ЛЕЙКОЗЫ ЛЕКЦИЯ Профессора Воробьева В Б ЧТО

ЛЕЙКОЗЫ ЛЕКЦИЯ Профессора Воробьева В. Б.

ЧТО ТАКОЕ ЛЕЙКОЗЫ? Лейкозы – это группа опухолей, возникающие из кроветворных клеток и обязательно поражающих костный мозг. Лейкозы – это системные процессы с первичным опухолевым поражением костного мозга. 2 Ре

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ГЕМОБЛАСТОЗОВ: ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ГЕМОБЛАСТОЗАМИ составляет до 10 случаев на 100 000 населения. В развитых странах распространённость гемобластозов составляет до 50% от всех онко -пациентов в возрасте до 30 лет. Первое место среди гемоболастозов занимают острые лейкозы – до 30%, у молодых людей. Распространение хронических лейкозов у людей среднего возраста достигает 40% от всех гемобластозов. 18. 02. 2018 3

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ: Миелоидные формы: 1. Миелобластный лейкоз. 2. Миеломонобластный лейкоз. 3. Монобластный лейкоз. 4. Промиелоцитарный лейкоз. 5. Эритробластный лейкоз. 6. Мегакариобластный лейкоз. 18. 02. 2018 4

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ: ЛИМФОИДНЫЕ ФОРМЫ: 1. Лимфобластный лейкоз 2. Макробластный лейкоз 3. Микробластный лейкоз 4. Плазмобластный лейкоз 18. 02. 2018 5

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ: МИЕЛОИДНЫЕ ФОРМЫ: 1. Миелоцитарный лейкоз 2. Моноцитарный лейкоз 3. Истинная полицитемия 4. Мегакариоцитарный лейкоз 5. Миелофиброз 18. 02. 2018 6

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ: ЛИМФОИДНЫЕ ФОРМЫ: 1. Лимфоцитарные лейкозы 2. Макроглобулинемия Вальденстрема 3. Миеломная болезнь 18. 02. 2018 7

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕЙКОЗОВ : Различные причины приводят к нарушению мутационных процессов в стволовой клетке, с последующим развитием не контролируемого, и не дифференцированного роста, с метастазированием, с развитием интоксикации, с утратой не зрелыми лейкоцитами их свойств и их защитных функций. 18. 02. 2018 8

Клиника острых лейкозов: 1. Гиперпластический синдром. Анемия. 2. Геморрагический синдром. 3. Язвенно-некротический синдром. 4. Астенизация. Инфекции. 18. 02. 2018 9

Клиника острого миелобластного лейкоза: Лихорадка Боли в костях Язвенно-некротические поражения слизистой рта, пищевода, кишечника Общая интоксикация Увеличение селезенки, затем – печени Увеличение лимфоузлов Анемия Тромбогеморрагический синдром 18. 02. 2018 10

Клиника острого лимфобластного лейкоза: Увеличение периферических и медиастинальных лимфоузлов Увеличение печени Увеличение селезенки Анемия Геморрагический синдром Оссалгии Общая интоксикация Пневмонии 18. 02. 2018 11

Лечение острых лейкозов: Алексан Рубомицин Винкрестин Кортикостероиды (преднизолон) 6 -Меркаптопурин Метотрексат Циклофосфан Аметоптерин Бластаферез 18. 02. 2018 12

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА: Хронический лимфолейкоз – самая часто встречающаяся форма гемобластозов. Чаще всего – у лиц старше 50 лет. ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ: 1. Прогрессирующими инфекциями верхних дыхательных путей, мочевыделительной системы, в дальнейшем – сепсисом. 2. Прогрессирующим генерализованным симметричным увеличением периферических лимфоузлов. 3. В дальнейшем умеренно увеличивается печень, и далее, - не значительно увеличивается селезёнка. 4. Изначально проявляется - умеренным лейкоцитозом – 10 -15. 60 -80% - составляют малые лимфоциты. В дальнейшем прогрессирующая сложная анемия, в финале – умеренная тромбоцитопения. 18. 02. 2018 13

Β-лимфоцит костного мозга 18. 02. 2018 14

Синдром Микулича: Встречается в 50% классического течения хронического лимфолейкоза. Проявляется лимфоидной пролиферацией протоков слюнных желёз с развитием симптомов псевдопаратита. 18. 02. 2018 15

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ: 18. 02. 2018 16

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ: 18. 02. 2018 17

ОПУХОЛЕВАЯ ФОРМА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА: Чаще встречается у мужчин в 30 -ти летнем возрасте. Характеризуется: Увеличением не периферийных лимфоузлов. Чаще всего – одного, реже – двух, ещё реже – трех. Самая частая локализация – полость грудной клетки, реже – брюшная полость. Самая частая локализация в полости грудной клетки – зона средостения. Клиника соответствует саркоме средостения. Лейкоцитоз – умеренный, - 10 -20. 18. 02. 2018 18

