Лекция 13 ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Лектор

Лекция № 13 ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Лектор – д. м. н. , профессор Плотникова Н. А. 15: 28

Пороки развития ЦНС Пороки развития центральной нервной системы являются наиболее частой патологией у детей, умерших в перинатальном периоде. Пороки ЦНС составляют около 20% от всех единичных пороков и свыше 30% среди множественных пороков развития. Различают следующие группы пороков развития: ü Дефекты нервной трубки; ü Аномалии переднего мозга; ü Аномалии задней черепной ямки (мальформации); ü Сиринго- и гидромиелия; ü Повреждение мозга в перинатальном периоде. 15: 28

Пороки развития ЦНС Анэнцефалия – порок развития переднего конца нервной трубки. Проявляется отсутствием головного мозга и свода черепа. Этот порок чаще развивается у плодов женского пола и развивается примерно к 28 дню внутриутробной жизни. Передний мозг перестает развиваться, в полости черепа обнаруживаются остатки переднего мозга в виде плоского поля дезорганизованной мозговой ткани с примесью эпендимы, сосудистого сплетения и клеток оболочек мозга. Гидроанэнцефалия – это полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. При этом полость черепа заполнена прозрачной цереброспинальной жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. 15: 28

Пороки развития ЦНС Анэнцефалия Гидроанэнцефалия 15: 28

Пороки развития ЦНС Менингомиелоцеле – вариант дефекта развития нервной трубки, при котором происходит выпячивание мозговых оболочек и нервной ткани через дефект (расщелины) в спиномозговом канале позвоночника (spina bifida). Чаще встречается в пояснично-крестцовой области и проявляется в недостаточности двигательной или чувствительной функций нижних конечностей, а также в нарушениях функций кишечника и мочевого пузыря. 15: 28

Пороки развития ЦНС Энцефалоцеле – выпячивание в зоне порока развития ЦНС, при этом ткань головного мозга выступает через дефект в полости черепа. Чаще такой порок встречается в затылочной зоне или задней черепной ямке. Заднее энцефалоцеле Фронтоназальное энцефалоцеле 15: 29

Пороки развития ЦНС Гидроцефалия (врожденная водянка головного мозга) – чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Врожденная гидроцефалия сопровождаетося нарушением цитооархитектоники коры: сгущением клеточных элементов различных слоев, недостаточной дифференциацией нейронов, нарушением послойного строения коры. 15: 29

Пороки развития ЦНС Микроцефалия Гидроцефалия 15: 29

Пороки развития ЦНС Мальформация Арнольда-Киари (синдром Арнольда-Киари) Аномалия развития структур заднего мозга и задней черепной ямки. Характеризуется сочетанием следующих симптомов: ü малые размеры задней черепной ямки; ü проникновение червя мозжечка в большое затылочное отверстие; ü гидроцефалия; ü поясничное менингомиелоцеле. Гидромиелия – часто рассматривается как вариант мальформации Арнольда-Киари. Проявляется в виде расширения центрального канала спинного мозга. Встречается во всех отделах спинного мозга, чаще в шейном и поясничном отделах. 15: 29

Пороки развития ЦНС Мальформация Арнольда. Киари Гидромиелия 15: 29

Эпидемиология В структуре онкологической заболеваемости новообразования головного мозга занимают 4– 5 -е место, а у детей – 1– 2 -е, встречаясь с частотой от 4 до 17, 5 случая на 100000 человек. При этом отмечается неуклонный рост заболеваемости, особенно у жителей крупных промышленных центров. Опухоли головного мозга встречаются практически в любом возрасте. Среди взрослых: • 40 -45 % всех опухолей ГМ составляют глиомы, • 18 -20 % составляют менингиомы, • 8% невриномы, 15: 29 • 6 -8 % аденомы гипофиза.

