Лейкозы лейкемии Преподаватель Далецкая Г В Кандидат

Лейкозы (лейкемии) Преподаватель – Далецкая Г. В. Кандидат медицинских наук

Опухоли системы крови (гемобластозы) делят на две группы: лейкозы (лейкемии) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани; лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Острые лейкозы (лейкемии) – n начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.

Хронические лейкозы (лейкемии) n начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.

Лейкозы n – полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Среди этих факторов следует отметить следующие:

Генетический фактор n n n Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. В дебюте острых лейкозов хромосомные аномалии выявляют в 90% случаев. В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови. Следствием мутации является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

n n Вирусы. Предполагают, что вирусы, которые вызывают лейкемию у животных, могут вызывать ее и у человека. Ионизирующее излучение стало причиной многочисленных случаев лейкемии у первых радиологов и жителей Хиросимы и Нагасаки. Доказано повышение заболеваемости лейкемией у детей при внутриутробном облучении, а также развитие ее у больных, которые получали лучевую терапию.

Иммунодефицитные состояния n Возникновение лейкемий при иммунодефицитах связано со снижением иммунного надзора, что приводит к нарушению разрушения потенциально неопластических гемопоэтических клеток. Генетический фактор. Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями.

Химические вещества n Описаны случаи, когда причиной лейкемий были мышьяк, бензол, фенилбутазон и хлорамфеникол. Те же самые цитотоксические лекарства, которые используются для лечения опухолей, могут стать причиной развития лейкемий.

n n Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови приводит к выпадению соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических проявлений заболевания. С момента мутации до момента появления клинических и лабораторных признаков заболевания проходит в среднем 2 месяца. За этот период времени количество опухолевых клеток увеличивается с 1 (родоначальница мутантного клона) до одного килограмма таких клеток.

n Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток, и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении, моноцитопении и тромбоцитопении, что будет проявляться соответствующей клинической картиной.

n Уменьшение количества эритроцитов влечет за собой развитие анемического синдрома.

n n Уменьшение или полное исчезновение зрелых гранулоцитов, приводит к развитию иммунодефицита и инфекционных осложнений. Причиной инфекционных осложнений являются также лимфопения и моноцитопения.

n Тромбоцитопения лежит в основе кровоизлияний и кровотечений.

n В ряде случаев опухолевые клетки могут покидать костный мозг и образовывать колонии опухолевого гемопоэза в других органах и тканях (селезенке, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе, легких, коже, слизистых оболочках). Инфильтрация опухолевыми клетками органов и тканей относят к проявлениям пролиферативного синдрома.

n n Степень злокачественности опухолевых клеток при остром лейкозе с течением времени возрастает. Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах, в большинстве вариантов, изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности (нечувствительности) к проводимой терапии.

n n В основе озлокачествления лежат вторичные мутации в опухолевых клетках. По мере течения заболевания, на ряду с изменениями хромосом, имевшими место в начале заболевания, появляются дополнительные поломки

СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА n 1. Начальная - конкретно определить не удается, диагносцируется ретроспективно 2. Развернутая - выраженное угнетение нормального гемопоэза, высокий бластоз костного мозга 3. Терминальная - цитостатическая терапия неэффективна

Диагностика конкретной n формы проводится на основании результатов различных методов исследования, материалом для которых является пунктат костного мозга.

Клиника острых лейкозов n довольно однотипна. Для всех форм острого лейкоза характерна нарастающая слабость, недомогание, головокружение обусловленные анемией. Нередок геморрагический синдром. В дальнейшем возникают язвеннонекротические поражения слизистых оболочек ротовой полости, миндалин, желудочно-кишечного тракта.

Осложнения, от которых может наступить гибель: носовые, кишечные, маточные кровотечения, от которых может наступить гибель, перфорации кишечника, разрывы селезенки, интоксикация, присоединение инфекционных осложнений (чаще всего это пневмония), кровоизлияние в головной мозг, мышцу сердца, надпочечники, нарушение функций жизненно важных органов от сдавливания узловатыми разрастаниями.