Форма Сезари – волосато-клеточный хронический лимфолейкоз: Характеризуется - наличием на малых Влимфоцитах иммуноглобулиновых детерминант, меняющих поверхностное напряжение мембран клеток, что приводит к их вытягиванию в длину. Клиника: увеличение селезёнки, реже – печени. Лимфоидная инфильтрация лица – Львиное лицо. Картина напоминающая – проказу. Гематология: цитопения (снижение содержания гранулоцитов и моноцитов), анемия, тромбоцитопения, анизоцитоз, пойкилоцитоз. 18. 02. 2018 19

СЕЛЕЗЁНОЧНАЯ ФОРМА ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА: Характеризуется: спленомегалией. При отсутствии или минимальном увеличении периферических лимфоузлов. Гематологически - Лейкоцитоз – умеренный, - 10 -20. 18. 02. 2018 20

Косто-мозговой вариант: Характеризуется – глубокой смешенной анемией, обусловленной мощной диффузной инфильтрацией костного мозга малыми В-лимфоцитами. Периферические, внутригрудные и внутрибрюшные лимфоузлы не увеличены. Печень не увеличена. Селезёнка не увеличена. 18. 02. 2018 21

Т- клеточный вариант хронического лимфолейкоза: Характеризуется – быстро развивающейся спленомегалией. А так же, - разнообразными не инфекционными поражениями кожи – телеангиоэктазиями, дерматитами, экземами и т. д. 18. 02. 2018 22

Т- клеточный вариант хронического лимфолейкоза: 18. 02. 2018 23

Синдром Рихтера: Данный атипичный вариант хронического лимфолейкоза характеризуется: Очень быстрым увеличением одного или, реже – нескольких лимфоузлов. Лимфоузлы приобретают очень плотную консистенцию, и сдавливают нервы, артерии, вены, и лимфотические протоки. Обще симптомы: лихорадка, быстрое похудание, отсутствие аппетита, крайне выраженная потливость. 18. 02. 2018 24

Лечение хронического лимфолейкоза: Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, лафенцил) Аллопуринол Милурит Глюкокортикостероиды Гравитационная хирургия - Лимфоцитаферез Анаболики (ретаболил) Антибиотики Иммуноглобулин, альфа-интерферон Трансплантация костного мозга 18. 02. 2018 25

КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА: 1. Транзиторная эритремия. 2. Крайне выраженный лейкоцитоз (белокровие). 3. Прогрессирующая сложная анемия. 4. Тромбозы и инфаркты. 5. Увеличение селезёнки. 6. Умеренное увеличение печени и лимфоузлов. 7. Лейкемическая инфильтрация + тромбогеморрагический синдром. 8. Бактериальные инфекции лёгких. ТБЦ. Сепсис. 18. 02. 2018 26

Эозинофильная форма хронического миелолейкоза: Характеризуется – очень быстрым течением 1 -2 года. Быстро увеличиваются периферические лимфоузлы. , происходит лимфоидная инфильтрация кожи и внутренних органов. Очень быстро развивается спленомегалия, затем – гепатомегалия и деструктивные изменения в костях. Затем развивается лихорадочный синдром. Позднее появляются – деструктивные изменения в лёгких. В финале развиваются параличи нервов. Эозинофилия от 40 до 90%. 18. 02. 2018 27

Базофильная форма хронического миелобластного лейкоза: Характеризуется типичной клиникой хронического миелобластного лейкоза. Заболевание протекает очень быстро и агрессивно. Тромбозы, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления. Базофилия – от 50 до 60%. 18. 02. 2018 28

Сегментоядерная форма хронического миелолейкоза: Развивается и прогрессирует очень быстро. Страдают преимущественно молодые люди, чаще мужчины. Характеризуется – выраженной спленомегалией. Затем развиваются тромбозы, тромбоэмболии, тромбогеморрагический синдром и коагулопатия потребления. Гематологически проявляется крайне высоким лейкоцитозом от 100 -200 до 1000 -2500. 18. 02. 2018 29

Мегакариотромбоцитарная форма хронического миелолейкоза: Характеризуется типичной клиникой хронического миелобластного лейкоза. Заболевание протекает очень быстро и агрессивно. Начинается чаще всего с сосудистых тромбозов, инфарктов и инсультов, на фоне выраженного эритроцитоза. Затем возникает умеренный лейкоцитоз и прогрессирующая анемия. Потом развивается спленомегалия, тромбоцитопения, и коагулопатия потребления. 18. 02. 2018 30

Лечение хронического миелолейкоза: 1. Миелосан 2. Миелобромол 3. Допан (при резкой спленомегалии) 4. Цитозар 5. Метотрексат 6. Винкристин 7. 6 -меркаптопурин 8. Кортикостероиды (преднизолон) 9. Гидроксикарбамид (при бластных кризах) 10. Лучевая терапия 11. Гексафосфамид (при резистентности) 12. Лейкоцитаферез 13. Трансплантация костного мозга 14. Антибиотики 18. 02. 2018 31