Классификация опухолей нервной системы I. Опухоли нейроэктодермальной ткани: А. Астроцитомы; Б. Олигодендроглиальные опухоли; В. Опухоли эпендимы и хориоидального сплетения; Г. Опухоли клеток шишковидной железы; Д. Нейрональные опухоли: -Ганглиоцитома; -Ганглиома; -Ганглионейробластома; -Ганглиобластома; -Нейробластома; Е. Малодифференцированные и эмбриональные опухоли: -Глиобластома; -Медуллоэпителиома. 15: 29

Классификация опухолей нервной системы II. III. А. Б. IV. V. VIII. IX. X. XII. Опухоли из оболочек нерва; Опухоли из мозговых оболочек и родственных тканей: Менингиомы; Менингеальные саркомы; Злокачественные первичные лимфомы; Сосудистые опухоли; Зародышевые опухоли; Другие дизонтогенетические опухоли; Сосудистые пороки развития; Опухоли передней доли гипофиза; Прорастание опухолей из близлежащих тканей; Метастатические опухоли; Неклассифицируемые опухоли. 15: 29

I. Нейроэпителиальные (нейроэктодермальные) опухоли: Астроцитомы – локализуются в белом веществе полушарий, реже в мозжечке. Составляют свыше 50% всех новообразований ЦНС. Чаще встречаются в возрасте 25 – 45 лет. Макроскопически опухоль имеет вид нечетко отграниченного узла, как правило, мало отличающегося по цвету от белого вещества. Опухолевая ткань представляет собой студневидную массу без четких границ с признаками инфильтративного роста. Встречаются как отграниченные, так и диффузные варианты астроцитом. В некоторых случаях опухоль распространяется на все полушарие мозга (диффузная астроцитома). Особого внимания заслуживает астроцитома мозжечка, которая встречается преимущественно в детском возрасте и подвержена кистозному перерождению. Располагается по средней линии в черве мозжечка, распространяясь в его полушария. 15: 29

Нейроэпителиальные (нейроэктодермальные) опухоли: Астроцитома в белом веществе обоих полушарий. В опухолевой ткани обнаруживаются очаги некроза. Астроцитома левого полушария, осложнившаяся обширной гематомой. 15: 29

Нейроэпителиальные (нейроэктодермальные) опухоли: Астроцитома мозжечка. На поперечном срезе обнаруживается обширное кровоизлияние в ткань опухоли. Гигантская астроцитома мозжечка. 15: 29

Микроскопические варианты астроцитом А) фибриллярная, состоит из клеток с большим количеством широко ветвящихся и переплетающихся друг с другом отростков (астроциты I типа). Она склонна к псевдокистозному перерождению. Б) протоплазматическая состоит из сети фибрилл, в которой видны небольшие округлые или овальные ядра клеток (астроциты II типа) и тонкостенные кровеносные сосуды. Проявляясь в большинстве своем в виде массивных узлов, эта опухоль нередко подвергается очаговому некрозу, на месте которого образуются полости, заполненные гомогенной желтой желеподобной массой и прозрачной жидкостью. Чаще всего встречается смешанный тип – фибриллярнопротоплазматическая астроцитома. 15: 29

Микроскопические варианты астроцитом Протоплазматическая астроцитома Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома 15: 29

Микроскопические варианты астроцитом В) гемистоцитическая (тучноклеточная) локализуется в просвете одного из боковых желудочков с частичной или полной его обтурацией. Эта опухоль возникает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склерозом (болезнь Бурневилля). Микроскопически опухоль построена из крупных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и эксцентрически расположенным ядром (возможна мнгогоядерность). В субэпендимарных астроцитомах имеется большое количество тонкостенных сосудов без пролиферации эндотелия. Г) пилоцитарная (волосовидная) наиболее часто локализуется в мозжечке, несколько реже в перекресте зрительных нервов, диэнцефальной области и стволе мозга, и крайне редко – в больших полушариях мозга. Микроскопически опухоль состоит из биполярных астроцитов с длинными отростками, часто выявляются волокна Розенталя – эозинофильные глыбчатые скопления вытянутой формы. Могут встречаться очаги обызвествления. 15: 29

Микроскопические варианты астроцитом Гемистоцитическая (тучноклеточная) астроцитома Пилоцитарная (волосовидная) астроцитома 15: 29

Астробластома (Анапластическая (злокачественная) астроцитома) Опухоль характеризуется более тесным расположением опухолевых элементов, полиморфизмом и атипизмом клеток, большим количеством патологических митозов. При значительно выраженной структурной и клеточной атипии опухоль в то же время сохраняет до некоторой степени черты, свойственные астроцитомам фибриллярного, протоплазматического и смешанного строения. Изменения сосудов опухоли выражаются в пролиферации эндотелия, разрыхлении адвентициальной оболочки, появлении периваскулярных инфильтратов, состоящих из круглоклеточных элементов. Дает метастазы в ЦНС по ликворным путям (отдаленные метастазы редки). 15: 29

Астробластома 15: 29

Глиобластома – злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается преимущественно у мужчин в возрасте 40 – 55 лет, локализуется в больших полушариях. Макроскопически характерен пестрый вид опухоли: желтые и серые участки некроза чередуются с бурыми и красными очагами кровоизлияний. Растет в виде узла с нечеткими границами. Микроскопически опухолевые клетки отличаются выраженным полиморфизмом, с большим количеством митозов. 15: 29

Глиобластома Микроскопические варианты глиобластом: А) саркоматозная – состоит из мелких, мономорфных, вытянутых, темных клеток с гиперхромными ядрами, клетки могут формировать полисадообразные структуры, источником гистогенеза саркоматозного компонента является эндотелий кровеносных капилляров, характерны очаги некрозов и кровоизлияний. Б) гигантоклеточная глиобластома, (мультиформная глиобластома, полиморфноклеточная) – отличается крайним клеточным полиморфизмом, в составе опухоли часто встречаются гигантские клетки с крупными гиперхромными ядрами. 15: 29

Глиобластома 15: 29

Медуллобластома – низкодифференцированная злокачественная опухоль эмбрионального происхождения, встречается у детей в возрасте до 7 лет, чаще у мальчиков (составляет 15 -20% опухолей у детей). Локализуется в области червя мозжечка. Имеет строение мягкого узла серо розового цвета без четких границ, на разрезе ткань пестрая из-за множественных некрозов и кровоизлияний. Поперечные срезы медуллобластомы. В опухолевой ткани обнаруживаются обширные очаги кровоизлияний 15: 29

Медуллобластома Микроскопически медуллобластома состоит из мелких клеток округлой, овальной или вытянутой формы с гиперхромными мономорфными ядрами. Клетки формируют солидные скопления, среди которых обнаруживаются псевдорозетки Хомера – Райта и так называемые колоннарные структуры. Последние представляют собой продольный срез через псевдорозетки. Иногда клетки медуллобластом имеют вытянутую форму и формируют пучковые фигуры. Может встречаться и мелкоклеточный малодифференцированный тип медуллобластомы. 15: 29

Олигодендроглиома встречается у 5 % больных всеми новообразованиями центральной нервной системы, чаще у женщин 30 -40 лет. Она относится к медленно растущим опухолям, развивается обычно в белом веществе больших полушарий, в лобной и теменной долях и достигает иногда больших размеров. Олигодендроглиома – относительно доброкачественная опухоль, как правило, сопровождается эпилептическими припадками и встречается, главным образом, у лиц среднего возраста. 15: 29

Олигодендроглиома Макроскопически цвет новообразования белесый, бледный, мало отличается от белого вещества мозга, консистенция мягкая, тестоватая, иногда студневидная. Нередко наблюдается чередование кистозных участков с очагами обызвествления. Рост опухоли инфильтративный, в двух направлениях: в сторону коры мозга (с медленным разрушением и замещением опухолью коры и белого вещества) и в сторону желудочков. Микроскопически олигодендроглиома характеризуется скоплением клеток с отечной пустой цитоплазмой, окаймленных кольцами эозинофильного вещества, придающего гистологической картине характерный вид «пчелиных сот» . 15: 29

Олигодендроглиома 15: 29

Эпендимома – доброкачественная опухоль, наблюдается преимущественно в детском и молодом возрасте. Эпендимомы составляют 1 – 3 % всех первичных опухолей головного мозга. Более доброкачественные эпендимомы развиваются у молодых людей в возрасте 20 – 25 лет, в отличие от более злокачественных и менее зрелых эпендимобластом, свойственных обычно детям 10 – 15 лет. Растет в виде узла однородного серого цвета, чаще в полостях желудочков. Развивается из клеток эпендимы (выстилки) желудочков мозга и спинномозгового канала. 15: 29

