Лекция 1 ВВЕДЕНИЕ В НЕВРОЛОГИЮ ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ

Лекция № 1 ВВЕДЕНИЕ В НЕВРОЛОГИЮ. ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ К. мед. н. , доцент В. А. Пинчук

Областная клиническая больница

Зав. кафедрой Д. мед. н. , профессор Н. В. Литвиненко

К. мед. н. , доцент В. А. Пинчук

К. мед. н. , доцент Н. А. Кобзистая

К. мед. н. , ассистент Л. А. Самарченко

К. мед. н. , ассистент Т. И. Пурденко

К. мед. н. , ассистент К. А. Таряник

1–ая городская клиническая больница

К. мед. н. , доцент А. В. Саник

К. мед. н. , ассистент М. Ю. Дельва

К. мед. н. , ассистент И. И. Дельва

5 -ая городская клиническая больница

К. мед. н. , доцент Г. Я. Силенко

“Учиться и не размышлять - напрасно терять время, размышлять и не учиться - губительно”. Конфуций “Беседы и суждения”

Неврология - наука, изучающая нервную систему. В неврологию входят: эмбриология, анатомия, гистология, физиология, патологическая анатомия, патологическая физиология, биохимия нервной системы.

Н Е Р В Н А Я С И С Т Е М А: - управляет работой всех систем и органов; - влияет на уровень энергетических процессов; - обеспечивает функциональное единство и целостность организма. Основная функция нервной системы является рефлекторная деятельность.

Гиппократ в трактате "Раны головы" указал, что при отдельных повреждениях мозга возникают судороги на противоположной стороне тела, т. е. он первый подметил правило контрлатеральной иннервации. Гиппократ также знал, что травма спинного мозга может привести к параличу ног, а травма головы - к параличу всех конечностей.

ШКОЛЫ НЕВРОЛОГИИ Русская неврология не была заимствована из других стран, и уже с давних времен определилось ее самостоятельное развитие. До 1869 года невропатология являлась составной частью либо терапии (в Москве), либо психиатрии (в Петербурге). В 1869 году при Московском университете открыта первая в мире клиника нервных болезней, которую возглавил Алексей Яковлевич Кожевников (1836 -1902). Представители этой школы Даршкевич, Россолимо, Корсаков.

Спустя 13 лет, в 1881 году, была открыта вторая в мире клиника нервных болезней в Париже (Жан Мартин Шарко). Основоположником Петербургской школы невропатологов в 1881 году стал Мержевский И. П. , затем Бехтерев В. М.

• Современная неврология имеет 2 основных направления развития: 1 -е - дифференциация формирование отдельных направлений неврологии, которые имеют самостоятельные международные организации: - эпилептология - цереброваскулярная патология - нервно-мышечные заболевания

- мигрень и головная боль - паркинсонизм и нарушение движений - учение про рассеянный склероз и демиелинизирующие болезни - дегенеративно-дистрофические заболевания головного мозга

2 -е - интеграция с другими клиническими и теоретическими науками: ·соматоневрология ·вертеброневрология ·нейропсихология ·нейроонкология ·нейрогенетика ·нейрохимия · нейростоматология

Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является НЕЙРОН. Он имеет тело и большое количество отростков, среди которых выделяют аксон и дендриты. Аксон или нейрит - длинный отросток, который проводит нервный импульс в направлении от тела клетки и он всегда один. Дендриты это большое количество коротких древовидных отростков, они передают нервный импульс к телу нейрона. Тело нейрона состоит из цитоплазмы и ядра с одним или несколькими ядрышками

Структура нерва Тело Дендриты Аксон (покрыт миелиновой оболочкой) Миелиновая оболочка Направление сигнала Конечные кнопки

Различают такие нейроны: • афферентные или чувствительные, которые воспринимают раздражения и трансформируют в нервный импульс • ассоциативные, промежуточные или интернейроны - передают нервный импульс между нейронами • эфферентные или двигательные, обеспечивают передачу нервного импульса на рабочий орган. В зависимости от числа отростков, различают 3 типа нейронов: - мультиполярные; - биполярные; - униполярные.

тело клетки дендриты дендрит ядро аксон тело клетки двигательное окончание ядро перехват Ранвье аксон рецептор Типы нейронов двуполярный многополярный

Нервные волокна - отростки нейронов. В пределах центральной нервной системы они образуют белое вещество мозга. Они состоят из осевого цилиндра, что является отростком нейрона и оболочки, образующейся клетками олигодендроглии (нейролемоцитами и швановскими клетками). В зависимости от оболочки нервные волокна подразделяются на миелиновые и безмиелиновые.

Миелиновые нервные волокна есть в составе головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Они состоят из осевого цилиндра, миелиновой оболочки, нейролемы (швановской оболочки) и базальной мембраны. Мембрана аксона служит для проведения электрического импульса. Мембрана аксональных окончаний выделяет медиатор, а мембрана дендритов реагирует на медиатор.

Безмиелиновые нервные волокна типичные для вегетативной нервной системы. Они проще по структуре состоят из осевого цилиндра, нейролемы и базальной мембраны. Скорость передачи нервного импульса миелиновыми нервными волокнами значительно выше до 40 -60 м/сек, а безмиелиновых - 1 -2 м/сек

Основные функции нейрона: v восприятие, переработка и проведение информации; v трофическая функция (влияют на обмен веществ в аксонах и дендритах).

Нервные клетки контактируют между собой через синапсы - специальные клетки, где нервный импульс переходит с нейрона на нейрон. Анатомия типичного синапса Микротрубочки Синаптические пузырьки Кнопка Синаптическая щель Комплекс Гольджи Митохондрии Корешок дендрита Пресинаптическая мембрана Постсинаптическая мембрана

Нейромедиаторы l l l Ацетилхолин Аминокислоты – Глутамат – Глицин – Аспартат Катехоламины – Допамин – Адреналин, – Норадреналин – Серотонин – Гистамин

Структурная единица нервной системы является - нейрон, а функциональная деятельности – единица рефлекс нервной

Рефлекс - ответная реакция организма на воздействие внешней или внутренней среды, осуществляемая через нервную систему. Все рефлексы имеют свои рефлекторные дуги, которые включают: - рецептор; - афферентное звено; - зону замыкания (центр); - эфферентное звено; - исполнительный орган. Замыкаются рефлекторные дуги в сегментарном аппарате спинного и головного мозга.

Рефлекторная дуга Непроизвольные движения осуществляются за счет безусловных рефлексов.

Простые рефлекторные дуги замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга. Под сегментом следует понимать участок спинного мозга с наличием I пары задних корешков и І пары передних корешков.

Классификация безусловных рефлексов: кожные (брюшные, кремастерный, подошвенный) Поверхностные со слизистых (корнеальный, глоточный, с мягкого неба) сухожильные Глубокие ( сгибательно- локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов) периостальные (надбровный, нижнечелюстной, карпо-радиальный, лопаточно-плечевой)

А также делятся на: Проприоцептивные (сухожильные, суставные, периостальные) Экстроцептивные (со слизистых, кожи) Интероцептивные ( при раздражении внутренних органов)

Повышения гиперрефлексия Понижения гипорефлексия Утраты арефлексия Рефлексы могут изменяться в сторону: Разницы рефлексов анизорефлексия Появление патологических рефлексов

Анизорефлексия

Патологические рефлексы: ü ротовой мускулатуры (субкортикальные или оральные): 1) назолабиальный (Аствацатурова) 2) хоботковый 3)сосательный 4) дистансоральный (Карчикяна) 5)ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) üразгибательные 1) Р-с Бабинского 4) Р-с Шефера (на нижних конечностях): 2)Р-с Оппенгейма 5) Р-с Гроссмана 7) Р-с Штрюмпеля 3) Р-с Гордона 6) Р-с Пусепа üсгибательные (на кистях и на стопах): 1) Р-с Россолимо 2) Р-с Бехтерева-Менделя 3) Р-с Жуковского-Корнилова üзащитные рефлексы возникают при поражении пирамидного пути при разобщении нижележащих сегментов от головного мозга (на укол, щипок, парализованная нога отдергивается).

Симптом Бабинского

Симптом Чадока

Симптом Шеффера

Симптом Гордона

Симптом Жуковского

Симптом Бехтерева - Менделя

При обследовании больного нужно всегда искать ответ на два вопроса: - Где локализуется процесс? Топический диагноз. - Каков характер патологического процесса? Нозологический диагноз.

