Лейкемии Лейкемоидные реакции ХНМУ Кафедра общей практики – семейной медицины Выполнила асс. Андруша А. Б.
Лейкемии (лейкозы) - сборная группа заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток- предшественников гемопоэза, имеет клоновый характер и проявляется дефектами пролиферации (размножения) и дифференцировки кроветворных элементов разной степени выраженности.
Распространенность лейкозов Лейкозы встречаются с частотой 78 случаев на 100 000 населения.
По темпам развития костномозговой недостаточности все лейкозы разделены на 2 большие группы - острые и хронические. У больных с острым лейкозом дефект дифференцировки кроветворных клеток выражен максимально, а гемопоэз какое-то время поддерживается сохраняющимися в костном мозге нормальными стволовыми клетками. При хронических лейкозах дифференцировка кроветворных клеток нарушается меньше, что обеспечивает их прямое участие в поддержании гемопоэза и отсрочку костномозговой несостоятельности в течение нескольких месяцев или лет.
Все острые лейкозы могут быть разделены на три группы: 1) острые лимфобластные лейкозы 2) острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы 3) смешанноклеточные лейкемии
Острые лейкозы (ОЛ). Эпидемиология. Прогноз. • Заболеваемость составляет 1 -1, 5 случаев на 100 тыс. населения. Пики заболевания приходятся на возраст 2 -3 года и старше 65 лет. Острые лимфобластные лейкозы чаще наблюдаются у детей и подростков; миелобластные – чаще у взрослых. • До разработки современной терапии ОЛ это заболевание заканчивалось летально уже в течение 2 -3 месяцев. В то же время в современных условиях большинство детей с ОЛ можно вылечить. В отличие от детей, полные ремиссии ОЛ у взрослых достигаются труднее, 3 - и 5 летнее безрецидивное выживание наблюдается лишь у 20 -35% пациентов.
Острые лейкозы (ОЛ). Этиология заболевания неизвестна. • Возникновение ОЛ связывают с действием ионизирующей радиации, влиянием ретровирусов, действием химических агентов (пестициды, бензол, тяжелые металлы и др. ) и лекарств (цитостатики, левомицетин, препараты золота, НПВС), мутагены в пище, магнитные и электрические поля. • Среди доказанных факторов фигурируют вирус первичного иммунодефицита и инфекционного мононуклеоза (Эпштейна- Барра), которые считаются ответственными за развитие Т- и В-клеточных лейкемий соответственно. • ОЛ чаще возникают в генетически предопределенном организме.
В настоящее время в течении острого лейкоза выделяют несколько периодов: • Дебют заболевания • Развернутая стадия • Ремиссия (содержание бластных элементов в костном мозге менее 5%, в крови ЛФ - менее 30%. Количество лейкоцитов в крови должно быть выше 1, 5 х 10 9, тц -выше 100 х 10 9) • Рецидив (появление бластных элементов в костном мозге более 5%, появление экстрамедуллярных инфильтратов) Пациент считается выздоровевшим, если полная клинико-гематологическая ремиссия сохраняется более 5 лет.
Патогенез ОЛ • Патологический процесс начинается на уровне одной клеткипредшественницы гемопоэза, которая несет генетическую поломку, ведущую к нарушению роста и остановке созревания. • Генетической основой развития ОЛ являются множественные приобретенные соматические мутации.
В патогенезе ОЛ выделяют две стадии: 1) моноклональную, для которой характерной является трансформация одной из клетокпредшественниц с образованием клонапотомства 2) «опухолевой прогрессии» , при которой формируются новые клоны с необратимой малигнизацией процесса.
Диагностические критерии заболевания: - развитие лейкемической инфильтрации во многих органах и системах - анемический, геморрагический, гиперпластический и интоксикационный синдромы; - частые инфекции; - в КАК – нормохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, появление бластов, изменения в содержимом лейкоцитов, феномен «провала» , повышение СОЭ. - При исследовании миелограммы: бластных клеток > 30%.
Начало заболевания • Начало заболевания может быть острым (у 1/2 больных- на протяжении 2 -х недель) , медленным (до 4 -6 недель), чаще всего - бессимптомным (диагностируют при случайном обследовании). ОЛ может дебютировать синдромом интоксикации: повышение температуры с лихорадкой, общая слабость, прогрессирующее снижение работоспособности, боль в суставах, мышцах, костях, животе, появление небольших кровоизлияний ( «синяков» ) на туловище и конечностях.
