ЛЕЙКОЗЫ. ГУЗ ЛООД Борисов В. А. ВГМА им. Н. Н. Бурденко Борисова А. А.
• ЛЕЙКОЗ (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного мозга и очень высокому содержанию в крови измененных лейкоцитов.
• Костный мозг - это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза. • Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.
• Опасность лейкозов заключается в том, что бесконтрольное размножение злокачественных клеток в костном мозге подавляет образование эритроцитов, нормальных лейкоцитов и тромбоцитов, что ведет к снижению их содержания в крови; появляется повышенная кровоточивость, возрастает риск тяжелых инфекций и возможно развитие опухолей в различных органах и тканях.
классификации лейкозов: • По характеру течения: • острые, протекающие менее года, и • хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется)
Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на: • • лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный.
Хронические лейкозы • • • хронический миелоцитарный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, миелосклероз, эритремия/истинная полицитемия, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей Франклина, лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
Фактор риска - это то, что повышает вероятность заболевания • Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе • длительный контакт с бензином • воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором • У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен
Общие симптомы при лейкозе: • повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита. • симптомы вызваны уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
• Анемия (малокровие) - это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи. • Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции. • Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.
Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы • головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения. • боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками. • Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены. • У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. • Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.
Основные клинические признаки острых лейкозов: • большое количество бластных клеток и их приемущество (более 30 %, чаще 60 -90 %); • «лейкимический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов; • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии; • быстропрогрессирующая анемия.
Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот) • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1 -2 %); • отсутствие «лейкимического провала» , то есть наличие промежуточных форм клеток(пролимфоцит); • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии; • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.
Диагностика: • исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов. • Исследование крови- у большинства больных острым лейкозом имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. • Биопсия лимфатического узла • Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• КТ - для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей. • МРТ использует для оценки состояния головного и спинного мозга. • УЗИ позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов. • Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессом.
Лечение: • Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов. • Трансплантация стволовых клеток (ТСК) • Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.
• После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. • Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.
