ЛЕЙКОЗЫ Автор Атаманчук М Лейкозом лейкемией или

ЛЕЙКОЗЫ Автор: Атаманчук М.

Лейкозом (лейкемией или белокровием) называется системное заболевание крови, при котором в кроветворных органах, а также и в других тканях значительно разрастается лейкобластическая ткань (образующая лейкоциты) с неограниченной продукцией незрелых белых кровяных телец. Эти незрелые клетки, в норме содержащиеся только в органах кроветворения, в огромном количестве поступают в периферическую кровь. Нормально в 1 мм 3 крови насчитывается 6000— 8000 лейкоцитов. При лейкозах число лейкоцитов в 1 мм 3 доходит до 200 000— 500 000 и более.

ПРИЧИНЫ Причина этой болезни еще не установлена. По своему происхождению, быстрому разрастанию лейкобластической ткани, течению и исходу болезни хронические лейкозы сходны со злокачественными опухолями. Поэтому в настоящее время считают, что лейкозы опухолевого происхождения. Врожденные синдромы, радиация и раздражающие химические вещества являются важными факторами в некоторых случаях.

ПАТОГЕНЕЗ У здорового человека после создания новых кровяных телец проходит их дозревание (специализация), выполнение ними специфической функции на протяжении определенного периода времени, по истечении которого клетка умирает. Новые структурные элементы возникают в теле человека в основном для замещения потерь и обеспечения специфических функций клеток крови. Лейкозом - это злокачественный процесс бесконтрольного роста и развития клеток крови. Нарушенным может быть процесс дозревания (специализации), что повлияет на выполнение функции, возложенной на данные тельца. Иногда клетки не умирают вовремя и живут слишком долго. Один или несколько вышеприведенных механизмов может стать основой злокачественного процесса в теле человека.

ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ При лейкозе опухолевая ткань разрастается в месте локализации костного мозга и замещает нормальные ростки кроветворения. В результате у больных лейкозом развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений. Симптомы лейкоза (лейкемии) Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

По характеру течения выделяют: острые, из незрелых клеток (бластов), и хронические, созревающие и зрелые клетки. Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. По степени дифференцировки опухолевых клеток 1. недифференцированные, 2. бластные, 3. цитарные лейкозы;

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на: лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Миелобласт

КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ o Начальные симптомы острого лейкоза отмечают в течение менее 3 мес; предлейкемический синдром отмечается у 25 % больных ОМЛ. Количество лейкоцитов может быть низким, нормальным или увеличенным; бластные клетки могут выявляться в периферической крови; при количестве лейкоцитов более 100 х 109 /л может развиться лейкостаз в легких и мозге. Тромбоцитопения и спонтанные кровотечения, особенно при количестве тромбоцитов менее 20 х 109/л. Характерны бактериальные и грибковые инфекции; риск возрастает при общем количестве нейтрофилов менее 0, 5 х 109/л; поражение слизистых и кожных барьеров усиливает подверженность инфекциям, которые могут протекать клинически скрыто при наличии тяжелой лейкопении, ее быстрое распознавание требует высокой клинической настороженности у врача. Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия — обычные признаки при ОЛЛ, реже встречаются при ОМЛ, лейкемический менингит сопровождается головной болью, тошнотой, эпилептическими припадками, параличами мозговых нервов; при ОЛЛ у мужчин могут поражаться тестикулы. Метаболические нарушения включают гипонатриемию, гипокалиемию, повышение активности ЛДГ в сыворотке крови, гиперурикемию и лактатацидоз.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронические лейкозы представлены лейкозами: миелоцитарного происхождения: хронический миелобластный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, миелосклероз, эритремия/истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина, лимфоматоз кожи — болезнь Сезари, моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это новообразование, которое характеризуется накоплением зрелых форм лимфоцитов в крови и ко-с гном мозге; в 95 % случаев это В-лимфоциты; могут быть инфильтрированы селезенка и лимфатические узлы; обычно поражает больных старше 50 лет. Выявление ХЛЛ подчас бывает случайной находкой при анализе крови. Осложнения включают цитопению, Кумбсположительную гемолитическую анемию, гипогаммаглобулинемию, инфекции, эволюцию в лимфому (синдром Рихтера).

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ — заболевание, обычно характеризующееся спленомегалией и увеличенной продукцией гранулоцитов; первоначально процесс протекает бессимптомно, но заканчивается лейкемической фазой (бластный криз); общий период выживания в среднем составляет 4 -5 лет от установления диагноза. Более 95 % больных имеют характерные хромосомные аномалии. Властная фаза может вовлекать клетки либо лимфоидного, либо миелоидного происхождения.

ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — лимфоидное новообразование, проявляющееся цитопенией, спленомегалией и пролиферацией типичных клеток (с характерными выростами цитоплазмы) в крови и костном мозге. Злокачественными клетками почти всегда являются В-лимфоциты, редко — Т-лимфоциты. Клетки окрашиваются положительно на тартратрезистентную кислую фосфатазу. Осложнения включают васкулит и частые инфекции.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ЛЕЙКОЗЕ: 1. Массивные кровотечения и кровоизлияния При лейкозах в различных органах и тканях, и в первую очередь - в сосудистой стенке, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения. Это означает, что в стенках кровеносных сосудов появляется кроветворная ткань, что делает эту стенку хрупкой и тем самым создает основу для кровоизлияний и кровотечений. При многих формах лейкозов понижается свертываемость крови, что при повреждении сосудистой стенки обусловливает длительные кровотечения. Больные лейкозами чаще всего погибают либо от кровоизлияния в мозг, либо от неостанавливаемого легочного кровотечения. 2. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов свертываемость крови значительно повышается, что создает основу для тромбоэмболических осложнений, при локализации которых в сосудах головного мозга или венечных артериях может наступить смерть. 3. Присоединившиеся инфекции. Из-за резко сниженного иммунитета, у таких больных очень тяжело протекают инфекционные процессы. 4. Кахексия. Это редкая причина смерти, так как больные умирают от первых трех причин. 5. Тяжелая анемия.

ЛЕЙКМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Лейкемоидные (подобные лейкозам) реакции - это патологические реакции крови, сходные с лейкемическими (сублейкемическими) картинами крови (миелоидными или лимфатическими), но отличные от них по патогенезу. Лейкемоидные реакции являются реактивными, функциональными состояниями кроветворного аппарата, возникающими в ответ на воздействие на организм повреждающего фактора (чаще всего инфекционного). Хотя у лейкемоидных реакций имеются черты сходства с лейкозами, однако, этиопатогенетической общности они не имеют. Лейкоз - это самостоятельный патологический процесс, а лейкемоидная реакция - лишь симптом основного заболевания.

В ТЕЧЕНИИ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙ ВЫДЕЛЯЮТСЯ ТРИ ФАЗЫ : выраженная лейкемоидная реакция; фаза спада лейкемоидной реакции; фаза нормализации со следовыми реакциями.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!