Лекарственная болезнь Коллагенозы Васкулиты Лекция для студентов лечебного

Лекарственная болезнь. Коллагенозы. Васкулиты. Лекция для студентов лечебного факультета Кафедра дерматовенерологии ИГМА Профессор Загртдинова Р. М.

Лекарственная болезнь.

n Наряду с пользой, приносимой лечебными препаратами вообще и химиотерапевтическими в частности, нельзя не отметить, что на пути химиотерапии в настоящее время появился серьёзный тормоз в виде так называемой лекарственной болезни, … развитие которой само по себе крайне нежелательно, а иногда и просто опасно. Присоединение лекарственной болезни значительно утяжеляет течение основного заболевания, затрудняет диагностику и особенно лечение.

n «У экспериментальной химиотерапии одно стремление – дать для лечения препарат, клиницисту же, в первую очередь, надо научиться тому, как не надо лечить. Это большое искусство, большое мастерство» . А. Ф. Билибин.

Причины, затрудняющие диагностику лекарственной болезни n Разнообразие клинических форм n Неоднородность патологических состояний n Возможность скрытого течения (улавливается лишь биохимическими, биологическими тестами) и др.

Причины развития лекарственной болезни n n n n Характер проводимой терапии, в том числе, особенно полипрагмазия Назначение повторных курсов лечения Контакт с препаратами у сотрудников цехов лекарств и лечебных учреждений, который приводит к повышенной сенсибилизации Относительная передозировка лекарств вследствие неполноценной работы почек Снижение детоксицирующей способности печени (риск выше в 6 раз) Аутоиммунные процессы Лекарственный дисбактериоз

Причины развития лекарственной болезни Индивидуальная чувствительность организма (в т. ч. Генетические энзимопатии, врождённая недостаточность в эритроцитах глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы – гемолитические анемии) n Недостаточность ферментных систем (дефицит ацетилтрансфераз, аномалия сывороточных энзимов – псевдохолинэстераз) n Перекрёстная сенсибилизация (при грибковых заболеваниях и хр. инфекциях) n Глистные инвазии n

Причины развития лекарственной болезни Состояние центральной нервной системы (невротические нарушения) n Эндокринные нарушения n Пищевая аллергия n Климатические условия (инсоляция, низкие температуры) n Профилактические вакцинации n Накопление в организме пестицидов n Алкоголь n Табакокурение (компоненты табачного дыма взаимодействуют с лекарственными веществами

Проявления лекарственной болезни Анафилактический шок Аллергические миокардиты Циррозы Дисбактериоз – кандидоз Коллагенозы Ретикулёзы Дерматиты Токсикодермии (в т. ч. токсический эпидермальный некролиз) n Многоформная экссудативныя эритема (форма Maior) n Крапивница (в т. ч. отёк Квинке) n n n n

Аллергический дерматит

Крапивница

Отёк Квинке

n При отеке Квинке назначают подкожные инъекции 0. 1% раствора адреналина по 0. 3 -0. 5 мл каждые 15 -20 мин в зависимости от тяжести состояния. n При тяжелом состоянии ( отек гортани) назначают внутривенно струйно 120 мг преднизолона в 20 мл 40% раствора глюкозы.

n Поддерживают проходимость дыхательных путей и устанавливают венозный катетер. Может потребоваться искусственная вентиляция легких и инфузионная терапия. При периодическом отеке Квинке с эозинофилией показан преднизолон.

Многоформная экссудативная эритема

Синдром Стивенса-Джонсона

Токсикодермия

Синдром Лайелла - острый токсический эпидермальный некролиз – тяжёлое иммуноаллергическое, в основном лекарственно индуцируемое заболевание, угрожающее жизни больного и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Синдром Лайелла n Впервые описан Альбертом Лайеллом в 1956 году. n Встречается с частотой 1 -3 случая на 1 млн. населения. n Летальность 25 -75%.

Этиология n Лекарственная сенсибилизация /сульфаниламиды, антибиотики (40%) - (пенициллины, тетрациклины, эритромицин); антисудорожные средства (11%) – фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др. ; противовоспалительные препараты (5 ---10%) – бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулёзные средства – изониазид.

Этиология n n n n Витамины Пирогенал Рентгеноконтрастные средства Противостолбнячная и др. сыворотки Наследственная предрасположенность Перекрёстная сенсибилизация на фоне инфекций Полисенсибилизация на несколько препаратов

Патогенез n n n Гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана-Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Нарушение белкового метаболизма Накопление в организме среднемолекулярных уремических и других белков Снижение функции детоксицирующих систем организма Нарушение водно-солевого баланса

Сроки развития синдрома Лайелла n От нескольких часов до 6 -7 суток, а иногда и позже от начала приёма лекарства, вызвавшего

Синдром Лайелла

Лечение n n n n Кортикостероиды парентерально из расчёта 2 -3 мг/кг массы и более до стабилизации процесса (7 -10 дней) Пероральное применение кортикостероидов 60 -80 мг/сут и более Гемосорбция Плазмаферез Поддержание водно-электролитного обмена (полиглюкин, реополиглюкин, солевые растворы, плазма и др. ) Гепато- и нефропротекторы Антибиотики Сердечные средства (мониторинг сердечнососудистой системы)

Лечение n n n Тёплая палата с бактерицидными лампами Реанимационное отделение Гипербарическая оксигенация Наружно: аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими средствами Стерильное бельё Не использовать средства, содержащие детергенты

Кандидоз

Коллагенозы.

Классификация n Красная волчанка n Склеродермия n Дерматомиозит n Склерема n Склередема

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА LUPUS ERITEMATODES

Факторы риска n Наследственная предрасположенность n Гиперинсоляция n Переохлаждение n Интоксикации n Лекарственная сенсибилизация

Классификация n Кожная хроническая n Системная

Классификация: кожные формы n Дискоидная n Диссеминированная n Поверхностная n Глубокая – Ирганга-Капоши

Классификация: системная КВ n Почечная n Сердечно-сосудистая n Суставная n Легочная n Желудочно-кишечная n Неврологичеакя

Клинические формы n Дискоидная

n Дискоидная КВ

Клинические формы n Дискоидная

Клинические формы n Диссеминированная

Клинические формы n Поверхностная - центробежная эритема Биетта

Клинические формы n Глубокая форма Ирганга-Капоши

КВ в ротовой полости

Кв ротовой полости

КВ красной каймы губ

Характерные симптомы n Эритема n Фолликулярный гиперкератоз n Атрофия n Симптом Бенье-Мещерского n Дамского каблучка

Лечение n Аминохинолиновые (противомалярийные) препараты – хингамин, резохин, делагил, плаквенил n Вит. В 12 n Препараты никотиновой кислоты n Вазопротекторы n Системные энзимы n Местно: стероидные мази

Склеродермия

Классификация n Ограниченная n системная

Клинические формы n Ограниченная: - бляшечная - линейная n Системная: – акросклеротическая - диффузная

Стадии заболевания n Эритематозная n Отёка и инфильтрации n Атрофии

Склеродермия n бляшечная

Склеродермия бляшечная

Склеродермия n Линейная

Склеродермия n линейная

Лечение n Купренил (Д-пенициллинамин, пенициллиназа) n Системные ферменты (лидаза, лонгидаза и др. ) n Вазопротекторы (сулодексид, трентал, пентоксифиллин)

Дерматомиозит

Васкулиты

Васкулиты (ангииты) n Дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Ангииты: этиология и патогенез n во многом остаются неясными. n полиэтиологическая и монопатогенетическая n Теория иммунокомплексного генеза: осаждающиеся из крови иммунные комплексы оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку

Ангииты: этиология и патогенез n Фокальная инфекция n Сенсибилизация к лекарствам (чаще к антибиотикам и сульфаниламидам) n Хронические интоксикации n Эндокринопатии n Обменные нарушения n Повторные охлаждения

Ангииты: этиология и патогенез n Психическое и физическое перенапряжение n Фотосенсибилизация n Артериальная гипертензия n Венозный застой

Ангииты кожи часто являются кожным синдромом: n Различных острых и хронических инфекций (грипп, лепра, туберкулёз, сифилис, иерсиниоз и др. ) n Диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др. ) n Криоглобулинемии n Болезней крови n Опухолевых процессов

Ангииты: классификация (О. Л. Иванов) I. Ангииты дермальные: Ангиит полиморфный дермальный Типы: n Уртикарный n Геморрагический n Папулонодулярный n Папулонекротический n Пустулёзно-язвенный

Ангииты: классификация(прод) n Некротически-язвенный n Полиморфный Пурпура пигментная хроническая Типы: n Петехиальный n Телеангиэктатический n Лихеноидный n экзематоидный

Ангииты: классификация(прод) II. Ангииты дермо-гиподермальные Ливедо-ангиит III. Ангииты гиподермальные n Ангиит n Эритема узловатый узловатая острая n Эритема узловатая хроническая n Эритема узловатая мигрирующая n Ангиит узловато-язвенный

Ангииты: классификация (по степени активности) n n I (низкая) – поражение кожи носит ограниченный характер, небольшое или умеренное число высыпаний, нет общих явлений и признаков вовлечения внутренних органов, лабораторные показатели без изменений

Ангииты: классификация (по степени активности) n II (высокая) – процесс носит диссеминированный характер, сыпь весьма обильна, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головные боли), признаки системности (артралгии, миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др. ),

Ангииты: классификация (по степени активности) n Отклонения в лабораторных тестах (повышение СОЭ до 20 мм/час и более, лейкоцитоз, эозинофилия, снижение гемоглобина, тромбоцитопения, повышение общего белка, глобулиновых фракций, снижение комплемента, появление СРБ, положительные ревмо-пробы, появление антител к ДНК, снижение фибринолиза и др.

Ангииты: клиника (общие признаки) n Воспалительный характер изменений кожи n Склонность высыпаний к отёку, кровоизлиянию, некрозу n Симметричность поражения n Полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный) n Первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях)

Ангииты: клиника (общие признаки) n Наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний n Нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью n Острое или периодически обостряющееся течение

n Ангиит уртикарный

n Ангиит n ческий геморраги-

Ангиит геморрагический

n Ангиит папулёзный

Колцевидная гранулёма

n Ангиит папулонодулярный

Ангиит папуло-нодулярный

n Ангиит папулонодулярный

n Ангиит пустулёзноязвенный

n Ангиит некротическиязвенный

Ангиит экзематоидный

Ливедо-васкулит

n Узловатая эритема

Ангиит узловато-язвенный

Ангииты: диагностика n Анамнез n Клиника n Гистология

Ангииты: лечение n Охранительный (часто постельный) режим n Тщательное обследование n Диета с исключением раздражающей пищи n Нестероидные противовоспалительные препараты n Антибиотики

Ангииты: лечение n Хинолиновые n Антигистаминные n Вазопротекторы n Витамины (С, Е) n Кортикостероиды n Цитостатики

Ангииты: лечение наружное n Кортикостероидные мази n Троксевазин-гель n Бутадионовая мазь n Примочки с протеолитическими ферментами n Эпителизирующие средства(куриозин) и др.

Благодарю за внимание !