для лепры. Такие макрофаги называют лепроматозными клетками Вирхова, в них при окраске по Цилю. Нильсону выявляется много палочек лепры, которые располагаются в вакуолях типа «сигар в сигарнице» . 87

166 -1 – «лепролматозные шары» (клетки Вирхова) 88

1337 – «пенистые клетки» (клетки Вирхова)89

Лепроматозная инфильтрация в коже носит диффузный характер. От эпидермиса лепроматозная ткань отделяется «светлой зоной» соединительной ткани, что очень характерно для данного типа лепры. 90

422 – лепроматозная форма лепры 91

166 А – лепроматозная форма лепры 92

Лепру лечат в лепрозориях, через 3 -4 года люди вылечиваются. Смерть при лепре происходит от амилоидоза или от вторичной инфекции. 93

Современная классификация лепры (Ridley и Joplings) подразделяет лепру на 6 рупп: TT- tuberculoid polar (высокая резистентность), BTborderline tuberculoid, BB- mid borderline, LI- lepromatous interminate, BL-borderline lepromatous, LLlepromatous polar (низкая резистентность). 94

«Когтистая лапа» проявление пограничных форм 95 лепры

96 «Висячая кисть» при поражении лучевого нерва.

Спасибо за внимание 97