ЛЕЙКОЗЫ
ГЕМОБЛАСТОЗЫ – это все опухолевые заболевания кроветворной ткани 1. ЛЕЙКОЗЫ (формы с первичным поражением костного мозга) • острые • хронические 2. ГЕМАТОСАРКОМЫ (формы с местным опухолевым ростом вне костного мозга) • лимфогранулематоз • нелимфогранулематозные лимфомы
ЛЕЙКОЗЫ – это гемобластозы, при которых опухолевые кроветворные клетки повсеместно заселяют костный мозг. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат того или иного лейкоза.
К острым лейкозам относятся опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки. Основным субстратом хронических лейкозов являются созревающие и зрелые клетки.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ 1. Хронический миелолейкоз. 2. Доброкачественный сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелофиброз). 3. Эритремия. 4. Хронический моноцитарный лейкоз. 5. Хронический лимфолейкоз. 6. Миеломная болезнь. 7. Макроглобулинемия Вальденстрема. Единственной причины всех гемобластозов не существует.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Этиология. Установлена связь между ХМ и воздействием ионизирующей радиации (в клетках костного мозга – укороченная хромосома из 22 пары, образованная в результате отрыва ее длинного плеча – Филадельфийская хромосома). Морфология. Субстрат ХМ – преимущественно зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Клиника (зависит от стадии заболевания). 3 стадии: • • • начальная развернутая терминальная
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Начальная стадия: симптоматика практически отсутствует; заболевание может быть выявлено при случайном исследовании периферической крови.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Развернутая стадия: 1) симптоматика связана с лейкемическим процессом (т. е. с лейкемической инфильтрацией внутренних органов: увеличение селезенки, инфаркты селезенки, увеличение печени, реже – лимфаденопатия); 2) общие симптомы интоксикации; 3) лейкемическая инфильтрация легких или вторичная инфекция вызывают пневмониты и пневмонии; 4) инфильтрация сердца способствует появлению аритмий и болей в сердце.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Терминальная стадия (опухолевый процесс распространяется): 1) лейкемическая инфильтрация нервных корешков (радикулярные боли, боли в костях и суставах); подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды); саркомный рост в лимфоузлах; лейкемическая инфильтрация слизистых оболочек (кровоизлияния с последующим некрозом)
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Терминальная стадия (продолжение): 2) геморрагический синдром (практически всегда); 3) усиливаются симптомы интоксикации; 4) инфекционные осложнения (могут быть причиной смерти); 5) рефрактерность к проводимой терапии.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Диагностика: 1) начальная стадия – ОАК (умеренный лейкоцитоз; базофильно-зозинофильная ассоциация); 2) развернутая стадия – ОАК (гиперлейкоцитоз – 200400 г/л, сдвиг влево до миелоцитов и промиелоцитов; анемия отсутствует или выражена умеренно; часто тромбоцитоз); костный мозг ( резкое превалирование гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм, соотношение грануцитарного и эритроидного ростка – 10: 1 и выше);
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Диагностика (продолжение): 3) терминальная стадия – ОАК напоминает картину крови при остром лейкозе (молодые клетки – миелоциты, промиелоциты, бластные клетки, нормоциты; постоянно – анемия, тромбоцитопения); костный мозг (большое количество бластных клеток). У 95% больных во всех стадиях ХМ обнаруживается Филадельфийская хромосома, которая отсутствует при других лейкозах.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Дифференциальная диагностика: 1) 2) ХМ с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в ответ на такие инфекции как туберкулез, гнойно-септические процессы, болезнь Боткина, интоксикации; злокачественные опухоли; коллагенозы; лекарственную болезнь); бластный криз ХМ с острым лейкозом.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Лечение: 1) развернутая стадия – направлено на снижение 2) терминальная стадия – направлено на продление массы опухолевых клеток с целью отсрочить наступление бластного криза (миелосан, миелобромол, допан); жизни больных: те же препараты и их комбинации, что и при остром лейкозе: цитостатики(цитозар), антрациклины (рубомицин); профилактика и лечение нейролейкемии; борьба с инфекционными осложнениями; лечение геморрагического синдрома.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Это опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани. Этиология. Возникает почти исключительно в пожилом возрасте, имеет семейные случаи, часто встречается среди определенных национально-этнических групп, что свидетельствует в пользу эндогенных (генетических) факторов в развитии заболевания.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Патогенез. Избыточное накопление В-лимфоцитов в лимфоидных органах вследствие увеличения продолжительности их жизни приводит к угнетению нормальных ростков кроветворения в костном мозге. Т. к. В-лимфоциты при ХЛ функционально незрелы, снижается содержание иммуноглобулинов, нарушается процесс антителообразования, развиваются инфекционные осложнения.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Клиника: 1) начало постепенное; часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови; 2) постепенно нарастает общая слабость, утомляемость, появляется потливость, похудания; 3) увеличиваются периферические лимфоузлы шейные, подмышечные, паховые (безболезненные, мягкие, не спаяны между собой и с кожей, медиастинальные, брюшной полости; 4) увеличиваются селезенка (плотная, безболезненная), печень;
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Клиника (продолжение): 5) лейкемическая инфильтрация пейеровых бляшек в кишечнике вызывает поносы; 6) поражения кожи: неспецифические (экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка) и специфические (лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы); 7) присоединения бактериальных поражений: пневмонии, ангина, абсцессы, инфекции мочевыводящих путей, септические состояния; 8) аутоиммунные процессы (появление антител к антигенам собственных клеток крови): аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, реже – аутоиммунный лизис лейкоцитов.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Лечение: 1) 2) 3) 4) 5) При цитостатическая терапия (лейкеран, циклофосфан); глюкокортикоидная терапия (при аутоиммунных осложнениях); лучевая терапия (облучение селезенки и лимфоузлов); спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях, выраженной спленомегалии с гиперспленизмом); симптоматическая терапия (при инфекционных осложнениях). доброкачественном течении от специфической терапии длительное время можно воздержаться.
Скачать презентацию ЛЕЙКОЗЫ ГЕМОБЛАСТОЗЫ это все опухолевые заболевания
Лейкозы.ppt