Методика исследования рефлексов Исследование рефлекса с двуглавой мышцы плеча Исследование рефлекса с трехглавой мышцы плеча Исследование карпорадиального рефлекса

Исследование коленного рефлекса Исследование ахиллового рефлекса

Исследование подошвенного рефлекса Зоны вызывания брюшных (1 -3) и кремастерных (4) рефлексов

Клонусы

Клонусы стоп

Строение нервной системы человека Спинной мозг Головной мозг

Движение - универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека делят на рефлекторные двигательные реакции и произвольные.

Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздражения, включая и растяжение мышц. Рефлекторные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса. Произвольные движения – возникают в результате тесного взаимодействия двигательных и чувствительных систем. Они обеспечиваются многими анатомическими образованиями. Самый прямой путь от коры до периферии – это пирамидный (корково – мышечный путь), который включает два нейрона и мышцу.

Центральный мотонейрон (находится в коре прецентральной извилины ) и его аксон образуют корково – спинномозговой, или пирамидный тракт, который проходит через белое вещество полушария головного мозга, передние две трети задней ножки внутренней капсулы, ножку мозга, основание ствола мозга, и на границе продолговатого и спинного мозга переходит на противоположную сторону (перекрещенный пирамидный путь). Небольшая часть (15 -20%) волокон пирамидного пути не переходит на противоположную сторону и входит в состав переднего канатика спинного мозга одноименной стороны (неперекрещенный пирамидный путь). Волокна корково – спинномозговых путей заканчиваются в передних рогах спинного мозга.

В пределах ствола мозга от пирамидных путей отходят волокна к двигательным ядрам черепно– мозговых нервов – кортиконуклеарный тракт. Они проходят через колено внутренней капсулы, ножку мозга, мост и продолговатый мозг, отдавая волокна к двигательным ядрам черепных нервов противоположной и частично своей стороны (за исключением нижней части ядра лицевого нерва и ядра подъязычного нерва, к которым подходят волокна только противоположной стороны).

Периферические мотонейроны расположены в двигательных ядрах черепных нервов и в передних рогах спинного мозга. Аксоны клеток передних рогов спинного мозга формируют корешки спинномозговые нервы сплетения и периферические нервы. В окончаниях аксона возбуждение через нервно – мышечный синапс передаётся на мышечные волокна, что и вызывает произвольное сокращение мышцы. Мышцы конечностей имеют преимущественно одностороннюю корковую иннервацию из противоположной прецентральной извилины. Мышцы шеи, туловища и в меньшей степени проксимальных отделов конечностей имеют двустороннюю корковую иннервацию, которая обеспечивается перекрещенным и неперекрещенным пирамидным путем.

Методика исследования произвольных движений Исследование двигательной системы включает: Øвнешний осмотр костно – мышечной системы; Øоценку объёма произвольных движений; Ø силы произвольных движений; Ø темпа произвольных движений; Ø изучения тонуса мышц; Ø рефлексов; Ø исследование походки.

Парез - расстройство произвольных движений в виде снижения силы и объёма движений. Плегия (паралич) - полное отсутствие движений.

Тип пареза центральный • повышение тонуса мышц по типу спастичности; • повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы; • снижение поверхностных (брюшных) рефлексов; • появление патологических рефлексов; периферический • ранняя и значительная атрофия мышц; • фасцикуляции в мышцах; • снижение мышечного тонуса (гипотония); • снижение сухожильных и периостальных рефлексов (гипорефлексия); • реакция перерождения (АЗС>КЗС); Локализация поражения Передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, ствол головного мозга, боковые канатики спинного мозга Передние рога спинного мозга, передние спинномозговые корешки, сплетения, периферические нервы, мышца, нервно-мышечный синапс

Синдромы нарушения движений: 1. Раздражение двигательной зоны коры головного мозга – джексоновская эпилепсия. 2. Тотальное поражение коры предцентральной извилины – центральный контрлатеральный гемипарез (гемиплегия), при частичном поражении коры передней центральной извилины и лучистого венца возникают чаще моноплегии. 3. Поражение на уровне внутренней капсулы центральный контрлатеральный гемипарез (гемиплегия).

4. Поражение двигательных путей в стволе мозга – альтернирующий паралич (паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной).