Стадия развернутой клинической картины проявляется рядом клинических синдромов. • Гиперпластический синдром; Появление экстрамедуллярных инфильтратов • Геморрагический синдром • Анемический синдром • Интоксикационный синдром • Синдром иммунодефицита
Гиперпластический синдром • Для гиперпластического синдрома характерным является: безболезненное увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени и селезенки, лимфоузлов средостения (одышка, цианоз, отечность шеи, увеличение шейных вен). Также может возникать язвеннонекротический стоматит, тонзиллит, эзофагит. На коже – множественные лейкемиды (лейкозный инфильтрат) красно-синие папулоподобные бляшки; • отмечается болезненность при постукивании по костям.
Геморрагический синдром (повышается проницаемость сосудистой стенки в сочетании с тромбоцитопенией и дефицитом факторов свертывания) проявляется: большими внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями (маточными, из органов ЖКТ, почечными, легочными, носовыми или инсультом). Больная хроническим миелолейкозом: на коже нижней конечности синюшные ограниченные инфильтраты, кровоизлияния.
• При развитии анемического синдрома больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, головокружения. • Для синдрома интоксикации характерно повышение температуры, потливость, особенно ночью, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота, атрофия мышц, боль в костях. • Синдром иммунодефицита с нарушением функций специфического и неспецифического иммунитета, что проявляется: развитием инфекционно-воспалительных процессов в разных органах, септическим состоянием, часто – тяжелыми пневмониями.
С-м лейкозной инфильтрации • Нейролейкемия - лейкозная инфильтрация в головном и спинном мозге: интенсивная головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь, гипералгезия (менингеальная форма), нарушение сна, галлюцинации, бред, очаговая симптоматика (енцефалитическая форма) или сонливость, жажда, полиурия, нарушение терморегуляции, развитие булемии, повышение АД (диэнцефальная форма). • Поражение МПС : одностороннее безболезненное уплотнение яичка с изменением цвета кожи над ним, длительная болевая эрекция, увеличение предстательной железы, гематурия и дизурия (поражение мочевого пузыря); у женщин - увеличения яичников или обильные кровянистые выделения из матки. При поражении почек наблюдается протеинурия, микрогематурия, повышение АД, отеки.
• Изменения со стороны ЖКТ: дисфагии в результате деструкции пищевода; гастрита или пептической язвы; некротизирующий энтерит и колит; увеличение печени с желтухой; увеличение селезенки. • Лейкозная инфильтрация в легких: одышка, кашель, крепитация или влажные хрипы. • Поражение сердца (редко): экссудативный перикардит, синдром слабости синусового узла, АВ блокада. • Поражение костей: боли, патологические переломы. • Поражение глаз: боль, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения, развитие вторичной глаукомы. • Лейкемическая инфильтрация кожи: плотное образование красного цвета или зудящие узелковые образования.
Лабораторно-инструментальная диагностика 1) КАК - нормохромная анемия, ↓рц, ↓тц (тц <100 -50 х109/л). Появляются бластные клетки (при миелобластном ОЛ - бласты крупнее, содержат больше цитоплазмы, обнаруживаются тельца Ауэра), ↑кол-во лейкоцитов (чаще >10 х109/л, реже- <1 х109/л), феномен «провала» , ↑СОЭ. 2) ОАМ – без изменений, иногда протеинурия, микрогематурия.
Лабораторно-инструментальная диагностика 3) В миелограмме (пунктат гребня подвздошной кости или грудины) – незрелые лимфоидные клетки (бласты >30% (80 -90%), угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакарицитарного ростков). • эозином; × 400. Микропрепарат костного мозга при остром мегакариобластном лейкозе: стрелками указаны скопления атипичных мегакариоцитов. Окраска гематоксилином-эозином
Лабораторно-инструментальная диагностика 4) Иммунофенотипирование используется для идентификации клеток и заключается в выявлении антигенов разных типов или маркеров на поверхности клеток с помощью моноклональных антител, которые имеют специальную окраску для клеток крови и для клеток костного мозга. Иммунофенотипирование используется для диагностики подвида острого миелоидного лейкоза методом сопоставления раковых клеток с нормальными клетками иммунной системы. При ОЛ - на мембране бластов выявляются поверхностные Ig и ассоциированные с ними определенные антигены
Лабораторно-инструментальная диагностика 3) цитохимическое (реакция на гликоген, полисахариды, миелопероксидазу), биохим иссл- уровень мочевой к-ты, ЛДГ. 4) цитогенетическое исследование, при котором образец крови или костного мозга исследуют под микроскопом с целью обнаружить определенные изменения в хромосомах. При ОЛ выявляют определенные специфические поломки хромосом. Исследование помогает разграничить лимфо- и миелобластный ОЛ, верифицировать подварианты ОЛ.
Лабораторно-инструментальная диагностика 5) Рентгенография легких (увеличение внутригрудных лимфоузлов, мелко- или крупноочаговые тени в легких), костей и др. 6) УЗИ – увеличения печени и селезенки, увеличение абдоминальных и забрюшинных лимфоузлов 7) Диагностическая люмбальная пункция (наличие лейкемических клеток в СМ жидкости - ДЗ нейролейкемии) Рентгенограмма бедренной кости при остром лейкозе (прямая проекция): продольноразволокненная структура костного вещества. Рентгенограмма костей голени при остром лейкозе (прямая проекция): очаги деструкции по всей толщине малоберцовой кости.
Лечение ОЛ. Используемые препараты. Используют комбинированную цитостатическую терапию: - цитостатики, антиметаболиты- с целью нарушения синтеза и жизнедеятельности лейкозных клеток (метотрексат, ланвис, L-аспарагиназа цитозар, 6 -меркаптопурин и др. ), - глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон), - производные нитрозомочевины (ломустин, армустин) - противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин, адринобластин) - ферментные препараты (краснитин, кридолаза), антракиноиды (митоксантрон, амсакрин). - растительные алкалоиды (винкристин, винбластин) с целью блокирования митоза - по показаниям – дезинтоксикационная терапия и антибактериальные препараты присоединении вторичной инфекции. После достижения ремиссии рекомендованная трансплантация костного мозга.
Лечение ОЛ. Этапы лечения. Комбинация препаратов. 1. Индукция ремиссии (трехкомпонентная терапия = еженед винкристин + преднизолонежедн + L-аспарагиназа/доксорубицин) 2. Консолидация (закрепление) ремиссии (метотрексат/L-аспарагиназа+доксорубицин) 3. Поддержание ремиссии – в течение 2 -3 х лет (еженеднметотрексат+6 -меркаптопуринежедн). 4. Профилактика и лечение нейролейкемии (введение в С. -М. канал химитерапевтических ср-в; высокодозная системная терапия; облучение оболочек мозга)
Критерии ремиссии ОЛ. Критерии ремиссии гематологической: нормальная клеточность костного мозга, • содержание бластных элементов в костном мозге менее 5%, • отсутствие бластных элементов в крови при нормальном количестве гранулоцитов и тромбоцитов - выше 1, 0 х 10 9, тц -выше 100 х 10 9 соответственно) Ремиссия клинико-гематологическая: отсутствие проявлений экстрамедуллярной лейкемии + гематологическая ремиссия
Прогноз. Эффективность терапии. Минимальная остаточная болезнь – сохранение в организме больного лейкозных клеток, не определяемых морфологическими методами, но улавливаемых молекулярно-биологическими и иммунологическими техниками. МОБ является одной из причин рецидива ОЛ. • 2/3 детей и 1/3 взрослых больных ОЛ в современных условиях могут быть вылечены. • Для достижения этой цели необходимо качественное обследование и ведение пациентов не только на этапе постановки диагноза , но и входе дальнейшего наблюдения
Хронические лейкозы • Хронический миелолейкоз – заболевание крови опухолевой природы, в основе которого лежит хромосомная перестройка, приводящая к образованию химерного гена, усиление пролиферации ранних гемопоэтических клетокпредшественников и снижением их апоптоза. Основное проявление ХМЛ -немотивированный нейтрофильный лейкоцитоз + эозинофилия, базофилия и прогрессирующее нарастание содержания в крови молодых форм нейтрофилов (вплоть до промиелоцитов и бластов). • Хронический лимфолейкоз - заболевание крови опухолевой природы, при котором патологический процесс начинается на уровне клеток- предшественников В- и, реже, Т-лимфоцитов. ХЛЛ проявляется прогрессивным накоплением в костном мозге, крови, а позднее и в других тканях организма большого кол-ва зрелых, долгоживущих В- и, значительно реже, Т-дефектных лимфоцитов
Эпидемиология ХЛ • ХМЛ – составляет 20% всех лейкозов. По распространенности в Европе занимает 3 -е место. Заболевание встречается во всех возрастных группах, пик приходится на возраст 30 -40 лет. Соотношение мужчин и женщин 1, 2: 1. • ХЛЛ - составляет 30% всех лейкемий. Средний возраст больных составляет 55 лет. Соотношение мужчин и женщин 1, 7: 1.
Этиология ХЛ • причина ХЛ до конца не известна. • Имеются данные о влиянии низких доз радиации. • Предполагавшаяся ранее этологическая роль электромагнитного излучения, химических агентов (иприт, бензол) и вирусов в настоящее время ставится под сомнение
Патогенез ХЛ • При ХЛЛ наблюдается прогрессивное увеличение зрелых лф по механизму цепной реакции (опухолевой прогрессии), но более медленно, чем при ОЛ. Лф накапливаются в костном мозге и органах ретикулоэндотелиальной системы. Данные клетки не способны к дифференцировке (из них не образуются плазмоциты и антитела), их жизненный цикл удлиняется, они «вытесняют» другие клетки крови. ХМЛ развивается в результате взаимной транслокации Это ведет к задержке дозревания с генетиченого материала между 9 избыточным образованием и 22 хромосомами. Формируется гранулоцитов и активации так называемая запрограммированной клеточной филадельфийская хромосома. смерти (апоптоз).
Диагностические критерии ХЛ - - ХЛЛ синдром интоксикации, умеренное поэтапное увеличение лимфоузлов → увеличение селезенки/ печени → +анемия → тромбоцитопения лейкемическая инфильтрация внутренних органов с соответствующими клиническими проявлениями; КАК – кол-во лейкоцитов >5 х109/л, абсолютное количество лф в 9/л; периферической крови 10 -200 х10 большинство из них зрелые; лф состаляют >40 -90% всех лейкоцитов (во время приготовления мазков крови лф разрушаются «клетки Гумпрехта» ), лимфоцитоз существует не менее 4 х недель (в отличие от инф. мононуклеоза, ЦМВИ, коклюша, токсоплазмоза) в костномозговом пунктате лимфоцитов более 30% от всех клеток, которые имеют ядра. ХМЛ (стадии: хроническая, акселерации, бластный криз) - - - боль в костях, с. интоксикации увеличение лимфоузлов, селезенки (гиперспленизм) и печени; КАК - лейкоцитоз (иногда до 100300 х109/л) со сдвигом влево вплоть до промиелоцитов и бластов, увеличение эозинофилов и базофилов, тромбоцитоз, м. б. умеренная анемия. б/хим анализ крови - ↑ ЛДГ, мочевой к-ты, вит В 12 Костный мозг (пунктат) богат клет эл-тами за счет миелоцитов и зрелых нф (миелоидная гиперплазия). Из-за чего соотношение миелоидных/ эритроидных к-к состаляет 10 -30: 1. Содержание бластов не >10% Цитохимическое исследование – низкое содержание ЩФ в нф (в отличие от лейкемоидных реакций) Цитогенетическое исслед – филадельфийская хромосома
ХМЛ - - - Лечение ХЛ При высоком нф лейкоцитозе гидроксимочевина (гидреа) + аллопуринол После нормализации лейкоцитоза – гливек или длительный (≥ 1 год) курс ИФ-α 6 раз/неделю+ цитозар При прогрессировании заболевания на фоне вышеуказанной проводимой терапии трансплантация костного мозга (*Миелосан дает низкую выживаемость больных) Гливек блокирует передачу сигналов, приводящих к лейкозной ХЛЛ Глюкокортикоиды (монотерапия и/или в комбинации) Алкилирующие соединения (хлорбутил=лейкеран=хлорамбу цил, циклофосфан) Пуриновые аналоги (флударабин) - Пентостатин - ИФ-α - Моноклональные антителамабтера или рутиксимаб (в случае резистентности)
Частота заболеваний крови, при которых показана трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга • Изначально производится по возможности полная эрадикация опухолевых лейкозных клеток, и наряду с ними и здоровых с помощью интенсивной химиотерапии или облучения. Потом трансплантируется здоровый костный мозг донора. • Типы трансплантатов. Если костный мозг пересаживается от однояйцевих близнецов, трансплантат называется сингенним. Аллогенным трансплантат называется, если донор и реципиент разные по генетическим параметрам. Аутогенный трансплантат представляет собой предварительно заготовленные клетки костного мозга самого больного, которому их вживляют после химио- или рентгенотерапий. Лучевая терапия - используют лучи высокой энергии для уничтожения лейкозных клеток. Для большинства пациентов, установка для облучения направляет излучение на селезенку, мозг или другие органы тела, где имеются большие скопления лейкозных клеток. Некоторые пациенты получают облучение всего тела. (Перед трансплантацией костного мозга проводится полное облучение тела).
Трансплантация костного мозга • Подбор донора. При подборе донора стоит учитывать клинические данные. Донор должен быть практически здоровый, не иметь противопоказаний для проведения анестезии. Иммунологический подбор осуществляется с помощью проб на гистосовместимость по системе HLA. Для трансплантации чаще всего используют костный мозг доноров, идентичных по HLA с реципиентом. •
Подготовка больного. • У больных острым лейкозом для подавления иммунитета и уничтожения лейкозных клеток проводится интенсивная химиотерапия и облучение. Применяется обычно циклофосфан и облучение всего тела.
Трансплантация костного мозга Уход за больными. После процедуры пересадки костного мозга у больного на протяжении 2 -4 недель имеется выраженная иммуно - и миелодепресия. Существует реальная угроза жизни больного в результате развития инфекционных осложнений, геморрагического синдрома. Больной должен находится в условиях, которые максимально уменьшают риск заражения интеркуррентными инфекциями, лучше в отдельном боксе. При выраженных геморрагические проявления и снижении числа тромбоцитов ниже 20 -30 х109/л необходимо переливаение тц массы. Трансфузии гранулоцитов показаны больным с уже развитыми инфекционными осложнениями и значительной гранулоцитопенией. Анемия корректируется переливаниями эц массы. Важно, что все компоненты крови, которые переливаются, должны быть предварительно облучены для инактивирования лф, которые могут вызывать развитие реакции отторжения. Проявления инфекционных осложнений снимаются назначением антибиотиков в основном широкого спектра под контролем бактериологических посевов крови, мочи и кала и определением чувствительности к антибиотикам выделенных возбудителей.
Лейкемоидные реакции (ЛР) – изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли, но никогда не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи. Лейкемоидные реакции представляют собой реактивные, в известной мере функциональные состояния кроветворного аппарата.
По гематологическому признаку лейкемоидные реакции подразделяют на: • Лейкемоидные реакции миелоидного типа (с картиной крови, похожей на хронический миелолейкоз (промиелоцитарные, нейтрофильные, реакции 2 и 3 ростков, ЛР при остром иммунном гемолизе, ЛР на рак), эозинофильного типа (большие эозинофилии крови), миелобластного (псевдобластоз) типа. • Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа и моноцитарно-макрофагальные реакции (монолимфатическая картина крови, лимфатические реакции при различных инфекциях у детей, симптоматический лимфоцитоз с гиперлейкоцитозом).
Миелоидные лейкемоидные реакции (ЛР) • В морфологическом отношении картина крови при миелоидных ЛР в некоторой степени напоминает таковую при хроническом миелолейкозе. • Отмечается умеренный лейкоцитоз с сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, и даже промиелоцитов.
• Важнейшими инфекционными заболеваниями, при которых могут наблюдаться ЛР миелоидного типа, являются сепсис, гнойные процессы, туберкулез, крупозная пневмония, дифтерия, скарлатина, дизентерия. Лейкоцитоз обычно колеблется от 15000 до 40000 -50000, с максимальной его выраженностью на высоте заболевания. При стихании воспалительного процесса в организме постепенно снижается и лейкоцитоз. Важным признаком ЛР в отличие от лейкоза является наличие токсической зернистости нейтрофилов, а также отсутствие увеличения числа базофилов.
Отличительные особенности миелоидной лейкемоидной реакции и хронического миелолейкоза Признак Лейкемоидная Хронический реакция миелолейкоз «Левый» сдвиг в Менее выражена Выражена лейкограмме Токсическая зернистость нейтрофилах Тромбоцитоз Есть Нет в Тромбоциты пределах нормы в Высокий Эозинофилы В пределах нормы Повышены Базофилы В пределах нормы Повышены
Отличительные особенности миелоидной лейкемоидной реакции и хронического миелолейкоза Признак Лейкемоидная реакция Хронический миелолейкоз Миелограмма Костный мозг остается Высокая степень метамиелоцитарно – «омоложения» костного миелоцитарным мозга, большой % бластов и промиелоцитов Гиперплазия миелокариоцитов Селезенка Выражена незначительно Значительно выражена Увеличена только при сепсисе, обычно мягкая при пальпации Щелочная фосфатаза Повышена активность нейтрофилов ЩФ (цитохимическое исследование) Всегда увеличена, плотной консистенции Снижена или определяется не
Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарного типа • Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарного типа встречаются при различных заболеваниях вирусного генеза, особенно в детском возрасте (краснуха, коклюш, скарлатина, ветряная оспа). • Часть лимфоцитарных лейкемоидных реакций имеет четкую клиническую картину, позволяющую выделить их в отдельные нозологические формы: инфекционный мононуклеоз, малосимптомный инфекционный лимфоцитоз, болезнь кошачьей царапины, симптоматический лимфоцитоз с гиперлейкоцитозом при септических и воспалительных процессах, эпидгепатите, туберкулезе.
Инфекционный лимфоцитоз • Инфекционный лимфоцитоз является самостоятельным вирусным заболеванием. Характеризуется выраженной контагиозностью, что подтверждается заболеваемостью нескольких членов семьи, вспышками в детских коллективах. Вирус Коксаки чаще всего является этиологическим фактором. Путь передачи инфекции воздушно-капельный. Инкубационный период 12 -21 день. Инфекционный лимфоцитоз – заболевание преимущественно детского возраста (от 2 до 6 лет). Реже болеют подростки и взрослые. • Клиника. Начинается бессимптомно с субфебрильной температурой. Затем появляются воспалительные процессы верхних дыхательных путей, поражение конъюнктивы, слабость, вялость, артралгии. Возможны диспептические проявления (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, понос, боли в животе). В отдельных случаях появляется скарлатино- и кореподобная сыпь на коже и слизистых оболочках. Иногда менигитоподобная симптоматика. Селезенка и лимфоузлы увеличены крайне редко. Увеличение ретроцекальных лимфатических узлов может симулировать острый аппендицит.
Инфекционный лимфоцитоз • Картина крови напоминает хронический лимфолейкоз: лейкоцитоз (30000 -100000 в 1 мкл) и лимфоцитоз (60 -90%). Реакция кратковременна, чаще у детей. Может наблюдаться похожее состояние при вирусных инфекциях и после них. Увеличен процент эозинофильных гранулоцитов. • Костный мозг. Каких-либо изменений в миелограмме не наблюдается. • Биопсия лимфоузлов не имеет существенного значения для распознавания инфекционного лимфоцитоза. • Диагноз базируется в основном на гематологических данных. • Заболевание носит доброкачественный характер и не требует специального лечения. Клиническое выздоровление при инфекционном лимфоцитозе наступает быстро, однако нормализация картины крови может наступить спустя 3 -8 месяцев.
Дифференциальный диагноз инфекционного лимфоцитоза и лейкоза Признак Инфекционный лимфоцитоз Хронический лимфолейкоз Тени Боткина. Гумпрехта Не обнаруживаются Обнаруживаются Возраст Чаще дети Взрослые Миелограмма Изменений нет Большой лимфоцитов Нормализация картины крови Быстрая Замедленна Лимфоузлы селезенка и Крайне редко увеличиваются, чаще не изменены % Часто увеличены с диффузной пролиферацией лимфоцитов
Болезнь кошачьей царапины • Заболевание встречается преимущественно среди детей. • Кошки являются самым частым носителем возбудителя. Главным резервуаром микроорганизма (бартонелла? вирус? ) считают грызунов и птиц.