Эпендимома Микроскопически эпендимома построена из относительно мономорфных клеток округлой и полигональной формы. Ядра этих клеток округлые, примерно одинакового размера и имеют равномерно окрашенный хроматин. Фигуры митоза, как правило, отсутствуют. Скопления клеток отделяются друг от друга гомогенными зонами, которые представляют собой отростки опухолевых клеток. Последние формируют подобные зоны и вокруг сосудов – так называемые периваскулярные псевдорозетки – характерный структурный признак эпендимом. Другим гистологическим признаком эпендимом являются эпендимарные ( «истинные» ) розетки, имеющие кольцевидный просвет округлой формы, окруженный слоем опухолевых клеток. 15: 29

Эпендимома в правом боковом желудочке Эпендимома (классический вариант) 15: 29

Хориоидпапиллома Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) – доброкачественная опухоль из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Макроскопически имеет вид ворсинчатого узла, растущего в полость желудочка. Микроскопически состоит из многочисленных ворсинчатых разрастании эпителиальных клеток кубической или призматической формы. 15: 29

Хориоидпапиллома

Ганглионеврома (ганглиоцитома) – редкая доброкачественная опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже в больших полушариях. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пучками глиальной стромы. 15: 29

Ганглионеврома

Менингиома. Составляет 11– 31 % всех внутричерепных опухолей Происходит из клеток менинготелия (арахноидэндотелия), который выстилает поверхность твердой и паутинной оболочек мозга. Она входит в категорию внемозговых опухолей, обнаруживает тесную связь с твердой мозговой оболочкой, из которой в большинстве случаев и растет. Доброкачественная (типичная) менингиома – медленно растущая, бугристая, мясистая опухоль буровато-красного цвета. При малигнизации она становится мягкой, распадающейся, желеобразной. Обычно такая менингиома растет экстрацеребрально, имеет четкую границу с тканью мозга, не прорастая в нее, но сдавливая и, чаще всего, располагаясь на поверхности мозга 15: 29 вдоль венозных синусов.

Менингиома Микроскопически типичная менингиома характеризуется равномерным расположением клеток и умеренным полиморфизмом ядер, фигуры митоза крайне редки, а очаги некроза отсутствуют. Выделяют следующие основные варианты доброкачественной менингиомы: Ø Менинготелиоматозный; Ø Фибробластический; Ø Переходный (псаммоматозный); Ø Ангиоматозный. 15: 29

Менингиома. Опухоль тесно связана с твердой мозговой оболочкой 15: 29

Менингиома Поперечный срез менингиомы, связанной с твердой мозговой оболочкой. 15: 29

Менингиома локализуется в области обонятельного тракта Менингиома, происходящая из левого сфеноидального гребня 15: 29

Менингиома Злокачественная (анапластическая) менингиома (менингиальная саркома) отличается резко выраженной тканевой и клеточной атипией, что проявляется в утрате характерных для доброкачественной менингиомы концентрических фигур и в появлении папиллярных структур, щелевидных и округлых полостей. Отмечается резко выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, либо наличие мономорфных клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Характерно очень плотное расположение клеток, наличие многочисленных фигур митоза и очагов 15: 29 некроза.

Менинготелиоматозная менингиома 15: 29

Переходный (псаммоматозный) вариант менингиомы 15: 29

Фибробластический вариант менингиомы 15: 29

Злокачественная (анапластическая) менингиома (менингиальная саркома) 15: 30

Опухоли гипофиза Аденома гипофиза — групповое обозначение доброкачественных внутричерепных новообразований, развивающихся в области турецкого седла. Эти опухоли составляют 8— 15 % от всех внутричерепных новообразований, встречаются в любом возрасте у лиц обоего пола. Около 30 % из них не являются гормональноактивными. Остальные опухоли подразделяют по типу избыточно продуцируемого гормона. Выделяют макроаденому (диаметром более 10 мм) и микроаденому (до 10 мм). Макроаденомы обычно гормонально-активны, как правило, это пролактиномы. 15: 30

Опухоли гипофиза По современным воззрениям, аденомы гипофиза являются инкреторными гранулоцитомами или апудомами. Гистологическая классификация включает в себя: Ø базофильный (мукоидный) тип; Ø ацидофильный(эозинофильный) тип; Ø хромофобный тип. По гормональной активности выделяют следующие разновидности: ü соматотропную, ü пролактотропную, ü адренокортикотроную, ü тиреотропную, ü гонадотропную ü гормонально неактивную. 15: 30