Поза Вернике - Мана

Мозжечок Точность и плавность произвольных движений обеспечивается взаимодействием мозжечка, базальных ганглиев и коры большого мозга. Для поддержания равновесия и ходьбы необходима сохранность функции лабиринта, проприорецепторов мышц и зрения.

МОЗЖЕЧОК является центром координации движений. В нем выделяют два полушария и червь. Каждое полушарие имеет кору и ядра: § ядро шатра § пробковидное ядро § зубчатое ядро § шаровидное ядро Мозжечок соединяется со стволом головного мозга посредством трех пар ножек: 1. верхние ножки располагаются на уровне среднего мозга, 2. средние – на уровне моста, 3. нижние – на уровне продолговатого мозга.

Выделяют 3 основных пути, по которым поступает афферентная импульсация в мозжечок: q от вестибулярных ядер головного мозга через нижние ножки мозжечка (обеспечивает поддержание равновесия); q от проприорецепторов мышц и сухожилий по спинноцеребеллярным путям через нижние и верхние ножки в передние отделы червя (обеспечивает положение тела, регуляцию мышечного тонуса, точность движений конечностей); q от коры головного мозга по корково-мостовым путям и далее через средние ножки в среднюю часть червя и полушария (обеспечивает координацию движений на уровне коры).

Двигательные пути берут начало от коры мозжечка, идут к глубоким ядрам и от них к коре большого мозга и ядрам ствола. Основными двигательными путями мозжечка являются: Ø перекрещенный зубчато-красноядерно-таламический и зубчато-таламический пути, проходящие через верхние ножки и заканчивающиеся в вентролатеральных ядрах таламуса, откуда начинаются пути, идущие в пре- и постцентральные извилины коры головного мозга; Ø шатрово-вестибулярные пути, идущие через нижние ножки к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола головного мозга. Вследствие этого мозжечок воздействует на мотонейроны спинного мозга через нисходящие пути двигательной коры больших полушарий (пирамидный путь) и ядер ствола (красноядерно-спинномозговой, вестибулоспинномозговой и ретикуло-спинномозговой пути).

Большое значение придаётся кольцу обратной связи между мозжечком и корой больших полушарий: кора больших полушарий (корково-мостовые пути) ядра моста (мостомозжечковые пути) кора мозжечка (зубчатокрасноядерно-таламический и зубчато-таламический пути) таламус (таламокортикальные пути) кора больших полушарий

Функции мозжечка • Равновесие • Координация • Распределение мышечного тонуса • Синергизм

Синдромы нарушения координации (атаксии) Мозжечковая атаксия (статическая и динамическая) Локализация поражения: мозжечок, ножки мозжечка, проводящие пути в стволе головного мозга и в спинном мозге. Клинические признаки: нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе и пробе Ромберга. Асинергия Бабинского. Промахивание и интенционный тремор при выполнении пальценосовой и пяточноколенной проб, дисметрия, дисдиадохокинез. Дизартрия (скандированная речь). Нистагм. Мышечная гипотония. Мегалография.

Вестибулярная атаксия Локализация поражения: периферический вестибулярный аппарат, кохлеовестибулярный нерв, вестибулярные ядра и пути в стволе головного мозга. Клинические признаки: нарушение равновесия, неустойчивочть при ходьбе и в пробе Ромберга. Вестибулярное головокружение. Тошнота, рвота. Нистагм.

Сенситивная атаксия Локализация поражния: проводники суставномышечного чувства: периферические нервы, задние корешки, задние канатики, зрительный бугор, теменная доля. Клинические признаки: нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе и пробе Ромберга. Промахивание при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб. Нарушение суставномышечного чувства, усиление степени атаксии при закрывании глаз. Мышечная гипотония, гипорефлексия.

Лобная (корковая) атаксия (апраксия ходьбы) Локализация поражения: лобные доли, мостомозжечковые пути. Клинические признаки: нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе и пробе Ромберга. Симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, снижение интеллекта. Потеря способности стоять (астазия), ходить (абазия).

Дисдиадохокинез

Интенционный тремор

Интенционный тремор при пяточно-коленной пробе

Атактическая походка

Экстрапирамидные нарушения движений Двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов корково-мышечного пути и большого комплекса нервных структур вне пирамидной системы – экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система функционирует автоматически, оказывает регулирующее влияние на двигательный аппарат спинного мозга, мозжечка и коры больших полушарий.

Экстрапирамидная система включает: - клеточные группы коры больших полушарий ( преимущественно лобных долей); - подкорковые ганглии: хвостатое ядро (п. caudatus), скорлупа (putamen), латеральный и медиальный бледные шары (globus pallidus), субталамическое тело Льюиса; - в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, гаммамотонейроны спинного мозга.

Морфологически и функционально стриопаллидарная система делится стриарную и паллидарную. на К стриарной относят: хвостатое ядро и скорлупу. К паллидарной относят: - латеральный и медиальный бледные шары, - черное вещество, - красное ядро, - субталамическое ядро.

Кора больших полушарий связана: • с двигательными подкорковыми ганглиями через кортикостриарные пути и • с ядрами ствола головного мозга посредством кортико-рубральных, кортико-нигральных, кортикоретикулярных путей. На активность нейронов передних рогов спинного мозга экстрапирамидная система оказывает влияние через: • покрышечно-спинномозговой, • красноядерно-спинномозговой, • ретикуло-спинномозговой • преддверно- спинномозговой пути. Подкорковые узлы оказывают тормозящее влияние на корковые импульсы.

Пигментные клетки черной субстанции выделяют дофамин, воздействующий на нейроны хвостатого ядра и скорлупу. Крупные клетки полосатого тела синтезируют ацетилхолин.

В синапсах, соединяющих нейроны бледного шара со зрительным бугром, выделяется гаммааминомаслянная кислота. Кортикостриарные пути преимущественно глутаматергические. В результате сложного взаимодействия отдельных структур полосатого тела и зрительных бугров в норме обеспечивается оптимальная активность двигательных зон коры лобных долей.

Методика исследования эктрапирамидной системы 1. Наблюдение за пациентом в состоянии покоя (насильственные движения, вынужденная поза) и во время движения (избыточные движения или замедленность двигательных актов). 2. Оценка выразительности речи и мимики. 3. Оценка походки. 4. Исследование мышечного тонуса.

Клинические синдромы поражения экстрапирамидной системы Акинетикоригидный (паркинсонизм) Гипотонически гиперкинетический синдром возникает при поражении дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела: уменьшается активация двигательных зон коры лобных долей. вызван усилением эффектов дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела вследствие гибели ГАМКергических нейронов полосатого тела, что формирует избыточную активацию двигательных отделов коры.

Синдром акинетико-ригидный (амиостатический, гипокинетическигипертонический, паллидонигральньп), страдает бледный шар. Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. При этом патологический процесс обычно двусторонний и наследственный. Клиника этого синдрома характеризуется 3 основными признаками: -акинезией; -ригидностью; -тремором.

Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движений очень затруднено и походка бывает пропульсионной, ретропульсионной, латеропульсионной в зависимости от напряжения, - амимия лица; - речь монотонная ; - туловище в позе антефлексии; - ахейрокинетическая походка; -повышение мышечного тонуса по пластическому типу "зубчатое колесо"; - тремор в покое "скатывание пилюль, счет монет".

Гипотонически-гиперкинетический синдром - развивается при поражении полосатого тела (хвостатое ядро и скорлупа). Гиперкинезы – это насильственные непроизвольные движения. Виды гиперкинезов. Атетоз - непроизвольные медленные червеобразные движения с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Лицевой параспазм - тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Тремор – непроизвольные ритмичные движения, возникающие вследствие поочередного сокращения мышц-агонистов и антагонистов.

Хореический гиперкинез - характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися в мышцах, а также характерно снижение тонуса в мышцах (Хорея Гентингтона, малая хорея, вторичные энцефалиты, сосудистые заболевания). Спастическая кривошея - сокращения мышц шейной области. Торсионная дистония - широкие вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Тики – непроизвольные быстрые стереотипные сокращения отдельных групп мышц, которые внешне напоминают нормальные непроизвольные движения.

Гемибаллизм быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движения мощные, размашистые, поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникают вследствие поражения ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контрлатеральной поражению. Миоклонические подергивания - указывают на поражение области треугольника Гилльена-Молларе: красное ядро, центральный покрышечный путь, мозжечок, красное ядро. Это быстрые обычно беспорядочные кратковременные сокращения различных мышечных групп.

Атетоз

Атетоз

Лицевой гемиспазм

Хорея

Хорея

Благодарю за внимание!