Болезнь кошачьей царапины • Клиника. Первичный очаг на коже появляется в виде язвы (с большим количеством эозинофилов и лимфоцитов при цитологическом исследовании) через 7 -12 дней после царапины или укуса кошки. Локально увеличиваются регионарные лимфатические узлы (ЛУ). Чаще всего увеличен один ЛУ (несколько узлов бывают увеличенными при наличием множественных царапин). На первых порах ЛУ безболезненны. При вовлечении в процесс капсулы они могут нагнаиваться с выделением гноя. У 60% больных повышается температура тела до 38 -39ºС, появляется общая слабость. Продолжительность клинических проявлений 2 -3 недели.
Болезнь кошачьей царапины • Картина крови. Отмечается лейкопения, сменяющаяся лейкоцитозом до 12000 -16000 в 1 мкл. Выражен сдвиг лейкоцитарной формулы влево, у некоторых пациентов лимфоцитоз до 45 -60%. Встречаются лимфоидные элементы, напоминающие атипичные мононуклеары при инфекционном мононуклеозе, что усложняет проведение дифференциальной диагностики. • Биопсия лимфоузла. Гиперплазия гистиоцитарных элементов при наличии большого количества плазматических клеток и эозинофилов. Отсутствуют нейтрофилы.
Дифференциальный диагноз инфекционного мононуклеоза и лейкоза Признак Схожесть Инфекционный Лейкоз мононуклеоз Лихорадка, увеличение лимфоузлов, острое начало, увеличение печени и селезенки, ангина , лейкоцитоз Отличие СОЭ Нв, эритроциты Тромбоциты Миелограмма Умеренное увеличение СОЭ Редко анемия Резкое увеличение СОЭ Выраженная анемия Редко тробоцитопения Без особенностей Тромбоцитопения Атипичные клетки
Дифференциальный диагноз инфекционного мононуклеоза и лимфогранулематоза Признак Инфекционный мононуклеоз Лимфогранулематоз Наличие в пунктате или Не обнаруживаются отпечатке лимфоузла клеток Березовского – Штенберга Обнаруживаются Зев и носоглотка Поражены Не изменены Лимфопения Нет Определяется Лимфоузлы Не увеличены Увеличены Селезенка Не увеличена Увеличена
Иерсиниоз • Инфекционное заболевание, переносчиком которого являются грызуны. • Клиника. Наблюдается полиморфизм. Понос, кореподобная сыпь на дистальных отделах конечностей, высокая лихорадка, умеренная лимфаденопатия, увеличение селезенки. Характерны полиартралгия и признаки миокардита. • Картина крови: лейкоцитоз, иммунобласты, лимфоцитоз, присутствие эозинофилов, промиелоциты. • Достоверно подтверждают диагноз иерсиниоза серологические исследования.
Лечение лейкемоидных реакций как таковых не проводится, поскольку они являются вторичными, реактивными состояниями. В каждом отдельном случае, выяснив причину лейкемоидной реакции, решается вопрос об индивидуальном лечении пациента. Если удается ликвидировать причинный фактор, вызвавший лейкемоидную реакцию, то это приводит к исчезновению ее признаков.
Лечение лейкемоидных реакций • Лечение инфекционного мононуклеоза: зависит от тяжести процесса. • Легкие случаи не требуют активной специальной терапии. Постельный режим, освобождение от физических нагрузок, до нормализации температуры, исчезновения ангины, гепатита и спленомегалии (опасность разрыва селезенки из-за быстрого ее увеличения). • При тяжелом течении возможность осложнения кокковой инфекцией – показано назначение антибиотиков. КС – только при иммунных осложнениях (тромбоцитопения, гемолитическая анемия), тяжелой крапивнице. • Строго противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Не рекомендуются вакцинации и инсоляция в течение одного года после заболевания. • Известны рецидивы.
Скачать презентацию Лейкемии Лейкемоидные реакции ХНМУ Кафедра общей практики
Лейкозы, Л р-ции.ppt