Аденома гипофиза Аденомы гипофиза образуются в большинстве случаев в полости турецкого седла, под его диафрагмой. Этим и обусловливается их способность вызывать, помимо эндокринных синдромов, увеличение размеров турецкого седла со сдавлением перекреста зрительных нервов, но без заметного повышения внутричерепного давления, что бывает при других опухолях головного мозга. Внутри аденом в ряде случаев встречаются участки кровоизлияний и кисты, достигающие иногда больших размеров. 15: 30

Аденома гипофиза 15: 30

Аденома гипофиза Наиболее частыми вариантами аденом гипофиза являются: -хромофобная аденома, которая состоит из групп бледно окрашенных клеток овальной или полигональной формы; их светлая цитоплазма имеет слабо очерченные контуры, а овальные ядра содержат значительное количество хроматина. Опухолевые клетки располагаются вокруг тонкостенных сосудов, которые наряду с нежными соединительнотканными прослойками делят клеточную массу на отдельные группы и ячейки. Довольно часто встречается хромофобная аденома гипофиза, характеризующаяся крупными размерами и развитием адипозогенитального синдрома (син. болезнь 15: 30 Фрелиха);

Аденома гипофиза -эозинофильная аденома, которая может достигать больших размеров, хотя и растет медленно; округлые или полигональные клетки этой опухоли обладают четкими границами и цитоплазмой с эозинофильной зернистостью ; ядра клеток обычно крупные и светлые, но встречаются и более мелкие, темные. Сосудов в опухоли мало, соединительнотканных прослоек почти нет. Эозинофильные аденомы, проявляющиеся у растущего организма гигантизмом, а у взрослых лиц акромегалическим синдромом, встречаются довольно часто; размеры такой опухоли обычно меньше, чем при хромофобной аденоме. 15: 30

Аденома гипофиза Хромофобная аденома Эозинофильная аденома 15: 30

Аденома гипофиза -базофильная аденома, которая никогда не достигает больших размеров, встречается редко и характеризуется разрастанием крупных базофильных клеток, образующих пласты и тяжи, вытесняющие эозинофильные и хромофобные клетки органа. Базофильная аденома, сопровождающиеся синдромом Иценко – Кушинга, встречается сравнительно редко. В настоящее время выделяют атипические аденомы гипофиза, характеризующиеся инвазивным ростом, клеточным и ядерным полиморфизмом, повышением пролиферативной активности, но не метастазирующие. 15: 30

Опухоли из оболочек нерва Шваннома (син. : невринома, нейринома, неврилеммома) доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток оболочки нерва. Макроскопически все шванномы выглядят как хорошо отграниченные округлые узлы с четко выраженной фиброзной капсулой. На разрезе нередко обнаруживаются вкрапления охряно-желтого цвета, что особенно характерно для внутричерепных новообразований. Могут встречаться участки ангиоматоза и очаги кистозного перерождения. 15: 30

Шваннома из VIII пары черепномозговых нервов Подкожная шваннома из оболочек периферического нерва 15: 30

Шваннома Микроскопически шваннома построена из вытянутых, веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами и длинными отростками. Упорядоченное параллельное расположение тел клеток и их отростков образует ритмичные структуры в виде палисадов или розеток – тельца Верокаи. 15: 30

Нейрофиброма отличается от шванномы, прежде всего, значительным количеством коллагеновых волокон и непостоянным наличием нервных волокон. В пределах центральной нервной системы нейрофиброма встречается крайне редко. Как правило, она обнаруживается при нейрофиброматозе (множественная локализация нейрофобром). 15: 30

Нейрофиброматоз подразделяют на периферическую (болезнь Реклингхаузена I типа) и центральную форму (болезнь Реклингхаузена II типа), включающую в себя одно- или двусторонее поражение слухового нерва. Что касается периферической нервной системы, то болезнь Реклингхаузена I типа наряду с множественными нейрофибромами, проявляется тем или иным количеством так называемых кофейных пятен на коже туловища и конечностей. 15: 30

Нейрофиброма 15: 30

Благодарю за внимание 15: 30