Клиническая картина хронического лейкоза: Заболевание может долго не проявляться. Затем появляется повышенная утомляемость, которая постепенно нарастает, потливость, иногда субфебрилитет. При лимфолейкозах отмечаются единичные увеличенные лимфоузлы. Эта стадия называется начальной.

n n В стадии развернутых признаков обнаруживают распространенной увеличение лимфатических узлов. В терминальной стадии развиваются осложнения: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боли в костях, резкая слабость, увеличение и уплотнение лимфоузлов, выраженная анемия, носовые и десневые кровотечения, кровотечение из желудка или кишечника, инфекционные заболевания, пролежни, некротическая ангина и эзофагит геморрагические диатезы (кровоизлияния в суставы, образование межмышечных гематом, кровотечения желудочнокишечные, почечные, после травм и хирургических вмешательств, кровотечения из слизистых оболочек, носа, десен, кровоизлияния на коже, спонтанные синяки).

На начальных этапах заболевания и даже в ряде случаев на втором этапе заболевания лечение проводится в амбулаторных условиях. Большая часть химиотерапии по разработанной новой программе может также проводиться в амбулаторных условиях. Разные формы лейкозов имеют разную чувствительность к химиопрепаратам. Под химиотерапией злокачественных опухолей понимают использование в лечебных целях лекарственных средств, тормозящих пролифирацию или необратимо повреждающие опухолевые клетки. При применении современных программ терапии удается добиться пятилетней выживаемости у 70% больных острым лейкозом.

АНТИМЕТАБОЛИТЫ включают в себя антогонисты веществ, необходимых для нормальной жизнедеятельности опухолевых клеток. Например метотрексат является антогонистом фолиевой кислоты. Побочные действия. Поражения почек, тяжелые поражения слизистых желудочно-кишечного тракта, угнетение кроветворения. Алкалоиды замедляют деление опухолевых клеток. Побочные действия: угнетает кроветворение, может вызвать кишечную непроходимость, парезы. При попадании на кожу вызывает некроз. L-аспарагиназа - фермент, вызывающий гибель бластных клеток. Побочные действия: нарушение свертываемости Анкилирующие средства приводят к повреждению ДНК опухолевых клеток. Побочные действия: угнетение кроветворения, тошнота, рвота, головокружение, парестезии, цистит. Противоопухолевые антибиотики вызывают одиночные разрывы ДНК и тормозят синтез нуклеиновых кислот. Оказывают кардиотоксическое действие. крови, аллергические реакции, панкреатит, энцефалопатии. Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон) нарушают синтез нуклеиновых кислот. Побочные действия: повышают кровоточивость, АД, нарушают обмен веществ. снижает иммунитет.

Сопроводительная терапия включает в себя психологическую помощь больным и их близким, профилактику инфекционных осложнений, заместительную терапию препаратами крови. Целью психологической помощи является создание активной позиции больного и его семьи по отношению к болезни. Для размещения больных лейкозами нужны асептические палаты с ламинарным потоком воздуха для лечения

Задача медсестры гематологического отделения по уходу за больными лейкозами. 1. Обрабатывать кожные покровы и слизистые дезинфицирующим средствам по назначению врача. 2. Проводить профилактику пролежней. Подавать резиновое судно. 3. Кормить пациента жидкой пищей. 4. осуществлять специальный уход за внутривенным катетером. 5. Следить за температурой пациента, осматривать кожу и слизистые, спрашивать, не появились ли новые жалобы.

6. По назначению врача проводить оральную деконтаминацию (обработку полости рта специальными противогрибковыми средствами). 7. Трижды в день проводить влажную уборку и обработку предметов, с которым больной соприкасается. 8. Медсетра учит пациентов уходу за полостью рта при поражении его слизистой: чаще полощите полость рта прохладной водой, пользуйтесь мягкой зубной щеткой или марлей намотанной на палец, избегайте грубой и пряной пищи, слишком горячей или слишком холодной пищи, принимайте пищу, которая легко жуется, после еды полощите рот физраствором или разбавленным раствором перекиси водорода.

Перспективным методом лечения является трансплантация костного мозга. Этот метод имеет преимущества перед химиотерапией, но является более дорогим. При наличии гистологически совместимого родственного донора пересадка костного мозга значительно повышает шансы на полное излечение больных с рядом форм лейкозов

Прогноз. Различные виды лейкозов имеют разный прогноз. Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии.