Легочная гипертензия Подготовила Есаулова Татьяна 6 курс 54

Легочная гипертензия Подготовила Есаулова Татьяна 6 курс 54 группа

Определение ЛГ • Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой СН и преждевременной гибели пациентов.

Определение ЛГ ЛГ диагностируется при среднем давлении в ЛА > 25 мм рт. ст. в покое и рт. ст >30 мм рт. ст. при физической нагрузке рт. ст

Классификация ЛГ В 1998 г. во время II Всемирного Совещания по ЛГ, . проходившего в г. Эвиане (Франция), была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях. Цель "Эвианской классификации" заключалась в выделении вариантов ЛГ, имеющих сходные патофизиологические механизмы, клинические проявления и лечебные подходы. III Всемирный симпозиум по легочной артериальной гипертензии, проведенный в 2003 г. в г. Венеции (Италия), оценил целесообразность использования "Эвианской классификации" и предложил некоторые изменения. отказ от термина "первичная легочная гипертензия" и замена его термином "идиопатическая легочная артериальная гипертензия", пересмотр места легочной вено-окклюзивной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного гемангиоматоза (ЛКГ) в классификации, пересмотр факторов риска и состояний, связанных с ЛАГ

Клиническая классификация легочной гипертензии – г. Венеция, 2003 г

Факторы риска ЛГ • Во время Эвианского совещания в 1998 г. различные факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ, были классифицированы соответственно силе их взаимосвязи с ЛАГ и их вероятной причинной роли. • "Определенными" были названы взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. • "Очень вероятные" взаимосвязи означали результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. • "Вероятными" считались взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. • "Маловероятными" назывались предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Факторы риска ЛГ

Патогенез легочной артериальной гипертензии До настоящего времени точно неизвестны процессы, инициирующие патологические изменения, характерные для легочной артериальной гипертензии • Повышение ЛСС связано с различными механизмами, в том числе с вазоконстрикцией, обструктивным ремоделированием стенки легочных сосудов, воспалением и тромбозом.

Клинические признаки и симптомы ЛГ Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не патогномоничны затрудняет раннюю диагностику. o Одышка инспираторного характера 1. присутствует в покое; 2. усиливается при незначительной физической нагрузке; 3. сохраняется в положении сидя (в отличие от сердечной одышки). o Боли в грудной клетке o Головокружения и обмороки o Сердцебиения и перебои в работе сердца

Клинические симптомы ЛГ o Боли в грудной клетке o Головокружения и обмороки o Сердцебиения и перебои в работе сердца

Клинические симптомы ЛГ • Кашель Связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах • Кровохарканье < 10% больных Вследствие ТЭ в мелкие ветви ЛА и разрыва мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ

Физикальный осмотр o Акроцианоз o Фаланги пальцев в виде «барабанных палочек» , ногти в виде «часовых стекл» o o Изменения грудной клетки (бочкообразная при эмфиземе легких) Признаки правожелудочковой СН (набухание шейных вен, гепатомегалия, отеки, асцит)

Физикальный осмотр Аускультативные признаки o Акцент II тона над ЛА o Пансистолический, систолический шум трикуспидальной недостаточности o шум Грехема-Стилла

Симптомы прогрессирования заболевания o Отеки нижних конечностей o Асцит o Снижение аппетита o Выраженная слабость Дисфункция ПЖ + нарастание степени трикуспидальной недостаточности

Инструментальные методы обследования ЭКГ • Признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ • Признаки дилатации и гипертрофии ПП (ppulmonale) • Отклонение электрической оси сердца вправо Чувствительность ЭКГ при ЛГ 55%, а специфичность 70% У больных с тяжелой ЛГ можно регистрировать неизмененную ЭКГ Не является скриннинговым методом

Рентгенография органов грудной клетки Основные рентгенологические признаки ЛГ: • Выбухание ствола и левой ветви ЛА, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца • Расширение корней легких • Увеличение правых отделов сердца • Повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка

ЭХО-КГ Трансторакальную Эхо. КГ считают отличным скрининговым методом диагностики ЛГ. • Позволяет оценить уровень СДЛА и также обнаружить причины, вызвавшие ЛГ • Систолическое давление в ЛА эквивалентно СД в ПЖ при отсутствии обструкции ЛА • Определение СДЛА с помощью модифицированного уравнения Бернулли.

ЭХО-КГ(1) • Уравнение Бернулли • ∆Р=4 V 2, где ∆Р – градиент давления V 2, через трехстворчатый клапан, V – скорость трикуспидальной регургитации в м/с. • Если ∆Р<50 мм рт. ст. , то СДЛА = ∆Р. ∆Р При ∆Р < 85 мм рт. ст. СДЛА = ∆Р + 10 мм рт. ст. , при ∆Р > 85 мм рт. ст. СДЛА = ∆Р+15 мм рт. ст. • Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных ЛГ (74%)

ЭХО-КГ(2) • СДПЖ у здоровых людей в возрасте 189 лет составляет 28± 5 мм рт. ст. (15 -57 мм рт. ст. ) и увеличивается с возрастом и ростом ИМТ. • Мягкая ЛГ может быть установлена при 36 -50 мм рт. ст. или скорости рт. ст трикуспидальной регургитации 2, 8 -3, 4 м/сек.

ЭХО-КГ(3) У пациентов с ЛГ имеет место • Расширение полостей ПП и ПЖ • Утолщение передней стенки ПЖ • Изменяется характер движения МЖП: в систолу она смещается «парадоксально» в сторону ПЖ

Катетеризация правых отделов сердца является основным методом прямого измерения давления в легочной артерии. Выполняют с целью верификации диагноза ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Достоверные признаки легочной гипертензии — значения давления гипертензии в легочной артерии больше 25 мм рт. ст. в покое или больше 35 мм рт. ст. при нагрузке. При этом остается нормальным или даже пониженным давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) — не больше 10– 12 мм рт. ст.

Установление клинического класса ЛГ Исследование ФВД Позволяет определить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболевания легких в развитие ЛГ КТ Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия Метод наиболее информативен в диагностике клин. класса 4 – хрон. ТЭЛА)

Оценка тяжести ЛГ - ФК Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация ВОЗ – модифицированный вариант классификации NYHA, предложенной для пациентов с СН Класс I: больные ЛГ без ограничения физ. активности. Класс II: снижение физ. активности. В II покое больные ощущают себя комфортно. Класс III: выраженное ограничениефиз. активности. Небольшая активность вызывает появление одышки, боли, головокружение. Класс IV: больные ЛГ не способны выполнять любую физ. нагрузку без появления симптомов.

Лечение ЛГ

Лечение ЛГ • В лечении легочной артериальной гипертензии используют: 1) Кислород, диуретики, дигоксин; 2) Антикоагулянты; 3) Вазодилататоры (при положительном тесте на вазореактивность); 4) Антагонисты рецепторов эндотелина; 5) Простагландины и их аналоги; 6) Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 -го типа (ФДЭ-5); 7) Хирургические методы лечения легочной гипертензии.

Медикаментозное лечение ЛГ • Антикоагулянты и дезагреганты Показания: наличие ФР венозных ТЭ (СН, малоподвижный образ жизни) Ø ОАК (варфарин) Ø НМГ (Надропарин, Эноксапарин Ø Дезагрегант – Аспирин • Диуретики Позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях декомпенсации ЛГ. Тщательный • Фуросемид 20 -120 мг/сут. контроль электролитов • Этакриновая кислота 50 -100 мг/сут. крови!функции почек!

Лечение ЛГ • Кислородотерапия Большинство больных имеют незначительную артериальную гипоксемию в покое. Ø Эффективность длительных (до 12 -15 часов/сут. ) ингаляций О 2 (2 л/мин. ) показана у больных ЛГ на фоне ХОБЛ. • Сердечные гликозиды и инотропные препараты Ø Дигоксин • Антагонисты кальция Считаются препаратами первого ряда в лечении ЛГ при положительном ответе на острый вазореактивный тест. Выбор препарата определяется исходной ЧСС Ø Дигидропиридиновые АК Ø Дилтиазем

Лечение ЛГ Простагландины и их аналоги. • Простаноиды — мощные вазодилататоры , не только успешно снижают давление в легочной артерии, но и замедляют ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. • Доказано, что длительное использование внутривенных инъекций эпопростенола (простагландин I 2) улучшает гемодинамику, функциональные возможности и выживаемость у пациентов с идиопатической ЛАГ и является предпочтительной терапией у многих тяжелых больных (прежде всего, при IV функциональном классе),

Лечение ЛГ • NO и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 Ø Силденафил –мощный селективный ингибитор ц. ГМФ-зависимой фосфодиэстеразы(тип 5), предотвращая деградацию ц. ГМФ, вызывает снижение ЛСС и перегрузку ПЖ. В клин. исследованиях разовая доза 25 -100 мг 2 -3 раза/сут, вызывал улучшение гемодинамики и толерантность к физ. нагрузке. Рекомендуется больным ЛГ, у кот. неэффективна стандартная схема лечения.

Лечение ЛГ • Антагонисты эндотелиновых рецепторов

• ЭТ-1 пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении ГМК. • ЭТ-1 связываетсяс двумя типами рецепторов – ЭТ-А (на ГМК), и ЭТ-В (наэндотелиальных клетках ГМК). Активация ЭТ-А и ЭТ-В рецепторов ГМК вызывает вазоконстрикторный и митогенныйэффект.

• Бозентан – первый препарат из класса антагонистов рецепторов ЭТ, блокирующих оба типа рецепторов. • В исследовании BREATHE-1 • При назначении пациентам с ИЛГ Б. в дозе 125 мг или 250 мг отмечалось существенное улучшение гемодин. показателей , теста 6 -МХ, клин. исходов (сравнение с плацебо) Рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с 3/4 ФК в дозе 125 мг 2 раза/сут с ежемесячным контролем ферментов печени

Лечение ЛГ

Алгоритм лечения ЛГ

Хирургическое лечение ЛГ • Предсердная септостомия Рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной ктерапии правожелудочковой СН. • Тромбэндартерэктомия Показана пациентам с ТЭЛА, ИБС, клапанными пороками, ИЛГ (при относительно невысоком ДЛА). • Трансплантация легких или комплекса сердце легкие